Pemfigoid

İçerik

• genel bakış
• Pemfigoid türleri
• Büllöz pemfigoid
• Sikatrisyel pemfigoid
• Pemfigoid gestasyon
• Nedenleri ve risk faktörleri
• Pemfigoid belirtileri
• Pemfigoid tanısı
• Pemfigoid tedavisi
• Uzun vadeli görünüm

genel bakış

Pemfigoid, çocuklar da dahil olmak üzere her yaşta gelişebilen, ancak çoğunlukla yaşlıları etkileyen nadir bir otoimmün bozukluktur. Pemfigoid, bağışıklık sisteminin bozulmasından kaynaklanır ve bacaklarda, kollarda ve karında cilt döküntüleri ve kabarcıklarla sonuçlanır.

Pemfigoid, mukoza zarlarında kabarmaya neden olabilir. Mukoza zarları vücudunuzun içini korumaya yardımcı olan mukoza üretir. Pemfigoid, gözleriniz, burnunuz, ağzınız ve cinsel organlarınızdaki mukoza zarlarında bulunabilir. Bazı kadınlarda hamilelik sırasında da ortaya çıkabilir.

Pemfigoid için bir tedavi yoktur, ancak çeşitli tedavi seçenekleri vardır.

Pemfigoid türleri

Her tür pemfigoid, bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokuya saldırmasından kaynaklanır. Döküntüler ve sıvı dolu kabarcıklar olarak görünürler. Pemfigoid türleri, kabarcıkların vücutta nerede oluştuğu ve ne zaman meydana geldiği açısından farklılık gösterir.

Büllöz pemfigoid

Üç tipten en yaygın olan büllöz pemfigoid vakalarında cilt kabarması en sık hareketin meydana geldiği kollarda ve bacaklarda görülür. Bu eklemlerin etrafındaki ve alt karın bölgesindeki alanları içerir.

Sikatrisyel pemfigoid

Mukoza zarı pemfigoid olarak da adlandırılan sikatrisyel pemfigoid, mukoza zarlarında oluşan kabarcıklar anlamına gelir. Bu aşağıdakileri içerir:

• ağız
• gözler
• burun
• boğaz
• üreme organları

Etkilenen en yaygın bölgeler ağız ve gözlerdir. Döküntü ve kabarcıklar bu alanlardan birinde başlayabilir ve tedavi edilmezse diğerlerine yayılabilir. Gözlerde tedavi edilmezse, skarlaşmaya neden olabilir ve bu da körlüğe neden olabilir.

Pemfigoid gestasyon

Kabarcıklanma hamilelik sırasında veya kısa bir süre sonra meydana geldiğinde buna pemfigoid gestationis denir. Herpes virüsü ile ilgili olmasa da, daha önce herpes gestationis olarak adlandırılıyordu.

Kabarcıklanma tipik olarak ikinci veya üçüncü trimesterde gelişir, ancak hamilelik sırasında veya doğumdan altı hafta sonrasına kadar herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir. Kabarcıklar kollarda, bacaklarda ve karında oluşur.

Nedenleri ve risk faktörleri

Pemfigoid otoimmün bir hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı dokularınıza saldırmaya başladığı anlamına gelir. Pemfigoid durumunda, bağışıklık sisteminiz dış cildinizin hemen altındaki dokuya saldırmak için antikorlar oluşturur. Bu, cilt katmanlarının ayrılmasına neden olur ve ağrılı kabarmaya neden olur. Bağışıklık sisteminin pemfigoid ile yaşayan insanlara neden bu şekilde tepki verdiği tam olarak anlaşılamamıştır.

Çoğu durumda, pemfigoid için spesifik bir tetikleyici de yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda, aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

• bazı ilaçlar
• radyasyon tedavisi
• ultraviyole ışık tedavisi

Diğer otoimmün bozuklukları olan kişilerde pemfigoid geliştirme riski daha yüksektir. Yaşlılarda diğer yaş gruplarından daha yaygındır ve kadınlarda erkeklerden biraz daha fazla görülür gibi görünmektedir.

Pemfigoid belirtileri

Pemfigoidin en yaygın semptomu kollar, bacaklar, karın ve mukoza zarlarında meydana gelen kabarcıklardır. Kurdeşen ve kaşıntı da yaygındır. Kabarcıklar, vücutta nerede oluşturduklarına bakılmaksızın belirli özelliklere sahiptir:

• kabarcıklardan önce kırmızı bir döküntü gelişir
• kabarcıklar büyüktür ve genellikle berrak olan ancak biraz kan içerebilen sıvı ile doldurulur
• kabarcıklar kalın ve kolayca yırtılmaz
• kabarcıkların etrafındaki cilt normal veya hafif kırmızı veya koyu görünebilir
• yırtılmış kabarcıklar genellikle hassas ve ağrılıdır

Pemfigoid tanısı

Dermatoloğunuz sadece kabarcıklarınızı inceleyerek oldukça sağlam bir tanı koyabilecektir. Doğru tedaviyi reçete etmek için daha fazla test yapılması gerekecektir.

Doktorunuz, etkilenen bölgelerden küçük cilt örneklerini çıkarmayı içeren bir cilt biyopsisi yapmak isteyebilir. Laboratuvar teknisyenleri bu örnekleri pemfigoidin karakteristik bağışıklık sistemi antikorları için test edecektir. Bu antikorlar kanınızda da tespit edilebilir, bu nedenle küçük bir kan örneği almanız gerekebilir.

Pemfigoid tedavisi

Pemfigoid tedavi edilemez, ancak tedaviler semptomları hafifletmede genellikle çok başarılıdır. Hap veya topikal formdaki kortikosteroidler muhtemelen doktorunuzun önerdiği ilk tedavi olacaktır. Bu ilaçlar iltihabı azaltır ve kabarcıkların iyileşmesine ve kaşıntıyı hafifletmeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, özellikle uzun süreli kullanımda da önemli yan etkilere neden olabilirler, bu nedenle doktorunuz, kabarcıklar temizlendikten sonra sizi kortikosteroidlerden uzaklaştıracaktır.

Başka bir tedavi seçeneği, sıklıkla kortikosteroidlerle birlikte bağışıklık sisteminizi baskılayan ilaç almaktır. İmmünsüpresanlar yardımcı olur, ancak sizi diğer enfeksiyonlar için risk altına sokabilirler. İnflamasyonu ve enfeksiyonu azaltmak için tetrasiklin gibi bazı antibiyotikler de reçete edilebilir.

Uzun vadeli görünüm

Kapsamlı tedavi ile, pemfigoid görünümü iyidir. Çoğu insan ilaç tedavisine iyi yanıt verir. Hastalık genellikle birkaç yıl tedaviden sonra kaybolacaktır. Ancak pemfigoid uygun tedaviyle bile herhangi bir zamanda geri dönebilir.

Açıklanamayan bir kabarma gelişirse, doktorunuza danışın. Hızlı tanı ve tedavi bu durumun daha hızlı yönetilmesine yardımcı olacaktır.