Hemofili nasıl tedavi edilir

İçerik

• Tedavi türleri
• İnhibitörlü hemofili vakalarında tedavi
• Tedavi sırasında bakım

Hemofili tedavisi, kişide eksik olan pıhtılaşma faktörleri olan hemofili tip A durumunda faktör VIII, hemofili tip B durumunda faktör IX değiştirilerek yapılır, çünkü bu şekilde mümkündür. aşırı kanamayı önlemek için.

Hemofili, bir kan damarının yırtılması durumunda aktive olan ve aşırı kanamayı önleyen kanda bulunan proteinler olan pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesinde azalma veya yokluğun olduğu genetik bir hastalıktır. Böylelikle pıhtılaşma faktörlerinin değiştirilmesinden yararlanılırken hemofili hastasının pek çok kısıtlama olmaksızın normal bir yaşam sürmesi mümkündür. Hemofili hakkında daha fazla bilgi edinin.

Tedavi türleri

Tedavisi olmamakla birlikte hemofili tedavisi kanamanın sık görülmesini önlemeye yardımcı olur ve bir hematolog tarafından yönlendirilmeli ve iki farklı şekilde yapılabilir:

• Önleme tedavisi: Pıhtılaşma faktörlerinin vücutta her zaman yüksek seviyelerde olması ve olası kanamaların önlenmesi için periyodik olarak değiştirilmesinden oluşur. Hafif hemofili vakalarında bu tip bir tedavi gerekli olmayabilir ve tedavi sadece bir tür kanama olduğunda önerilebilir.
• Kanama sonrası tedavi: Her durumda, kanama olayı olduğunda pıhtılaşma faktörü konsantresi uygulamasıyla yapılan ve daha çabuk düzelmesini sağlayan isteğe bağlı tedavidir.

Her iki tedavide de dozlar vücut ağırlığı, hemofili şiddeti ve her bir kişinin kanında bulunan pıhtılaşma faktörü aktivite düzeylerine göre hesaplanmalıdır. Faktör VIII veya IX konsantreleri, uygulama için damıtılmış su ile seyreltilmiş bir toz ampulden oluşur.

Ek olarak, örneğin kriyopresipitat, protrombin kompleksi ve desmopressin gibi pıhtılaşmaya yardımcı olmak için diğer hemostatik ajan konsantreleri de kullanılabilir. Bu tedaviler, devletin hematoloji merkezlerinde, sadece pratisyen hekim veya hematolog tarafından yönlendirilerek SUS tarafından ücretsiz olarak yapılır.

İnhibitörlü hemofili vakalarında tedavi

Bazı hemofililer, tedavi için kullanılan, inhibitör adı verilen ve tedavi yanıtını bozabilen faktör VIII veya IX konsantresine karşı antikorlar geliştirebilir.

Bu durumlarda, daha yüksek dozlarla veya diğer kan pıhtılaştırıcı bileşenlerin kombinasyonu ile bir tedavi yapılması gerekli olabilir.

Tedavi sırasında bakım

Hemofili hastaları aşağıdaki önlemleri almalıdır:

• Fiziksel aktiviteler uygulayın, kasları ve eklemleri güçlendirmek, kanama olasılığını azaltmak. Ancak, darbeli sporlardan veya şiddetli fiziksel temastan kaçınmak önemlidir;
• Yeni semptomların görünümünü gözlemleyinözellikle çocuklarda ve tedavi ile azalır;
• Her zaman yakınlarda ilaç bulundurunesas olarak seyahat durumunda;
• Kimliğiniz olsunacil durumlar için hastalığı gösteren bir bilezik gibi;
• Herhangi bir prosedür uyguladığınızda durumu bilgilendirinaşı uygulaması, diş cerrahisi veya tıbbi prosedürler gibi;
• Kanamayı kolaylaştıran ilaçlardan kaçınınörneğin aspirin, antienflamatuarlar ve antikoagülanlar gibi.

Buna ek olarak, fizik tedavi de hemofili tedavisinin bir parçası olmalıdır, çünkü motor fonksiyonu iyileştirir, kanamaya bağlı eklem iltihabı olan akut hemolitik sinovit gibi komplikasyon riskini azaltır ve kas tonusunu iyileştirir. ve böylece kan pıhtılaşma faktörlerine olan ihtiyacı azaltabilir ve yaşam kalitesini artırabilir.