Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) Virüsü Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

İçerik

• PML virüsü nedir?
• PML'ye ne sebep olur?
• Semptomlar neler?
• Kimler PML geliştirme riski altındadır?
• PML nasıl teşhis edilir?
• PML için herhangi bir tedavi var mı?
• Ne bekleyebilirim?
• Bunu önlemenin bir yolu var mı?

PML virüsü nedir?

PML progresif multifokal lökoensefalopati anlamına gelir. Merkezi sinir sisteminin agresif bir viral hastalığıdır. Virüs miyelin yapan hücrelere saldırır. Miyelin, beyindeki sinir liflerini kaplayan ve koruyan, elektrik sinyallerinin iletilmesine yardımcı olan yağlı bir maddedir. PML, vücudunuzun hemen hemen her yerini etkileyen semptomlara neden olabilir.

PML nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa'da birlikte yılda yaklaşık 4.000 kişi PML alır. Hayatı tehdit eden bir durum.

Bu nadir fakat ciddi viral hastalığın semptomları, risk faktörleri ve tedavisi hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

PML'ye ne sebep olur?

PML'ye John Cunningham (JC) virüsü adı verilen bir enfeksiyon neden olur. PML nadir olabilir, ancak JC virüsü oldukça yaygındır. Aslında, genel popülasyondaki yetişkinlerin yüzde 85'inde virüs var.

JC virüsünü hayatınızda istediğiniz zaman alabilirsiniz, ancak çoğumuz çocuklukta enfekte olur. Normal, sağlıklı bir bağışıklık sisteminde virüsü kontrol altında tutmakta sorun yoktur. Virüs genellikle yaşamımız boyunca lenf düğümlerinde, kemik iliğinde veya böbreklerde uykuda kalır.

JC virüsü olan çoğu insan asla PML almaz.

Bağışıklık sistemi herhangi bir nedenle ciddi şekilde tehlikeye girerse, virüs yeniden aktif hale getirilebilir. Daha sonra beyne doğru ilerler, burada çoğalır ve miyeline saldırmaya başlar.

Miyelin hasar gördüğünde skar dokusu oluşmaya başlar. Bu sürece demiyelinizasyon denir. Skar dokusundan ortaya çıkan lezyonlar, beyinden vücudun diğer bölgelerine giderken elektriksel uyarılara müdahale eder. Bu iletişim boşluğu vücudun hemen hemen her yerini etkileyen çeşitli semptomlar yaratabilir.

Semptomlar neler?

JC virüsü hareketsiz kaldığı sürece, muhtemelen sahip olduğunuzu asla bilemezsiniz.

Aktive olduktan sonra, PML hızlı bir şekilde miyeline çok fazla zarar verebilir. Bu, beynin vücudun diğer bölgelerine mesaj göndermesini zorlaştırır.

Semptomlar lezyonların nerede oluştuğuna bağlıdır. Semptomların şiddeti, hasarın derecesine bağlıdır.

Başlangıçta, semptomlar HIV-AIDS veya multipl skleroz gibi önceden var olan bazı durumlara benzer. Bu belirtiler şunları içerir:

• gittikçe kötüleşen genel halsizlik
• beceriksizlik ve denge sorunları
• duyu kaybı
• kollarınızı ve bacaklarınızı kullanmada zorluk
• görme değişiklikleri
• dil becerilerinin kaybı
• yüz sarkık
• kişilik değişiklikleri
• hafıza problemleri ve zihinsel yavaşlama

Belirtiler demans, nöbetler veya koma gibi komplikasyonları içerecek şekilde hızla ilerleyebilir. PML yaşamı tehdit eden bir tıbbi acil durumdur.

Kimler PML geliştirme riski altındadır?

PML, sağlıklı bir bağışıklık sistemine sahip kişilerde nadirdir. Fırsatçı bir enfeksiyon olarak bilinir, çünkü zaten hastalıktan ödün verilmiş bir bağışıklık sisteminden yararlanır. Aşağıdaki durumlarda PML geliştirme riskiniz artar:

• HIV-AIDS var
• lösemi, Hodgkin hastalığı, lenfoma veya diğer kanserler varsa
• organ nakli nedeniyle uzun süreli kortikosteroid veya immünsüpresif tedavi

Multipl skleroz (MS), romatoid artrit, Crohn hastalığı veya sistemik lupus eritematoz gibi otoimmün bir durumunuz varsa hafif bir riskiniz vardır. Tedavi planınız, bağışıklık sisteminin bir immünomodülatör olarak bilinen bir kısmını baskılayan bir ilaç içeriyorsa, bu risk daha yüksektir.

