Birincil İlerleyen MS (PPMS): Belirtiler ve Tanı

İçerik

• PPMS'nin diğer MS türlerinden farkı nedir?
• PPMS'ye ne sebep olur?
• PPMS'nin semptomları nelerdir?
• Kas spastisitesi
• Yorgunluk
• Uyuşma / karıncalanma
• Görme sorunları
• Bilişle ilgili sorunlar
• Baş dönmesi
• Mesane ve bağırsak sorunları
• Depresyon
• PPMS nasıl teşhis edilir?
• Tedavi seçenekleri
• Görünüm

PPMS nedir?

Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin en yaygın hastalığıdır. Miyelin kılıfını veya sinirler üzerindeki kaplamayı yok eden bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanır.

Birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS), dört MS tipinden biridir. Diğer üç MS türü şunlardır:

• klinik olarak izole sendrom (CIS)
• relapsing remitting (RRMS)
• ikincil aşamalı (SPMS)

PPMS, MS tanısı alan tüm kişilerin yaklaşık yüzde 10'unu etkileyen en az yaygın türlerden biridir.

PPMS'nin diğer MS türlerinden farkı nedir?

MS'ten etkilenen çoğu insan, relaps adı verilen semptomlara sahip akut ataklar ve remisyon adı verilen çok az semptomla veya hiç semptom göstermeyen aylar veya yıllar süren dönemlere sahiptir.

PPMS farklıdır. Hastalık semptomlar görülmeye başladığında ilerler, dolayısıyla adı birincil ilerleyicidir. Aktif ilerleme dönemleri ve ardından semptomların ve sakatlığın aktif olmayan ilerleme dönemleri olabilir.

PPMS ile tekrarlayan formlar arasındaki bir fark, aktif ilerleme geçici olarak durabilirken semptomların çözülmemesidir. Nükseden formlarda, semptomlar gerçekten iyileşebilir veya en son nüksetmeden önce oldukları yere yakın bir yere geri dönebilir.

Diğer bir fark, tekrarlayan formlara kıyasla PPMS'de çok fazla inflamasyon olmamasıdır. Bu nedenle, tekrarlayan formlar için çalışan ilaçların çoğu, PPMS veya SPMS için çalışmaz. Semptomların ilerlemesi birkaç ay veya birkaç yıl içinde kötüleşebilir.

PPMS genellikle 40'lı ve 50'li yaşlarındaki kişilerde teşhis edilir. RRMS ise genellikle 20'li ve 30'lu yaşlardaki insanlarda görülür. PPMS ayrıca her iki cinsiyeti de eşit olarak etkilerken, RRMS erkeklerin iki ila üç katı kadar kadını etkiler.

PPMS'ye ne sebep olur?

PPMS, sinirlerin birbirlerine sinyal göndermesini engelleyen yavaş sinir hasarından kaynaklanır. Dört MS tipinin tümü, merkezi sinir sisteminin demiyelinizasyon adı verilen koruyucu kaplamasına (miyelin) ve sinire zarar verir.

PPMS'nin semptomları nelerdir?

PPMS semptomları SPMS semptomlarına benzer. Elbette, bir kişinin yaşadıkları diğerinden farklı olacaktır.

PPMS semptomları aşağıdakileri içerebilir:

Kas spastisitesi

Belirli kasların sürekli kasılması, hareketi etkileyebilecek sertliğe ve gerginliğe neden olabilir. Bu, yürümeyi zorlaştırabilir, merdivenleri kullanabilir ve genel aktivite seviyenizi etkileyebilir.

Yorgunluk

PPMS'li kişilerin yaklaşık yüzde 80'i yorgunluk yaşıyor. Bu, günlük yaşamı önemli ölçüde etkileyebilir ve çalışmayı ve düzenli aktiviteleri tamamlamayı zorlaştırabilir. PPMS teşhisi konanlar, basit aktivitelerden kendilerini çok yorgun bulabilirler. Örneğin, yemek pişirme görevi onları yıpratabilir ve kestirmelerini gerektirebilir.

Uyuşma / karıncalanma

PPMS'nin bir başka erken belirtisi, yüzünüz, elleriniz ve ayaklarınız gibi çeşitli vücut kısımlarında uyuşma veya karıncalanmadır. Bu, vücudunuzun bir bölgesiyle sınırlı olabilir veya diğer bölgelere seyahat edebilir.

