Yumuşak Doku Sarkomu (Rabdomiyosarkom)

İçerik

• Yumuşak doku sarkomu nedir?
• Yumuşak doku sarkomunun belirtileri nelerdir?
• Yumuşak doku sarkomlarına ne sebep olur?
• Yumuşak doku sarkomu geliştirme riski kimlerdir?
• Genetik risk faktörleri
• Toksin maruziyeti
• Radyasyona maruz kalma
• Yumuşak doku sarkomu nasıl teşhis edilir?
• Görüntüleme teknikleri
• Biyopsi
• Kanseri Evrelemek
• Yumuşak doku sarkomu için tedaviler nelerdir?
• Ameliyat
• Kemoterapi
• Radyasyon tedavisi
• Yumuşak doku sarkomunun potansiyel komplikasyonları nelerdir?
• Uzun vadeli görünüm nedir?

Yumuşak doku sarkomu nedir?

Sarkom, kemiklerde veya yumuşak dokularda gelişen bir kanser türüdür. Yumuşak dokunuz şunları içerir:

• kan damarları
• sinirler
• tendonlar
• kaslar
• şişman
• lifli doku
• derinin alt katmanları (dış katman değil)
• eklemlerin astarı

Yumuşak dokuda çeşitli anormal büyüme türleri ortaya çıkabilir. Büyüme sarkom ise, malign bir tümör veya kanserdir. Malign, tümörün parçalarının kırılabileceği ve çevre dokulara yayılabileceği anlamına gelir. Bu kaçan hücreler vücutta hareket eder ve karaciğer, akciğerler, beyin veya diğer önemli organlara yerleşir.

Yumuşak doku sarkomları, özellikle başka bir malign tümör türü olan karsinomlarla karşılaştırıldığında nispeten nadirdir. Sarkomlar, özellikle bir tümör zaten büyükse veya diğer dokulara yayılmışsa teşhis edilirse hayatı tehdit edici olabilir.

Yumuşak doku sarkomları çoğunlukla kollarda veya bacaklarda bulunur, ancak gövdede, iç organlarda, baş ve boyunda ve karın boşluğunun arkasında da bulunabilir.

Birçok yumuşak doku sarkomu vardır. Bir sarkom, içinde büyüdüğü doku ile kategorize edilir:

• Yağdaki habis tümörlere liposarkom denir.
• İç organların etrafındaki düz kaslarda, kanserli sarkomlar leiomyosarkomlar olarak bilinir.
• Rabdomiyosarkomlar iskelet kasındaki malign tümörlerdir. İskelet kası kollarınızda, bacaklarınızda ve vücudun diğer bölgelerinde bulunur. Bu kas türü hareketi sağlar.
• Gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) gastrointestinal (GI) sistemde veya sindirim sisteminde başlayan malignitelerdir.

Yetişkinlerde de görülmekle birlikte rabdomiyosarkomlar çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomlarıdır.

Çok nadir görülen diğer yumuşak doku sarkomları şunları içerir:

• neurofibrosarcomas
• malign schwannomlar
• nörojenik sarkomlar
• sinovyal sarkomlar
• angiosarkomlar
• Kaposi sarkomları
• fibrosarkom'lar
• malign mezenkimomlar
• alveoler yumuşak kısım sarkomlar
• epitelioid sarkomlar
• şeffaf hücre sarkomları
• pleomorfik farklılaşmamış sarkomlar
• iğsi hücre tümörleri

Yumuşak doku sarkomunun belirtileri nelerdir?

Erken evrelerinde yumuşak doku sarkomu semptomlara neden olmayabilir. Kolunuzun veya bacağınızın derisinin altındaki ağrısız bir yumru veya kütle, yumuşak doku sarkomunun ilk belirtisi olabilir. Midenizde yumuşak doku sarkomu gelişirse, çok büyük olana ve diğer yapılara baskı yapana kadar keşfedilemeyebilir. Akciğerlerinizi iten bir tümörden ağrı veya nefes alma zorluklarınız olabilir.

