Wegener granülomatozu

Polianjiitli granülomatozis (GPA), kan damarlarının iltihaplandığı nadir bir hastalıktır. Bu, vücudun ana organlarında hasara yol açar. Eskiden Wegener granülomatozu olarak biliniyordu.

GPA esas olarak akciğerler, böbrekler, burun, sinüsler ve kulaklardaki kan damarlarının iltihaplanmasına neden olur. Buna vaskülit veya anjiit denir. Bazı durumlarda diğer alanlar da etkilenebilir. Hastalık ölümcül olabilir ve hızlı tedavi önemlidir.

Çoğu durumda, kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bu bir otoimmün bozukluktur. Nadiren, pozitif antinötrofil sitoplazmik antikorlara (ANCA) sahip vaskülite, levamizol, hidralazin, propiltiourasil ve minosiklin ile kesilmiş kokain dahil olmak üzere çeşitli ilaçlar neden olmuştur.

GPA, kuzey Avrupa kökenli orta yaşlı yetişkinlerde en yaygın olanıdır. Çocuklarda nadirdir.

Sık sinüzit ve kanlı burun en sık görülen semptomlardır. Diğer erken belirtiler arasında net bir nedeni olmayan ateş, gece terlemeleri, yorgunluk ve genel bir rahatsızlık hissi (halsizlik) bulunur.

Diğer yaygın semptomlar şunları içerebilir:

• Kronik kulak enfeksiyonları
• Burun açıklığı çevresinde ağrı ve yaralar
• Balgamda kanlı veya kansız öksürük
• Hastalık ilerledikçe göğüs ağrısı ve nefes darlığı
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Ciltte morluklar ve ülserler gibi cilt değişiklikleri
• Böbrek sorunları
• kanlı idrar
• Hafif konjonktivitten gözün şiddetli şişmesine kadar değişen göz problemleri.

Daha az yaygın semptomlar şunları içerir:

• Eklem ağrısı
• zayıflık
• Karın ağrısı

ANCA proteinlerini arayan bir kan testiniz olabilir. Bu testler aktif not ortalaması olan çoğu kişide yapılır. Bununla birlikte, bu test, durumu olan kişilerde bile bazen negatiftir.

Akciğer hastalığı belirtileri aramak için bir göğüs röntgeni yapılacaktır.

İdrar tahlili, idrarda protein ve kan gibi böbrek hastalığı belirtileri aramak için yapılır. Bazen böbreklerin nasıl çalıştığını kontrol etmek için 24 saat boyunca idrar toplanır.

Standart kan testleri şunları içerir:

• Tam kan sayımı (CBC)
• Kapsamlı metabolik panel
• Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)

Diğer hastalıkları dışlamak için kan testleri yapılabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• antinükleer antikorlar
• Anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) antikorları
• C3 ve C4, kriyoglobulinler, hepatit serolojileri, HIV
• Karaciğer fonksiyon testleri
• Tüberküloz taraması ve kan kültürleri

Bazen tanıyı doğrulamak ve hastalığın ne kadar şiddetli olduğunu kontrol etmek için biyopsi gerekebilir. En sık böbrek biyopsisi yapılır. Ayrıca aşağıdakilerden birine sahip olabilirsiniz:

• Nazal mukoza biyopsisi
• Açık akciğer biyopsisi
• cilt biyopsisi
• Üst solunum yolu biyopsisi

Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Sinüs BT taraması
• Göğüs BT taraması

GPA'nın potansiyel olarak ciddi doğası nedeniyle hastaneye kaldırılabilirsiniz. Teşhis konulduktan sonra, muhtemelen yüksek dozda glukokortikoidler (prednizon gibi) ile tedavi edileceksiniz. Bunlar tedavinin başlangıcında 3 ila 5 gün süreyle damar yoluyla verilir. Prednizon, bağışıklık tepkisini yavaşlatan diğer ilaçlarla birlikte verilir.

Daha hafif hastalık için metotreksat veya azatioprin gibi bağışıklık tepkisini yavaşlatan diğer ilaçlar kullanılabilir.

• Rituksimab (Rituxan)
• Siklofosfamid (Sitoksan)
• metotreksat
• Azatioprin (İmuran)
• Mikofenolat (Cellcept veya Myfortic)

Bu ilaçlar şiddetli hastalıkta etkilidir, ancak ciddi yan etkilere neden olabilirler.GPA'lı çoğu kişi, en az 12 ila 24 ay boyunca nüksetmeyi önlemek için devam eden ilaçlarla tedavi edilir. Tedavi planınız hakkında sağlık uzmanınızla konuşun.

GPA için kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:

• Prednizonun neden olduğu kemik kaybını önleyen ilaçlar
• Metotreksat alıyorsanız, folik asit veya folinik asit
• Akciğer enfeksiyonlarını önlemek için antibiyotikler

Benzer hastalıklardan muzdarip olan diğer kişilerle destek grupları, bu durumdaki kişilerin ve ailelerinin hastalıkları öğrenmesine ve tedaviyle ilişkili değişikliklere uyum sağlamasına yardımcı olabilir.

Tedavi olmadan, bu hastalığın şiddetli formlarına sahip kişiler birkaç ay içinde ölebilir.

Tedavi ile çoğu hasta için görünüm iyidir. Kortikosteroidler ve bağışıklık tepkisini yavaşlatan diğer ilaçları alan çoğu insan çok daha iyi olur. GPA'lı çoğu kişi, en az 12 ila 24 ay boyunca nüksetmeyi önlemek için devam eden ilaçlarla tedavi edilir.

Komplikasyonlar çoğunlukla hastalık tedavi edilmediğinde ortaya çıkar. GPA'sı olan kişilerde akciğerlerde, solunum yollarında ve böbreklerde doku hasarı gelişir. Böbrek tutulumu idrarda kan ve böbrek yetmezliği ile sonuçlanabilir. Böbrek hastalığı hızla kötüleşebilir. Durum ilaçlarla kontrol edildiğinde bile böbrek fonksiyonu düzelmeyebilir.

Tedavi edilmezse, çoğu durumda böbrek yetmezliği ve muhtemelen ölüm meydana gelir.

Diğer komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Göz şişmesi
• Akciğer yetmezliği
• Kan tükürme
• Nazal septum perforasyonu (burun içinde delik)
• Hastalığı tedavi etmek için kullanılan ilaçların yan etkileri

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Göğüs ağrısı ve nefes darlığı geliştirirsiniz.
• Kan tükürürsün.
• İdrarınızda kan var.
• Bu bozukluğun başka belirtileri var.

Bilinen bir önleme yoktur.

Eskiden: Wegener granülomatozu

• Bacakta polianjit ile granülomatoz
• Solunum sistemi

Grau RG. İlaca bağlı vaskülit: Yeni görüşler ve değişen bir şüpheli dizisi. Curr Romatol Temsilcisi. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fransız Vasküliti Çalışma Grubu; MAINRITSAN müfettişleri. ANCA ile ilişkili vaskülitte rituksimab veya azatioprin bakımı. N İngilizce J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Taş JH. Sistemik vaskülitler. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 254.

Yang NB, Reginato AM. Wegener granülomatozu. İçinde: Ferri FF, ed. Ferri'nin Klinik Danışmanı 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. ANCA ile ilişkili vaskülit tedavisi için EULAR/ERA-EDTA önerileri. [yayınlanan düzeltme şurada görünür: Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.