Görme sorunları

Bu, çift görme, bulanık görme, renkleri ve kontrastları tanımlayamama ve gözlerinizi hareket ettirirken ağrı olabilir.

Bilişle ilgili sorunlar

PPMS tipik olarak hareketliliği etkilerken, bazı kişiler bilişsel bir düşüş yaşayabilir. Bu, bilgileri hatırlamayı ve işlemeyi, problem çözmeyi, odaklanmayı ve yeni bir şey öğrenmeyi önemli ölçüde bozabilir.

Baş dönmesi

PPMS'li kişilerde baş dönmesi ve baş dönmesi olabilir. Diğerleri, döndükleri ve dengelerini kaybettikleri hissi olan baş dönmesi yaşayabilir.

Mesane ve bağırsak sorunları

Mesane ve bağırsak sorunları, inkontinanstan sürekli gitme ihtiyacına ve kabızlığa kadar değişebilir. Bu, cinsel dürtüde azalma, ereksiyonu sürdürmede güçlük ve cinsel organlarda daha az his gibi cinsel sorunlara yol açabilir.

Depresyon

MS hastalarının yaklaşık yarısı en az bir depresif dönemle karşı karşıya kalacaktır. Artan engellilik nedeniyle üzgün veya kızgın olmak yaygın olsa da, bu ruh hali değişiklikleri tipik olarak zamanla ortadan kalkar. Öte yandan klinik depresyon azalmaz ve tedavi gerektirir.

PPMS nasıl teşhis edilir?

PPMS, diğer MS türlerine ve diğer sinir sistemi bozukluklarına benzer semptomlara sahiptir. Sonuç olarak, doğrulanmış bir PPMS teşhisinin alınması RRMS teşhisine göre üç yıla kadar sürebilir.

Onaylanmış bir PPMS teşhisi almak için şunları yapmanız gerekir:

• bir yıl boyunca giderek kötüleşen nörolojik fonksiyona sahip olmak
• aşağıdaki kriterlerden ikisini karşılar:
  • MS için ortak bir beyin lezyonu
  • omuriliğinizde iki veya daha fazla benzer lezyon
  • immünoglobulinler adı verilen proteinlerin varlığı

Doktorunuz muhtemelen bir tıbbi geçmiş muayenesi yapacak ve size daha önceki nörolojik olayları soracaktır. Geçmiş semptomları ile deneyimlerine katkıda bulunabilecekleri için aile üyelerinin de orada bulunmasını isteyebilirler. Doktorunuz daha sonra, özellikle sinirlerinizi ve kaslarınızı kontrol ederek büyük olasılıkla kapsamlı bir fiziksel muayene yapacaktır.

Doktorunuz beyindeki ve omurilikteki lezyonları kontrol etmek için bir MRI taraması isteyecektir. Beyindeki elektriksel aktiviteyi kontrol etmek için uyarılmış potansiyeller (EP) testi de isteyebilirler. Son olarak, doktorunuz omurilik sıvısında MS belirtilerini aramak için bir spinal vuruş yapacaktır.

Tedavi seçenekleri

PPMS'nin tedavisi yoktur. Bir ilaç, ocrelizumab (Ocrevus), PPMS ve MS'in tekrarlayan formları için onaylanmıştır. İmmünsüpresanlar genellikle nükseden formlarda kullanılır, ancak enflamasyonu azaltırlar. PPMS'de çok fazla iltihaplanma yoktur, bu nedenle immünosupresanlar yararlı olarak önerilmeyebilir. Etkili tedaviler üzerine araştırmalar devam etmektedir.

Görünüm

PPMS için tedavi olmasa da, PPMS teşhisi konanlar umutlarını yitirmemelidir. Doktorların, fizik tedavi uzmanlarının, konuşma patologlarının ve akıl sağlığı uzmanlarının yardımıyla hastalığı yönetmenin yolları vardır. Bunlar, kas spazmları için kas gevşetici maddeler gibi semptomları hafifletmeye yardımcı olan ilaçların yanı sıra sağlıklı bir diyet, egzersiz ve uygun bir uyku rutini içerebilir.