Başka bir olası semptom bağırsak tıkanmasıdır. Bu, midenizde yumuşak bir doku tümörü büyüyorsa ortaya çıkabilir. Tümör bağırsaklarınıza karşı çok sert iter ve yiyeceklerin kolayca geçmesini önler. Diğer semptomlar dışkı veya kusmuk veya siyah, katran dışkılarında kan içerir.

Yumuşak doku sarkomlarına ne sebep olur?

Genellikle yumuşak doku sarkomunun nedeni tanımlanmamıştır.

Bunun istisnası Kaposi sarkomudur. Kaposi sarkomu, kan veya lenf damarlarının astarının bir kanseridir. Bu kanser deride mor veya kahverengi lezyonlara neden olur. İnsan herpes virüsü 8 (HHV-8) ile enfeksiyondan kaynaklanıyor. HIV ile enfekte olanlar gibi bağışıklık fonksiyonu azalmış kişilerde sıklıkla görülür, ancak HIV enfeksiyonu olmadan da ortaya çıkabilir.

Yumuşak doku sarkomu geliştirme riski kimlerdir?

Genetik risk faktörleri

Bazı kalıtsal veya edinsel DNA mutasyonları veya kusurları, yumuşak doku sarkomu geliştirmeye daha yatkın olabilir:

• Bazal hücre nevüs sendromu, bazal hücre cilt kanseri, rabdomiyosarkom ve fibrosarkom riskinizi artırır.
• Kalıtsal retinoblastom bir çeşit çocukluk çağı göz kanserine neden olur, ancak diğer yumuşak doku sarkomları riskini de artırabilir.
• Li-Fraumeni sendromu, çoğu zaman radyasyona maruz kalmaktan kaynaklanan birçok kanser riskini artırır.
• Gardner’in sendromu mide veya bağırsakta kanserlere yol açar.
• Nörofibromatozis sinir kılıfı tümörlerine neden olabilir.
• Tuberoskleroz rabdomiyosarkom ile sonuçlanabilir.
• Werner’in sendromu, tüm yumuşak doku sarkomları riskinde artış da dahil olmak üzere birçok sağlık sorununa neden olabilir.

Toksin maruziyeti

Yüksek dozlarda fenoksiasetik asit içeren dioksin, vinil klorür, arsenik ve herbisitler gibi belirli toksinlere maruz kalmak yumuşak doku sarkomları geliştirme riskinizi artırabilir.

Radyasyona maruz kalma

Radyasyona maruz kalma, özellikle radyasyon terapisinden kaynaklanan bir risk faktörü olabilir. Radyasyon tedavisi genellikle meme kanseri, prostat kanseri veya lenfomalar gibi daha yaygın kanserleri tedavi eder. Bununla birlikte, bu etkili terapi, yumuşak doku sarkomu gibi diğer bazı kanser türlerini geliştirme riskinizi artırabilir.

Yumuşak doku sarkomu nasıl teşhis edilir?

Doktorlar genellikle yumuşak doku sarkomunu sadece tümör farkedilebilecek kadar büyüdüğünde teşhis edebilir, çünkü çok az erken semptom vardır. Kanser tanınabilir belirtilere neden olduğunda, zaten vücuttaki diğer dokulara ve organlara yayılmış olabilir.

Doktorunuz yumuşak doku sarkomundan şüphelenirse, ailenizin diğer üyelerinin nadir görülen kanser türlerine sahip olup olmadığını görmek için tam bir aile öyküsü alırlar. Ayrıca genel sağlığınızı kontrol etmek için fiziksel bir muayeneniz de olacaktır. Bu sizin için en uygun tedavilerin belirlenmesine yardımcı olabilir.

Görüntüleme teknikleri

Doktorunuz, basit röntgen veya BT taraması gibi görüntüleme taramaları kullanarak tümörün yerini inceleyecektir. BT taraması ayrıca tümörün görülmesini kolaylaştırmak için enjekte edilmiş bir boya kullanılmasını içerebilir. Doktorunuz ayrıca bir MRI, PET taraması veya ultrason sipariş edebilir.

Biyopsi

Sonuçta, bir biyopsi tanıyı doğrulamalıdır. Bu test genellikle bir tümöre iğne sokulmasını ve küçük bir örneğin alınmasını içerir.

