West sendromu: nedir, semptomlar ve tedavi
İçerik
West sendromu, erkeklerde daha sık görülen ve bebeğin hayatının ilk yılında ortaya çıkmaya başlayan, sık epileptik nöbetlerle karakterize nadir bir hastalıktır. Genellikle ilk krizler 3 ile 5 ay arasında ortaya çıksa da 12 aya kadar teşhis konulabilir.
Bu sendromun semptomatik, idiyopatik ve kriptojenik olmak üzere 3 çeşidi vardır ve semptomatikte bebeğin uzun süre nefes alamaması gibi bir nedeni vardır; kriptojenik, başka bir beyin hastalığı veya anormallikten kaynaklandığı zamandır ve idiyopatik, sebebin keşfedilemediği ve bebeğin oturma ve emekleme gibi normal motor gelişimine sahip olabileceği zamandır.
Ana Özellikler
Bu sendromun ayırt edici özellikleri, şüpheyi doğrulayan elektroensefalogram gibi testlere ek olarak, gecikmiş psikomotor gelişim, günlük epileptik nöbetler (bazen 100'den fazla). Bu sendromlu çocukların yaklaşık% 90'ında genellikle zeka geriliği vardır, otizm ve ağız değişiklikleri çok yaygındır. Bruksizm, ağızdan solunum, diş maloklüzyonu ve diş eti iltihabı bu çocuklarda en sık görülen değişikliklerdir.
En sık görülen, bu sendromun taşıyıcısının, tedaviyi engelleyen, daha kötü bir gelişme gösteren, kontrol edilmesi zor olan diğer beyin bozukluklarından da etkilenmesidir. Ancak tamamen iyileşirlerse bebekler vardır.
West sendromunun nedenleri
Birkaç faktörden kaynaklanabilen bu hastalığın nedenleri kesin olarak bilinmemekle birlikte en yaygın olanları doğum sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra serebral oksijenasyon eksikliği ve hipoglisemi gibi doğumdaki problemlerdir.
Hamilelik sırasında uyuşturucu kullanımı veya aşırı alkol tüketimine ek olarak, bu sendromu desteklediği görülen bazı durumlar beyin malformasyonu, prematürite, sepsis, Angelman sendromu, inme veya hamilelik sırasında kızamıkçık veya sitomegalovirüs gibi enfeksiyonlardır. Diğer bir neden de gendeki mutasyondur Aristaless ile ilgili homeobox (ARX) X kromozomunda.
Tedavi nasıl yapılır
West Sendromu tedavisine mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır, çünkü epileptik nöbetler sırasında beyin, bebeğin sağlığını ve gelişimini ciddi şekilde tehlikeye atarak geri dönüşü olmayan hasarlara maruz kalabilir.
Adrenokortikotrofik hormon (ACTH) gibi ilaçların kullanımı fizyoterapi ve hidroterapiye ek olarak alternatif bir tedavidir. Sodyum valproat, vigabatrin, piridoksin ve benzodiazepinler gibi ilaçlar doktor tarafından reçete edilebilir.
West sendromu tedavi edilebilir mi?
En basit vakalarda, West sendromu diğer hastalıklarla ilişkili olmadığında, semptom oluşturmadığında, yani nedeni bilinmediğinde idiyopatik West sendromu olarak kabul edilmekte ve çocuk ilk tedaviyi aldığında, hemen ilk kriz olduğunda ortaya çıkarsa, hastalık tedavi şansı ile, fizik tedaviye ihtiyaç duymadan kontrol edilebilir ve çocuk normal bir gelişim gösterebilir.
Bununla birlikte, bebeğin ilişkili başka hastalıkları olduğunda ve sağlığı ciddi olduğunda, tedaviler daha fazla rahatlık getirebilmesine rağmen, hastalık tedavi edilemez. Bebeğin sağlık durumunun, tüm muayeneleri değerlendirdikten sonra en uygun ilaçları ve psikomotor stimülasyon ve fizyoterapi seanslarına duyulan ihtiyacı belirleyebilecek nöropediatrist olduğunu en iyi belirten kişi.