Akut Karaciğer Porfiri: Tedavi Seçeneklerim Nelerdir?

İçerik

• Hemin enjeksiyonları
• İntravenöz hemin
• İntravenöz glikoz
• kan alma
• Tetikleyicileri önleme
• Gonadotropin salgılatıcı hormon agonistleri
• hastaneye yatırma
• Klinik araştırmaları keşfetme

Akut hepatik porfiri (AHP), şiddetli karın ağrısı ve merkezi sinir sistemi ile ilgili problemlerle ilişkili nadir bir genetik bozukluktur. Bu karmaşık bir bozukluktur, ancak mevcut tedavi seçenekleri vardır. Ayrıca katılabileceğiniz potansiyel olarak yeni tedaviler için klinik denemeler de vardır. AHP için en son tedaviler hakkında bilgi sahibi olmak için tüm seçenekleriniz hakkında bilgi edinin.

Hemin enjeksiyonları

Bazı durumlarda, hemoglobin yapmak ve kırmızı kan hücrelerini vücudunuzda taşımak için yeterli heme almıyor olabilirsiniz. Hemin, vücudunuz çok fazla porfirin üretiyorsa enjekte edilebilen sentetik bir heme formudur. Hemin enjeksiyonları hemoglobini artırabilir. Enjeksiyonlar ayrıca kalbinizin ve sinir sisteminizin korunmasına yardımcı olan miyoglobini artırabilir.

İntravenöz hemin

Hemin ayrıca intravenöz olarak da mevcuttur. Bu tedavi genellikle bir AHP saldırısının ardından bir hastane ortamında yapılır. Hematoloji ve Onkoloji Klinik Gelişmeler dergisine göre, hastanedeki hastalar üç ila dört gün boyunca vücut ağırlığının kilogramı başına 4 miligrama kadar almaktadır.

İntravenöz hemin ayrıca ayda bir ila dört kez önleyici bir önlem olarak kullanılabilir. Hematologunuz IV'ü ofisinde sağlayabilir.

İntravenöz glikoz

Yeterli karbonhidrat almak, kırmızı kan hücrelerinin çalışmasını sağlamaya yardımcı olur. Karbonhidratlarda doğal olarak bulunan bir element olan düşük glikozunuz varsa, doktorunuz glikozu intravenöz olarak almanızı önerebilir. Daha hafif kan şekeri vakaları şeker hapları alınarak çözülebilir.

kan alma

Bazı durumlarda, hemin tedavileri demir seviyenizi artırabilir. Çok fazla demir saldırıları tetikleyebilir. AHP durumunda, fazla demiri çıkarmak için bir flebotomi kullanılır. Bir flebotomi, zararlı elementleri çıkarmak için kanınızı çıkarmayı içerir. Doktorunuzun demir seviyenizi çok yüksek olmadığından emin olmak için kan testi ile izlemesi gerekecektir.

Tetikleyicileri önleme

AHP saldırılarını hemin ve glikoz ile tedavi etmenin yanı sıra, doktorunuz da tedavi planınızın bir parçası olarak tetikleyicilerden kaçınmanızı isteyecektir. Ortak tetikleyiciler şunları içerir:

• alkol tüketimi
• diyet veya oruç
• takviyeler ve gıdalardan aşırı demir alımı
• hormon ilaçları
• enfeksiyonlar
• sigara içmek
• stres
• güneş ışığına maruz kalma

Gonadotropin salgılatıcı hormon agonistleri

Menstrüasyon sırasında hormon dalgalanmaları kadınlarda yaygın AHP tetikleyicileridir. Hormonlardaki dalgalanmalar kaçınılmaz olsa da, adetinizin AHP ataklarınızı tetiklediğini fark ederseniz bazı ilaçlar yardımcı olabilir.

Değişen cinsiyet hormonu dengesi, özellikle artan progesteron, AHP saldırıları ile ilişkilidir. Kadınlarda ataklar adet döngüsünün luteal fazında daha sık görülür. Luteal faz, yumurtlamadan sonra ve menstrüasyondan önceki süredir.

Gonadotropin salgılatıcı hormon agonistleri bu durumda yardımcı olabilir. Bir örnek, ilaç leuprolid asetattır (Lupron Deposu).

hastaneye yatırma

Hastaneye yatış, AHP'nin kontrol edilemeyen semptomları için son çözümdür. Aşağıdaki belirtilerle karşılaşırsanız doktorunuz hastaneye yatmayı önerebilir:

• nefes alma zorlukları
• kurutma
• yüksek tansiyon
• nöbetler
• şiddetli acı
• kusma

Hastanede, doktorunuz bu semptomları kontrol etmeye yardımcı olacak ve sizi karaciğer hasarı ve böbrek yetmezliği gibi komplikasyonları izleyecektir. Yinelenen AHP atakları zamanla kronik ağrıya neden olabilir.

Klinik araştırmaları keşfetme

Önleyici tedbirler ve ilgili saldırılar için hızlı tedaviler sayesinde AHP'nin görünümü son birkaç on yılda iyileşmiştir. Yine de, rahatsızlık hakkında bilmediğimiz çok şey var. Karaciğer ve böbrek hastalıkları gibi komplikasyonlar mümkündür ve daha kısa yaşam beklentisine ve düşük yaşam kalitesine yol açabilir.

Tedavi planınız söz konusu olduğunda, bölgenizdeki AHP tedavileri için klinik çalışmalar hakkında doktorunuzla konuşmayı düşünün. Bir katılımcı olarak, durumunuza yardımcı olabilecek gelecek vaat eden tedavileri deneyebilirsiniz. Daha geniş ölçekte, AHP'li diğer insanlara da yardımcı olabilirsiniz.