Bazı durumlarda, doktorunuz incelemenin daha kolay olması için tümörün bir kısmını kesmek için bir neşter kullanabilir. Diğer zamanlarda, özellikle tümör bağırsaklarınız veya akciğerleriniz gibi önemli bir organa baskı yapıyorsa, doktorunuz tüm tümörü ve çevresindeki lenf düğümlerini çıkaracaktır.

Tümörün dokuları, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenecektir. İyi huylu bir tümör başka bir dokuyu istila etmez, ancak kötü huylu bir tümör olabilir.

Biyopsiden tümör örneği üzerinde yapılan bazı diğer testler şunları içerir:

• antijenleri veya tümör hücrelerinde belirli antikorların bağlanabileceği yerleri arayan immünohistokimya
• tümör hücrelerinin kromozomlarındaki değişiklikleri arayan sitojenik analiz
• floresans in situ hibridizasyon (FISH), belirli genleri veya kısa DNA parçalarını araştırmak için bir test
• Hücre sayısına, sağlıklarına ve hücre yüzeyinde tümör belirteçlerinin varlığına bakan bir test olan akış sitometrisi

Kanseri Evrelemek

Biyopsiniz kanseri onaylarsa, doktorunuz mikroskop altındaki hücrelere bakarak ve onları bu tür dokuların normal hücreleriyle karşılaştırarak derecelendirir ve evrelendirir. Evreleme, tümörün büyüklüğüne, tümörün derecesine (yayılma olasılığı, derece 1 [düşük] ila derece 3 [yüksek] arasında sıralanmıştır) ve kanserin lenf düğümlerine veya diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Farklı aşamalar şunlardır:

• Evre 1A: tümör 5 cm veya daha küçük, derece 1'dir ve kanser lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmamıştır.
• Evre 1B: tümör 5 cm'den büyük, derece 1 ve kanser lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 2A: tümör 5 cm veya daha az, derece 2 veya 3 ve kanser lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 2B: tümör 5 cm'den büyük, derece 2 ve kanser lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmadı
• Evre 3A: tümör 5 cm'den büyük, derece 3 ve kanser lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmadı VEYA tümör herhangi bir boyutta ve kanser yakındaki lenf düğümlerine yayıldı, ancak diğer bölgelere yayılmadı
• Aşama 4: tümör herhangi bir boyut ve herhangi bir derecedir ve lenf düğümlerine ve / veya diğer bölgelere yayılmıştır

Yumuşak doku sarkomu için tedaviler nelerdir?

Yumuşak doku sarkomları nadirdir ve kanser türünüze aşina olan bir tesiste tedavi aramak en iyisidir.

Tedavi, tümörün konumuna ve tümörün köken aldığı tam hücre tipine (örneğin kas, sinir veya yağ) bağlıdır. Tümör metastaz yapmışsa veya diğer dokulara yayılmışsa, bu da tedaviyi etkiler.

Ameliyat

Cerrahi tedavi en yaygın başlangıç ​​tedavisidir. Doktorunuz tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokuların bazılarını çıkaracak ve vücudunuzda bazı tümör hücrelerinin hala kalıp kalıp kalmadığını test edecektir. Tümör bilinen başka bölgelerdeyse, doktorunuz bu ikincil tümörleri de çıkarabilir.

Doktorunuzun ayrıca bağışıklık sisteminin küçük organları olan çevredeki lenf düğümlerini çıkarması gerekebilir. Lenf düğümleri genellikle tümör hücrelerinin yayıldığı ilk yerlerdir.

Geçmişte, doktorların sıklıkla tümörleri olan bir uzuvu büyütmeleri gerekiyordu. Şimdi, gelişmiş cerrahi teknikler, radyasyon ve kemoterapi kullanımı genellikle bir uzuv kurtarabilir. Bununla birlikte, büyük kan damarlarını ve sinirleri etkileyen büyük tümörler hala uzuv amputasyonu gerektirebilir.