PML nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz belirtilerinizin ilerleyen seyrine, önceden var olan koşullarınıza ve aldığınız ilaçlara bağlı olarak PML'den şüphelenebilir. Teşhis testi şunları içerebilir:

• Kan testi: Kan örneği, JC virüsü antikorlarınız olduğunu ortaya çıkarabilir. Çok yüksek bir antikor seviyesi PML'yi gösterebilir.
• Lomber ponksiyon (omurga musluğu): Omurilik sıvınızın bir örneği, tanıya yardımcı olabilecek JC virüs antikorları da içerebilir.
• Görüntüleme testleri: MRI veya BT taramaları beyindeki beyaz cevherdeki lezyonları tespit edebilir. PML'niz varsa, çoklu aktif lezyonlar olacaktır.
• Beyin biyopsisi: bir parça doku beyninizden alınır ve mikroskop altında incelenir.

PML için herhangi bir tedavi var mı?

PML için spesifik bir tedavi yoktur. Terapi, PML'nize neden olan şeyler ve diğer sağlık hususları gibi bireysel koşullarınıza göre uyarlanacaktır.

Bağışıklık sisteminizi etkileyen ilaçlar alırsanız, derhal almayı bırakmanız gerekir.

Tedavi, bağışıklık sistemi fonksiyonunu iyileştirmek etrafında döner. Bunu yapmanın bir yolu plazma değişimidir. Bu bir kan nakli ile gerçekleştirilir. Prosedür, bağışıklık sisteminizin virüsle savaşmaya geri dönebilmesi için sisteminizi PML'ye neden olan ilaçların temizlenmesine yardımcı olur.

HIV-AIDS nedeniyle PML'niz varsa, tedavi yüksek derecede aktif antiretroviral tedavi (HAART) içerebilir. Bu, viral üremeyi azaltmaya yardımcı olan antiviral ilaçların bir kombinasyonudur.

Tedavi ayrıca destekleyici ve araştırma terapilerini içerebilir.

Ne bekleyebilirim?

PML riski altındaysanız ve belirtiler yaşıyorsanız, derhal tıbbi yardım alın. PML beyin hasarına, ciddi sakatlıklara ve ölüme yol açabilir.

Tanıdan sonraki ilk birkaç ay içinde, PML için ölüm oranı yüzde 30-50'dir.

Ayrıca PML'den uzun süreli hayatta kalanlar da vardır. Bakış açınız, durumun ciddiyetine ve ne kadar hızlı tedavi aldığınıza bağlıdır.

Bunu önlemenin bir yolu var mı?

JC virüsünü önlemenin bilinen bir yolu yoktur. PML riskinizi de tamamen ortadan kaldıramazsınız, ancak bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar hakkında bilinçli bir karar verebilirsiniz.

Bağışıklık sistemi bozukluğunuz varsa ve bir immünomodülatör almayı düşünüyorsanız, PML riskleri hakkında doktorunuzla konuşun.

JC virüs antikorları olup olmadığını görmek için muhtemelen bir kan testi yapacaksınız. Antikor seviyesi, doktorunuzun PML geliştirme riskinizi ölçmesine yardımcı olabilir. Omurga musluğu da yararlı olabilir.

JC virüsü antikorları için negatif testi yaparsanız, riskinizi yeniden değerlendirmek için testi düzenli olarak tekrarlamanız önerilebilir. Bunun nedeni, JC virüsünü istediğiniz zaman edinebilmenizdir.

Doktorunuz ayrıca bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların geçmişteki kullanımını da düşünmelidir.

Bu ilaçlardan birini almaya karar verirseniz, doktorunuz sizi PML belirtileri ve semptomları hakkında eğitecektir. Bu semptomlardan herhangi birini yaşarsanız, hemen doktorunuza bildirin. PML'den şüpheleniliyorsa, ilacı onaylanana kadar almayı bırakmalısınız.

Sağlığınızı izlemeye devam edin ve tavsiye edildiği gibi doktorunuzu görün.