Miyelodisplastik Sendromlar (MDS)

İçerik

• genel bakış
• MDS belirtileri
• Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler)
• Beyaz kan hücreleri (WBC'ler)
• Trombositler
• Miyelodisplastik sendromların komplikasyonları
• Nedenleri veya risk faktörleri
• Miyelodisplastik sendrom türleri
• Unineeage displazili MDS (MDS-UD)
• Halka sideroblastlı MDS (MDS-RS)
• Çok satırlı displazili MDS (MDS-MD)
• Aşırı patlamalara sahip MDS-1 (MDS-EB1)
• Aşırı patlamalara sahip MDS-2 (MDS-EB2)
• Sınıflandırılmamış MDS (MDS-U)
• İzole edilmiş del (5q) ile ilişkili MDS
• MDS nasıl tedavi edilir
• Destekleyici bakım
• prognoz
• MDS nasıl teşhis edilir
• Götürmek

genel bakış

Miyelodisplastik Sendromlar (MDS) terimi, vücudunuzun sağlıklı kan hücreleri yapma yeteneğini engelleyen bir grup ilgili durumu ifade eder. Bu bir tür kan kanseri.

Büyük kemiklerinizin çoğunda kemik iliği denilen yağlı, süngerimsi bir doku vardır. Burada “boş” kök hücreler olgunlaşmamış kan hücrelerine (patlama adı verilir) dönüşür.

Olgunlaşmaya mahkumlar:

• kırmızı kan hücresi (RBC)
• trombosit
• beyaz kan hücresi (WBC)

Bu sürece hematopoez denir.

MDS'niz olduğunda, kemik iliğiniz hala olgunlaşmamış kan hücreleri haline gelen kök hücreler üretebilir. Bununla birlikte, bu hücrelerin çoğu sağlıklı, olgun kan hücrelerine dönüşmez.

Bazıları kemik iliğinden ayrılmadan ölür. Kan dolaşımınıza giren diğerleri normal çalışmayabilir.

Sonuç, anormal şekilli (displastik) bir veya daha fazla tipte kan hücresi (sitopeni) sayısının düşük olmasıdır.

MDS belirtileri

MDS semptomları hastalık evresine ve etkilenen kan hücresi tiplerine bağlıdır.

MDS ilerleyici bir hastalıktır. Erken evrelerinde genellikle hiçbir belirti yoktur. Aslında, kan testleri başka bir nedenden dolayı yapıldığında düşük kan hücresi sayımı tespit edildiğinde genellikle yanlışlıkla keşfedilir.

Daha sonraki aşamalarda, düşük kan hücresi seviyeleri, ilgili hücrenin türüne bağlı olarak farklı semptomlara neden olur. Birden fazla hücre tipi etkilenirse, çeşitli semptom türleriniz olabilir.

Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler)

RBC'ler oksijeni vücudunuza taşır. Düşük bir RBC sayısına anemi denir. MDS semptomlarının en yaygın nedenidir ve şunları içerebilir:

• yorgunluk / yorgun hissetme
• zayıflık
• soluk cilt
• nefes darlığı
• göğüs ağrısı
• baş dönmesi

Beyaz kan hücreleri (WBC'ler)

WBC'ler vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur. Düşük WBC sayıları (nötropeni), enfeksiyonun nerede meydana geldiğine bağlı olarak değişen bakteriyel enfeksiyon belirtileri ile ilişkilidir. Genellikle ateşin olur.

