Wiskott-Aldrich sendromu

İçerik

• Wiskott-Aldrich Sendromunun Belirtileri
• Wiskott-Aldrich Sendromu Tedavisi

Wiskott-Aldrich sendromu, T ve B lenfositlerini içeren bağışıklık sistemini ve kanamayı, trombositleri kontrol etmeye yardımcı olan kan hücrelerini tehlikeye atan genetik bir hastalıktır.

Wiskott-Aldrich Sendromunun Belirtileri

Wiskott-Aldrich sendromunun belirtileri şunlar olabilir:

Kanama eğilimi:

• Kandaki trombosit sayısı ve boyutunun azalması;
• "Peteşi" adı verilen iğne başı büyüklüğünde kırmızı-mavi noktalarla karakterize kutanöz kanamalar veya daha büyük olabilir ve morluklara benzeyebilir;
• Kanlı dışkı (özellikle çocuklukta), diş etlerinin kanaması ve uzun süreli burun kanamaları.

Aşağıdakiler gibi her tür mikroorganizmanın neden olduğu sık enfeksiyonlar:

• Otitis media, sinüzit, pnömoni;
• Menenjit, Pneumocystis jiroveci'nin neden olduğu pnömoni;
• Molluscum contagiosum'un neden olduğu viral deri enfeksiyonu.

Egzama:

• Sık cilt enfeksiyonları;
• Deride koyu lekeler.

Otomatik bağışıklık belirtileri:

• Vaskülit;
• Hemolitik anemi;
• İdiopatik trombositopenik purpura.

Bu hastalığın teşhisi, semptomların klinik olarak gözlemlenmesi ve spesifik testlerin ardından çocuk doktoru tarafından konulabilir. Trombositlerin boyutunu değerlendirmek, hastalığı teşhis etmenin yollarından biridir, çünkü çok az hastalık bu özelliğe sahiptir.

Wiskott-Aldrich Sendromu Tedavisi

Wiskott-Aldrich Sendromu için en uygun tedavi kemik iliği naklidir. Diğer tedavi biçimleri dalağın çıkarılmasıdır, çünkü bu organ bu sendromlu kişilerin sahip olduğu az miktarda trombositi yok eder, hemoglobin uygulaması ve antibiyotik kullanımı.

Bu sendromlu kişiler için yaşam beklentisi düşüktür, on yıl sonra hayatta kalanlarda genellikle lenfoma ve lösemi gibi tümörler gelişir.