Pemphigus Vulgaris

İçerik

• Pemfigus vulgaris nedir?
• Resimleri pemphigus vulgaris
• Pemfigus vulgaris'in belirtileri nelerdir?
• Pemfigus vulgarise ne sebep olur?
• Kim pemfigus vulgaris için risk altındadır?
• Pemfigus vulgaris nasıl teşhis edilir?
• Pemfigus türleri
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemfigus vejeteryanlar
• Paraneoplastik pemfigus
• Pemfigus vulgaris nasıl tedavi edilir?
• Kortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcı ilaçlar
• Antibiyotikler, antiviraller ve antifungaller
• İntravenöz (IV) besleme
• plazmaferez
• Yara tedavisi
• Pemfigus vulgaris'in komplikasyonları nelerdir?
• Pemfigus vulgarisli insanlar için uzun vadeli görünüm nedir?

Pemfigus vulgaris nedir?

Pemfigus vulgaris, cilt ve mukoza zarlarında ağrılı kabarcıklanmaya neden olan nadir bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün bir hastalığınız varsa, bağışıklık sisteminiz sağlıklı dokularınıza yanlışlıkla saldırır.

Pemfigus vulgaris, pemfigus adı verilen bir grup otoimmün bozukluğun en yaygın türüdür. Her bir pemfigus türü, kabarcıkların nerede oluştuğu ile karakterizedir.

Pemfigus vulgaris, aşağıdakileri içeren alanlarda bulunan mukoza zarlarını etkiler:

• ağız
• boğaz
• burun
• gözler
• üreme organları
• akciğer

Bu hastalık genellikle ağızda ve daha sonra ciltte kabarcıklarla başlar. Kabarcıklar bazen cinsel organların zarlarını etkiler.

Pemfigus vulgaris tehlikeli olabilir. Tedavi esastır ve tipik olarak bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Durum tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonların bazıları ölümcül olabilir.

1950'lerde kortikosteroid verilmeden önce bu hastalıktan ölüm oranı ortalama yüzde 75 olmuştu. Bu, günümüzdeki tedavilerle önemli ölçüde iyileşti.

Resimleri pemphigus vulgaris

Pemfigus vulgaris'in belirtileri nelerdir?

Pemfigus vulgaris belirtileri şunları içerir:

• ağız veya cilt bölgelerinde başlayan ağrılı kabarcıklar
• cildin yüzeyine yakın gelip giden cilt kabarcıkları
• kabarcık bölgesinde sızma, kabuklanma veya soyulma

Pemfigus vulgarise ne sebep olur?

Bağışıklık sistemi antikor adı verilen proteinler üretir. Antikorlar normalde bakteri ve virüs gibi zararlı yabancı maddelere saldırır. Pemfigus vulgaris, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı cilt ve mukoza zarlarındaki proteinlere karşı antikorlar yaptığında ortaya çıkar.

Antikorlar hücreler arasındaki bağları yıkar ve sıvı cildin katmanları arasında toplanır. Bu ciltte kabarcıklara ve erozyonlara yol açar.

Bağışıklık sistemi tarafından yapılan saldırının kesin nedeni bilinmemektedir.

Çok nadiren, bazı ilaçlar pemfigus vulgaris'e neden olabilir. Bu ilaçlar şunları içerir:

• Bazı malzemeleri kandan uzaklaştıran bir kenetleme maddesi olan penisillamin
• Bir tür kan basıncı ilacı olan ACE inhibitörleri

Kim pemfigus vulgaris için risk altındadır?

Pemfigus vulgaris bulaşıcı değildir ve bir kişiden diğerine bulaşamaz. Ayrıca ebeveynten çocuğa bulaşmış gibi görünmüyor. Bununla birlikte, bir kişinin genleri onları durum için daha yüksek bir riske sokabilir. Ebeveynleriniz veya diğer aile üyeleriniz varsa veya bu duruma sahipseniz, bunu geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Pemfigus vulgaris her ırktan, cinsiyetten ve yaştan insanları etkileyebilir. Bununla birlikte, durum aşağıdaki gruplarda daha yaygındır:

• Akdeniz kökenli insanlar
• Doğu Avrupalı ​​Yahudiler
• Brezilya'da yağmur ormanlarında yaşayan insanlar
• orta yaşlı ve yaşlı yetişkinler

Pemfigus vulgaris nasıl teşhis edilir?

Bir dermatolog, cilt kabarcıklarınızın fiziksel muayenesini yapacaktır. Nikolsky’nin işareti adı verilen durumun bir göstergesini arayacaklar. Pozitif bir Nikolsky'nin işareti, yüzey bir pamuklu çubuk veya parmakla yanlara doğru silindiğinde cildinizin kolayca kaymasıdır.

Daha sonra doktorunuz analiz için bir parça dokunun çıkarılmasını ve tanıyı doğrulamak için mikroskop altında bakmayı içeren blister biyopsisi alabilir. Biyopsi, laboratuvarda doktorunuzun anormal antikorları bulmasına yardımcı olan kimyasal maddelerle tedavi edilebilir. Doktorunuz bu bilgileri pemfigus tipini belirlemek için kullanabilir.

Pemfigus türleri

Kabarcıkların konumuna göre farklı pemfigus tipleri teşhis edilir. İçerirler:

Pemphigus vulgaris

Pemfigus vulgaris, Amerika Birleşik Devletleri'nde en sık görülen pemfigus tipidir. Kabarcıklar genellikle önce ağızda görülür. Kabarcıklar kaşınmaz. Acı verici olabilirler. Kabarcıklar daha sonra ciltte ve bazen de cinsel organlarda görünebilir.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ağızda kabarcıklara neden olmaz. Kabarcıklar önce yüz ve kafa derisinde görünür. Kabarcıklar daha sonra göğüste ve sırtta görülür. Kabarcıklar genellikle kaşıntılı ve ağrısızdır.

