Porphyria Cutanea Tarda Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

İçerik

• Semptomlar
• Porphyria cutanea tarda resimleri
• Nedenleri
• Risk faktörleri
• İnsidans
• Teşhis
• Tedavi
• Görünüm

Genel Bakış

Porphyria cutanea tarda (PCT), cildi etkileyen bir tür porfiri veya kan hastalığıdır. PCT, en yaygın porfiri türlerinden biridir. Bazen konuşma dilinde vampir hastalığı olarak anılır. Bunun nedeni, bu rahatsızlığa sahip kişilerin genellikle güneş ışığına maruz kaldıktan sonra semptomlar yaşamasıdır.

Semptomlar

Porphyria cutanea tarda semptomlarının çoğu ciltte görülür. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• eller, yüz ve kollar dahil olmak üzere güneşe maruz kalan ciltte kabarcıklar
• ışığa duyarlılık, bu da cildinizin güneşe duyarlı olduğu anlamına gelir
• ince veya kırılgan cilt
• genellikle yüzde artan saç büyümesi
• ciltte kabuklanma ve yara izi
• ciltte kızarıklık, şişme veya kaşıntı
• ciltte küçük yaralanmalardan sonra gelişen yaralar
• hiperpigmentasyon, yani cilt lekelerinin koyulaşması
• normal veya kırmızımsı kahverengiden daha koyu olan idrar
• karaciğer hasarı

Cildinizde kabarcıklar oluştuktan sonra cilt soyulabilir. Kabarcıklar iyileştikten sonra yara izi oluşması da yaygındır.

Hiperpigmentasyon yamaları genellikle yüz, el ve boyunda görülür.

Porphyria cutanea tarda resimleri

Nedenleri

Porphyria cutanea tarda, çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Sebepler genellikle genetik veya edinsel olarak kategorize edilir.

En yaygın genetik nedenler şunları içerir:

• aile öyküsü porfirya cutanea tarda
• karaciğer enzimi üroporfirinojen dekarboksilazın kalıtsal eksikliği
• ailede karaciğer hastalığı veya karaciğer kanseri öyküsü
• normalden daha fazla karaciğer demiri

En yaygın edinilen nedenler şunları içerir:

• alkol tüketimi
• östrojen tedavisi kullanarak
• oral kontraseptif kullanmak
• Agent Orange gibi belirli çevresel faktörlere veya kimyasallara maruz kalma
• çok fazla demir almak
• sigara içmek
• hepatit C'ye sahip olmak
• HIV sahibi olmak

Bazı durumlarda porphyria cutanea tarda'nın nedenini belirlemek mümkün değildir.

Risk faktörleri

Sigara içiyorsanız veya alkol kullanıyorsanız, porphyria cutanea tarda riski daha yüksektir. Hepatit C veya HIV'iniz varsa bu duruma yakalanma olasılığınız da daha yüksektir.

Agent Orange gibi belirli kimyasallara maruz kalmak da riskinizi artırabilir. Agent Orange'ın bulunduğu bir bölgede görev yapmış bir gaziysen, bu kimyasala maruz kalmış olabilirsin.

İnsidans

Porphyria cutanea tarda hem erkekleri hem de kadınları etkileyebilir. Genellikle 30 yaşından sonra ortaya çıkar, bu nedenle çocuklar veya gençler arasında yaygın değildir.

Porphyria cutanea tarda, dünyanın dört bir yanındaki insanları etkiler ve belirli bir bölge veya ülke ile sınırlı değildir. 10.000 ila 25.000 kişiden 1'inin bu duruma sahip olduğu tahmin edilmektedir.

Teşhis

Doktorunuz fizik muayene yapabilir, semptomları kontrol edebilir ve tıbbi geçmişinizi kaydedebilir. Ek olarak, porfiri kutanea tarda'yı teşhis etmek için aşağıdaki testleri kullanabilirler:

• kan testleri
• idrar testleri
• dışkı testleri
• cilt biyopsisi

Doktor porfirin ve karaciğer enzim seviyenizi kontrol edecektir. Bu rahatsızlığın aile öyküsüne sahip kişiler için genetik test önerilebilir.

Tedavi

Porphyria cutanea tarda tedavisi semptomları yönetmeye ve durdurmaya odaklanır. Alkol tüketimini sınırlamak ve sigara içmemek gibi yaşam tarzı değişiklikleri de işe yarayabilir.

Yaygın tedavi seçenekleri şunları içerir:

• demiri azaltmak için kanın alınması olan flebotomi
• klorokin (Aralen)
• hidroksiklorokin (Plaquenil)
• ağrı kesici ilaçlar
• demir şelatörler
• HCV veya HIV gibi porfirya kutanea tarda'ya neden olan hastalıkları tedavi etmek

Flebotomi, porfirya kutanea tarda için en yaygın tedavilerden biridir. Antimalaryal tabletler de sıklıkla kullanılmaktadır.

Porphyria cutanea tarda'yı tedavi etmek için yaygın yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:

• alkolden kaçınmak
• sigara içmemek
• güneş ışığından kaçınmak
• güneş kremi kullanmak
• ciltte yaralanmalardan kaçınmak
• östrojen almamak

Güneşten korunmak için güneş kremi, uzun kollu giysiler ve şapka takmanız gerekebilir.

Porphyria cutanea tarda, karaciğerde yara izi olan karaciğer kanseri veya siroz riskini artırabilir. Bu nedenle, bu rahatsızlığınız varsa alkol almamak önemlidir.

Görünüm

Porphyria cutanea tarda genellikle 30 yaşından büyük yetişkinleri etkiler. Çoğunlukla cildi etkileyen bir kan hastalığıdır. Cildiniz güneşe karşı daha hassas olabilir, bu nedenle güneşten korunmak için ekstra önlemler almanız gerekebilir. Bu durumdan dolayı kabarcıklar yaygındır.

Doktorunuz porfirya kutanea tarda için farklı tedaviler önerebilir. Flebotomi ve antimalaryal tabletler en yaygın tedavi seçenekleridir.

Destek arıyorsanız, yılın en iyi cilt hastalıkları bloglarının küratörlüğünü yaptığı bu listeye göz atın.