Yaygın enfeksiyon bölgeleri şunları içerir:

• akciğer (akciğer iltihaplanması): öksürük ve nefes darlığı
• idrar yolu: idrarınızdaki ağrılı idrara çıkma ve kan
• sinüsler: burun tıkanıklığı ve yüzündeki sinüslerde ağrı
• cilt (sellülit): irin boşaltabilecek kırmızı sıcak alanlar

Trombositler

Trombositler vücudunuzun pıhtı ve kanama oluşturmasına yardımcı olur. Düşük trombosit sayımı belirtileri (trombositopeni) şunları içerebilir:

• kolay morarma veya kanama durması zor
• peteşiler (cildinizin altında kanamanın neden olduğu düz kesin noktalar)

Miyelodisplastik sendromların komplikasyonları

Kan hücresi sayısı çok düştüğünde, komplikasyonlar gelişebilir. Her kan hücresi türü için farklıdırlar. Bazı örnekler:

• şiddetli anemi: zayıflatıcı yorgunluk, konsantre olma sorunu, karışıklık, baş dönmesi nedeniyle ayakta duramama
• şiddetli nötropeni: tekrarlayan ve ezici hayatı tehdit eden enfeksiyonlar
• şiddetli trombositopeni: durmayan burun kanamaları, diş etlerini kanama, durması zor bir ülser gibi hayatı tehdit eden iç kanama

Zamanla, MDS akut miyeloid lösemi (AML) adı verilen başka bir kan kanserine dönüşebilir. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, bu MDS'li kişilerin yaklaşık üçte birinde gerçekleşir.

Nedenleri veya risk faktörleri

Genellikle MDS'nin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bazı şeyler sizi alma riskini artırır:

• ileri yaş: MDS Vakfı'na göre, MDS'si olan kişilerin dörtte üçü 60 yaş ve üzerindedir
• kemoterapi ile önceden tedavi
• radyasyon tedavisi ile önceden tedavi

Belirli kimyasallara ve maddelere uzun süre maruz kalmak da riskinizi artırabilir. Bu maddelerin bazıları:

• tütün dumanı
• Tarım ilacı
• gübreler
• benzen gibi çözücüler
• cıva ve kurşun gibi ağır metaller

Miyelodisplastik sendrom türleri

Miyelodisplastik Sendromların Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırması şunlara dayanmaktadır:

• etkilenen kan hücreleri türü
• olgunlaşmamış hücrelerin yüzdesi (patlamalar)
• displastik (anormal şekilli) hücre sayısı
• halka sideroblastların varlığı (merkezindeki bir halkada ekstra demir toplanmış bir RBC)
• kemik iliği hücrelerinde görülen kromozomlardaki değişiklikler

Unineeage displazili MDS (MDS-UD)

• kan dolaşımında bir tür kan hücresinin düşük sayımı
• kemik iliğinde o kan hücresi tipinin displastik hücreleri
• kemik iliği yüzde 5'ten az patlama içerir

Halka sideroblastlı MDS (MDS-RS)

• kan dolaşımında düşük RBC sayımı
• displastik RBC'ler ve kemik iliğinde yüzde 15 veya daha fazla halka sideroblast
• kemik iliği yüzde 5'ten az patlama içerir
• WBC ve trombositler sayı ve şekil bakımından normaldir

Çok satırlı displazili MDS (MDS-MD)

• kan dolaşımında en az bir tip kan hücresinin düşük sayımı
• iki veya daha fazla kan hücresi tipinin en az yüzde 10'u kemik iliğinde displastiktir
• kemik iliği yüzde 5'ten az patlama içerir

Aşırı patlamalara sahip MDS-1 (MDS-EB1)

• kan dolaşımında en az bir tip kan hücresinin düşük sayımı
• kemik iliğindeki bu kan hücresi tiplerinin displastik hücreleri
• kemik iliği yüzde 5 ila 9 patlama içerir

Aşırı patlamalara sahip MDS-2 (MDS-EB2)

• kan dolaşımında en az bir tip kan hücresinin düşük sayımı
• bu kan hücresi tiplerinin displastik hücreleri ve kemik iliğinde yüzde 10 ila 19 patlama
• kan dolaşımı yüzde 5 ila 19 patlama içerir

Sınıflandırılmamış MDS (MDS-U)

• kan dolaşımında en az bir tip kan hücresinin düşük sayımı
• bu hücre tiplerinin yüzde 10'undan azı kemik iliğinde displastiktir