Pemfigus vejeteryanlar

Pemfigus vejetaryenler kasıkta, kolların altında ve ayaklarda görülen kabarcıklara neden olur.

Paraneoplastik pemfigus

Bazı kanserli kişilerde çok nadir görülen bir pemfigus paraneoplastik pemfigus olarak adlandırılır. Kabarcıklar ve yaralar ağızda, dudaklarda ve ciltte görülebilir. Bu tip ayrıca göz kapaklarında ve gözlerde yara izlerine neden olabilir. Akciğer sorunlarına da neden olabilir.

Pemfigus vulgaris nasıl tedavi edilir?

Tedavi, ağrı ve semptomları azaltmayı ve enfeksiyon gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bir veya daha fazla ilaç ve diğer yöntemleri içerir. Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Kortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcı ilaçlar

Yüksek doz kortikosteroidler durum için temel tedavidir. Yaygın kortikosteroidler arasında prednizon veya prednizolon bulunur. İlk önce durumu kontrol etmek için genellikle yüksek bir doz gerekir.

Bu ilaçların dahil olmak üzere birçok yan etkisi vardır:

• enfekte olma olasılığının artması
• osteoporoz
• katarakt
• glakom
• artan kan şekeri
• şeker hastalığı
• kas kütlesi kaybı
• mide ülseri
• Su tutma

Bu yan etkileri tedavi etmek için kalsiyum ve D vitamini gibi takviyeler almanız, düşük şekerli bir diyet yemeniz veya başka ilaçlar almanız gerekebilir. Kabarcıklar kontrol altına alındıktan sonra, yeni kabarcıkları önlemek ve yan etkileri minimumda tutmak için doz gereken en düşük seviyeye düşürülebilir. Kortikosteroid kremi doğrudan kabarcıklar üzerinde de kullanılabilir.

Kortikosteroid dozunu düşük tutmaya yardımcı olmak için doktorunuz bağışıklık sistemini baskılayan ek ilaçlar reçete edebilir. Bunlar:

• azatioprin
• mikofenolat mofetil
• metotreksat
• siklofosfamid
• rituksimab

Antibiyotikler, antiviraller ve antifungaller

Diğer enfeksiyonları önlemek için bunlardan herhangi biri reçete edilebilir.

İntravenöz (IV) besleme

Ağız ülserleriniz şiddetli ise, ağrısız yemek yiyemeyebilirsiniz. Damarlarınızla beslenmeniz gerekebilir. Bu intravenöz (IV) bir bağlantı kullanmayı içerir.

plazmaferez

Çok ciddi vakalarda, bir kişi plazmaferez olarak bilinen bir prosedüre girebilir. Bu prosedür, cilde kandan saldıran antikorları çıkarmayı amaçlamaktadır. Bu prosedür sırasında, plazma veya kanın sıvı kısmı bir cihaz tarafından çıkarılır ve bağışlanan plazma ile değiştirilir. Bu tedavi çok pahalı olabilir.

Yara tedavisi

Kabarcıklar şiddetli ise, yara tedavisi almak için hastanede kalmanız gerekebilir. Bu tedavi ciddi yanıklar için verilene benzer. Kabarcıklardan sızarak çok fazla sıvı kaybettiyseniz, IV sıvı ve elektrolit almanız gerekebilir.

Kabarcıkların tedavisi ayrıca şunları içerebilir:

• ağız kabarcıkları için uyuşma pastilleri
• yatıştırıcı losyonlar
• ıslak pansumanlar
• ağrı kesici ilaçlar
• yumuşak gıda diyetleri
• kabarcıkları tahriş edebilecek baharatlı veya asidik gıdalardan kaçınma
• çok fazla güneş ışığından kaçınma

Ağzınızdaki kabarcıklar dişlerinizi fırçalamanıza veya diş ipi kullanmanıza engel olursa, dişeti hastalığını ve diş çürümelerini önlemek için özel ağız sağlığı tedavisine ihtiyacınız olabilir. Ağız bakımı hakkında soru sormak için diş hekiminize danışın.

Pemfigus vulgaris'in komplikasyonları nelerdir?

Pemfigus vulgaris'in komplikasyonları ölümcül ve şiddetli olabilir.

Bunlar şunları içerebilir:

• cilt enfeksiyonları
• sepsis veya enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla yayılması
• kurutma
• ilacın yan etkileri

Pemfigus vulgarisli insanlar için uzun vadeli görünüm nedir?

Tedavi edilmezse, pemfigus vulgaris hayatı tehdit edici olabilir. En yaygın ölüm nedeni ciddi bir sekonder enfeksiyondur.

Pemfigus vulgaris yaşam boyu süren bir durumdur. Tedavi edilemez. Bununla birlikte, çoğu insan kortikosteroid aldıktan sonra remisyona girer. İyileşme genellikle kortikosteroidleri başlattıktan sonraki günler içinde fark edilir.

Kabarcıklar yavaşça iyileşir, özellikle ağızdakiler. Ortalama olarak, kabarcıklar iki ila üç hafta içinde oluşmaz. Kabarcıkların iyileşmesi ortalama altı ila sekiz hafta sürer. Bununla birlikte, tam iyileşme bazen yıllar alabilir. Bazı bireylerin ömür boyu ilacın düşük dozunda kalması gerekebilir.