Klippel-Trenaunay sendromu

Klippel-Trenaunay sendromu (KTS), tipik olarak doğumda mevcut olan nadir bir durumdur. Sendrom genellikle porto şarabı lekeleri, aşırı kemik ve yumuşak doku büyümesi ve varisli damarları içerir.

Çoğu KTS vakası net bir sebep olmadan ortaya çıkar. Bununla birlikte, birkaç vakanın ailelerden geçtiği (miras yoluyla) olduğu düşünülmektedir.

KTS'nin belirtileri şunları içerir:

• Deride koyu lekeler de dahil olmak üzere birçok porto şarabı lekesi veya diğer kan damarı sorunları
• Varisli damarlar (erken bebeklik döneminde görülebilir, ancak daha sonra çocukluk veya ergenlik döneminde görülme olasılığı daha yüksektir)
• Bacak-uzunluk farkından dolayı dengesiz yürüyüş (tutulan uzuv daha uzun)
• Kemik, damar veya sinir ağrısı

Diğer olası semptomlar:

• Rektumdan kanama
• İdrarda kan

Bu durumdaki kişilerde aşırı kemik ve yumuşak doku büyümesi olabilir. Bu en sık bacaklarda görülür, ancak kolları, yüzü, başı veya iç organları da etkileyebilir.

Bu duruma bağlı olarak vücut yapılarında herhangi bir değişiklik olup olmadığını anlamak için çeşitli görüntüleme teknikleri kullanılabilir. Bunlar ayrıca tedavi planına karar vermede yardımcı olur. Bunlar şunları içerebilir:

• MRA
• Endoskopik termal ablasyon tedavisi
• röntgen
• BT taramaları veya BT venografisi
• MR
• Renkli dubleks ultrasonografi

Hamilelik sırasında ultrason, durumun teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Aşağıdaki kuruluşlar KTS hakkında daha fazla bilgi sağlar:

• Klippel-Trenaunay Sendromu Destek Grubu -- k-t.org
• Vasküler Doğum Lekeleri Vakfı -- www.birthmark.org

Durum görünüşlerini etkileyebilse de, KTS'li çoğu insan iyi durumda. Bazı insanlar bu durumdan psikolojik sorunlar yaşarlar.

Bazen karında değerlendirilmesi gerekebilecek anormal kan damarları olabilir.

Klippel-Trenaunay-Weber sendromu; KTS; Anjiyo-osteohipertrofi; Hemanjiektazi hipertrofikans; Nevus verucosus hipertrofikans; Kılcal-lenfatik-venöz malformasyon (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Vasküler anomaliler. İçinde: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, ed. Plastik Cerrahi: Cilt 3: Kraniyofasiyal, Baş ve Boyun Cerrahisi ve Pediatrik Plastik Cerrahi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 39.

K-T Destek Grubu web sitesi. Klippel-Trenaunaysendromu (KTS) için klinik uygulama kılavuzları. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Sendromu-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. 6 Ocak 2016'da güncellendi. Erişim tarihi: 5 Kasım 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber sendromu. İçinde: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Obstetrik Görüntüleme. 2. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vasküler anomaliler. İçinde: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ed. Zitelli ve Davis' Pediatrik Fizik Tanı Atlası. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 10.