İzole edilmiş del (5q) ile ilişkili MDS

• kemik iliği hücreleri del (5q) adı verilen bir kromozom değişikliğine sahiptir, yani kromozom 5'in bir kısmı silinir
• kan dolaşımında düşük RBC sayımı
• trombosit sayıları kan dolaşımında normal veya yüksek
• kemik iliği yüzde 5'ten az patlama içerir

Kemik iliği yüzde 20 veya daha fazla patlamaya sahip olduğunda, tanı AML olarak değişir. Normalde yüzde 5'in altında.

MDS nasıl tedavi edilir

Farklı nedenlerle üç tip tedavi kullanılır.

Destekleyici bakım

Bu sizi daha iyi hissettirmek, belirtilerinizi iyileştirmek ve MDS'den kaynaklanan komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için kullanılır.

• prognoz

  Karmaşık puanlama sistemleri, MDS'li birini aşağıdakilere göre daha düşük veya daha yüksek risk grubunda sınıflandırmak için kullanılır:

  • MDS alt türü
  • düşük sayıdaki kan hücresi tiplerinin sayısı ve ciddiyeti
  • kemik iliğindeki patlamaların yüzdesi
  • kromozom değişikliklerinin varlığı

  Gruplar, tedavi edilmediği takdirde MDS'nin o kişide nasıl ilerleyebileceğini belirtir. Size tedaviye nasıl yanıt verebileceğini söylemezler.

  Düşük riskli MDS yavaş ilerleme eğilimindedir. Şiddetli semptomlara neden olması yıllar sürebilir, bu nedenle agresif bir şekilde tedavi edilmez.

  Yüksek riskli MDS hızla ilerleme eğilimindedir ve daha erken şiddetli semptomlara neden olur. Ayrıca AML'ye dönüşme olasılığı daha yüksektir, bu nedenle daha agresif bir şekilde ele alınır.

  Sağlık uzmanınız, sizin için en uygun tedavi seçeneklerini belirlemek için risk grubunuza ve size ve MDS'nize özgü çeşitli diğer faktörlere bakacaktır.

  MDS nasıl teşhis edilir

  MDS'nin alt tipini teşhis etmek ve belirlemek için çeşitli testler kullanılır.

  • Tam kan sayımı (CBC). Bu kan testi her bir kan hücresi tipinin sayısını gösterir. MDS'niz varsa bir veya daha fazla tür düşük olacaktır.
  • Periferik kan yayması. Bu test için, bir damla kanınız slayda konur ve mikroskop altında incelenir. Her bir kan hücresi tipinin yüzdesini ve herhangi bir hücrenin displastik olup olmadığını belirlemek için kontrol edilir.
  • Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi. Bu test kalça veya göğüs kemiğinizin ortasına içi boş bir iğne sokmayı içerir. Kemik iliğindeki sıvı emilir (aspire edilir) ve doku örneği alınır. Her bir kan hücresi tipinin yüzdesini, patlama yüzdesini belirlemek ve kemik iliğinizin anormal derecede yüksek sayıda hücre içerip içermediğini görmek için örnek doku analiz edilir. MDS tanısını doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisi gereklidir.
  • Sitogenetik analiz. Bu testler kromozomlarınızdaki değişiklikleri veya silmeleri aramak için kan veya kemik iliği örnekleri kullanır.

  Götürmek

  MDS, kemik iliğinizin yeterli sayıda işleyen kan hücresi üretemediği bir tür kan kanseridir. Birkaç farklı alt tip vardır ve durum hızlı veya yavaş ilerleyebilir.

  Kemoterapi MDS'nin ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılabilir, ancak uzun süreli remisyon elde etmek için bir kök hücre nakli gereklidir.

  Anemi, kanama ve tekrarlayan enfeksiyonlar gibi semptomlar ortaya çıktığında destekleyici bakım için çeşitli tedaviler mevcuttur.