Ameliyatın riskleri şunları içerir:

• kanama
• enfeksiyon
• yakındaki sinirlere zarar
• anesteziye reaksiyonlar

Kemoterapi

Bazı yumuşak doku sarkomlarını tedavi etmek için kemoterapi de kullanılır. Kemoterapi, tümör hücreleri gibi hızla bölünen ve çoğalan hücreleri öldürmek için toksik ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi ayrıca kemik iliği hücreleri, bağırsağınızın astarı veya saç folikülleri gibi hızla bölünen diğer hücrelere de zarar verir. Bu hasar birçok yan etkiye yol açar. Bununla birlikte, kanser hücreleri orijinal tümörün ötesine yayılırsa, kemoterapi yeni tümörler oluşturmaya ve hayati organlara zarar vermeden önce onları etkili bir şekilde öldürebilir.

Kemoterapi tüm yumuşak doku sarkomlarını öldürmez. Bununla birlikte, kemoterapi rejimleri en yaygın sarkomlardan biri olan rabdomiyosarkomu etkili bir şekilde tedavi eder. Doksorubisin (Adriamisin) ve daktinomisin (Cosmegen) gibi ilaçlar da yumuşak doku sarkomlarını tedavi edebilir. Tümörün başladığı doku tipine özgü birçok ilaç vardır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon terapisinde, X-ışınları veya gama ışınları gibi yüksek enerjili parçacık ışınları hücrelerin DNA'sına zarar verir. Tümör hücreleri gibi hızla bölünen hücrelerin bu maruziyetten ölme olasılığı normal hücrelere göre çok daha fazladır, ancak bazı normal hücreler de ölecektir. Bazen doktorlar, her birini daha etkili hale getirmek ve daha fazla tümör hücresini öldürmek için kemoterapi ve radyasyon terapisini birleştirir.

Kemoterapi ve radyasyonun yan etkileri şunlardır:

• mide bulantısı
• kusma
• kilo kaybı
• saç kaybı
• nöralji
• her bir ilaç rejimine özgü diğer yan etkiler

Yumuşak doku sarkomunun potansiyel komplikasyonları nelerdir?

Tümörün kendisinden kaynaklanan komplikasyonlar, tümörün konumuna ve büyüklüğüne bağlıdır. Tümör aşağıdakiler gibi önemli yapılara baskı yapabilir:

• akciğer
• bağırsaklar
• sinirler
• kan damarları

Tümör istila edebilir ve yakındaki dokulara zarar verebilir. Tümör metastaz yapar, yani hücreler parçalanır ve aşağıdakiler gibi diğer yerlerde sonuçlanırsa, bu organlarda yeni tümörler büyüyebilir:

• kemik
• beyin
• karaciğer
• akciğer

Bu yerlerde, tümörler kapsamlı ve hayatı tehdit eden hasara neden olabilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

Yumuşak doku sarkomundan uzun süreli sağkalım, spesifik sarkom tipine bağlıdır. Görünüm ayrıca, ilk teşhis edildiğinde kanserin ne kadar gelişmiş olduğuna da bağlıdır.

Evre 1 kanserin tedavisi muhtemelen evre 4 kansere göre çok daha kolay olacaktır ve daha yüksek bir sağkalım oranına sahiptir. Küçük, çevreleyen dokulara yayılmamış ve önkol gibi kolay erişilebilir bir yerde bulunan bir tümörün tedavisi ile tedavi edilmesi ve tamamen çıkarılması daha kolay olacaktır.

Büyük, birçok kan damarı ile çevrili (ameliyatı zorlaştıran) ve karaciğere veya akciğere metastaz yapmış bir tümörün tedavisi çok daha zordur.

İyileşme şansı aşağıdakilere bağlıdır:

• tümörün yeri
• hücre tipi
• tümörün derecesi ve evresi
• tümörün cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağı
• yaşınız
• sağlığın
• tümörün tekrarlayan veya yeni olup olmadığı

İlk tanı ve tedaviden sonra, tümör remisyonda olsa bile doktorunuzu sık sık kontrol için görmeniz gerekir, yani tespit edilemez veya büyümez. Herhangi bir tümörün orijinal bölgesinde veya vücudunuzdaki başka yerlerde tekrarlanıp tekrarlanmadığını kontrol etmek için röntgenler, BT taramaları ve MRI taramaları gerekebilir.