İmmün Yetmezlik Bozuklukları

İçerik

• İmmün yetmezlik bozukluğu nedir?
• Anahtar noktaları
• Farklı immün yetmezlik bozuklukları nelerdir?
• İmmün yetmezlik bozuklukları için kimler risk altındadır?
• İmmün yetmezlik bozukluğu belirtileri
• Bağışıklık bozuklukları nasıl teşhis edilir?
• İmmün yetmezlik bozuklukları nasıl tedavi edilir?
• İmmün yetmezlik bozuklukları nasıl önlenebilir?
• İmmün yetmezlik bozukluğu olan biri için görünüm nedir?
• S:
• A:

İmmün yetmezlik bozukluğu nedir?

Anahtar noktaları

1. İmmün yetmezlik bozuklukları vücudunuzun bakteri, virüs ve parazitlere karşı kendini savunma yeteneğini bozar.
2. İki tür immün yetmezlik bozukluğu vardır: doğduğunuz (birincil) ve edinilen (ikincil) bozukluklar.
3. Bağışıklık sisteminizi zayıflatan herhangi bir şey, ikincil bir immün yetmezlik bozukluğuna yol açabilir.

İmmün yetmezlik bozuklukları vücudunuzun enfeksiyonlarla ve hastalıklarla savaşmasını önler. Bu tür bozukluklar, virüsleri ve bakteriyel enfeksiyonları yakalamanızı kolaylaştırır.

İmmün yetmezlik bozuklukları konjenital veya edinseldir. Doğuştan veya birincil bir bozukluk, doğduğunuz hastalıktır. Edinilmiş veya ikincil bozukluklar, daha sonra hayatınızda alırsınız. Edinilmiş bozukluklar konjenital bozukluklardan daha yaygındır.

Bağışıklık sisteminiz aşağıdaki organları içerir:

• dalak
• bademcikler
• kemik iliği
• Lenf düğümleri

Bu organlar lenfositleri yapar ve serbest bırakır. Bunlar B hücreleri ve T hücreleri olarak sınıflandırılan beyaz kan hücreleridir. B ve T hücreleri antijen adı verilen istilacılarla savaşır. B hücreleri vücudunuzun tespit ettiği hastalığa özgü antikorları serbest bırakır. T hücreleri yabancı veya anormal hücreleri yok eder.

B ve T hücrelerinizin savaşması gerekebilecek antijen örnekleri şunları içerir:

• bakteriler
• virüsler
• kanser hücreleri
• parazitler

İmmün yetmezlik bozukluğu vücudunuzun bu antijenlere karşı kendini savunma yeteneğini bozar.

Farklı immün yetmezlik bozuklukları nelerdir?

Bağışıklık sistemi düzgün çalışmadığında bir bağışıklık eksikliği hastalığı ortaya çıkar. Bir eksiklikle doğarsanız veya genetik bir neden varsa, buna birincil immün yetmezlik hastalığı denir. 100'den fazla primer immün yetmezlik bozukluğu vardır.

Birincil immün yetmezlik bozukluklarının örnekleri şunları içerir:

• X'e bağlı agammaglobulinemi (XLA)
• ortak değişken immün yetmezlik (CVID)
• lenfositoz veya “kabarcıklı çocuk” hastalığı olarak bilinen ciddi kombine immün yetmezlik (SCID)

İkincil immün yetmezlik bozuklukları, toksik bir kimyasal veya enfeksiyon gibi bir dış kaynak vücudunuza saldırdığında ortaya çıkar. Aşağıdakiler sekonder immün yetmezlik bozukluğuna neden olabilir:

• ciddi yanıklar
• kemoterapi
• radyasyon
• şeker hastalığı
• yetersiz beslenme

İkincil immün yetmezlik bozukluklarının örnekleri şunları içerir:

• AIDS
• lösemi gibi bağışıklık sistemi kanserleri
• viral hepatit gibi bağışıklık kompleksi hastalıkları
• multipl miyelom (antikor üreten plazma hücrelerinin kanseri)

İmmün yetmezlik bozuklukları için kimler risk altındadır?

Ailede primer immün yetmezlik bozuklukları öyküsü olan kişilerde primer bozukluk geliştirme riski normalden daha yüksektir.

Bağışıklık sisteminizi zayıflatan herhangi bir şey, ikincil bir immün yetmezlik bozukluğuna yol açabilir. Örneğin, HIV ile enfekte olmuş vücut sıvılarına maruz kalmak veya dalağı çıkarmak neden olabilir.

Karaciğer sirozu, orak hücre anemisi veya dalağa travma gibi durumlar nedeniyle dalağın çıkarılması gerekebilir.

Yaşlanma bağışıklık sisteminizi de zayıflatır. Yaşlandıkça, beyaz kan hücreleri üreten bazı organlar küçülür ve daha azını üretir.

Proteinler bağışıklığınız için önemlidir. Diyetinizdeki yeterli protein bağışıklık sisteminizi zayıflatabilir.

Vücudunuz da uyurken vücudunuzun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan proteinler üretir. Bu nedenle uyku eksikliği bağışıklık savunmanızı azaltır. Kanserler ve kemoterapi ilaçları da bağışıklığınızı azaltabilir.

Aşağıdaki hastalıklar ve durumlar birincil immün yetmezlik bozukluklarına bağlıdır:

• ataksi-telenjiektazi
• Chediak-Higashi sendromu
• kombine immün yetmezlik hastalığı
• tamamlayıcı eksiklikler
• DiGeorge sendromu
• hipogamaglobulinemi
• İş sendromu
• lökosit yapışma kusurları
• panhypogammaglobulinemia
• Bruton hastalığı
• konjenital agammaglobulinemi
• seçici IgA eksikliği
• Wiskott-Aldrich sendromu

İmmün yetmezlik bozukluğu belirtileri

Her bozukluğun sık veya kronik olabilen benzersiz semptomları vardır. Bu semptomlardan bazıları şunları içerebilir:

• pembe göz
• Sinüs enfeksiyonları
• soğuk algınlıkları
• ishal
• akciğer iltihaplanması
• mantar enfeksiyonları

Bu sorunlar tedaviye yanıt vermezse veya zamanla tamamen iyileşmezseniz, doktorunuz sizi bir immün yetmezlik bozukluğu için test edebilir.

Bağışıklık bozuklukları nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz bir immün yetmezlik bozukluğunuz olabileceğini düşünüyorsa, aşağıdakileri yapmak isteyeceklerdir:

• sana tıbbi geçmişini sor
• fizik muayene yapmak
• beyaz kan hücresi sayınızı belirleyin
• T hücre sayınızı belirleyin
• immünoglobulin seviyenizi belirleyin

Aşılar, bağışıklık sistemi tepkinizi antikor testi denen şeyde test edebilir. Doktorunuz size bir aşı verecektir. Daha sonra birkaç gün veya hafta sonra kanınızı aşıya verdiği tepki için test edeceklerdir.

İmmün yetmezlik bozukluğunuz yoksa, bağışıklık sisteminiz aşıdaki organizmalarla savaşmak için antikorlar üretecektir. Kan testinizde antikor gösterilmiyorsa bir rahatsızlığınız olabilir.

İmmün yetmezlik bozuklukları nasıl tedavi edilir?

Her immün yetmezlik bozukluğunun tedavisi spesifik koşullara bağlı olacaktır. Örneğin, AIDS birkaç farklı enfeksiyona neden olur. Doktorunuz her enfeksiyon için ilaç reçete edecektir. Ve tedavi edilmesi için bir antiretroviral ve uygunsa HIV enfeksiyonu verilebilir.

İmmün yetmezlik bozukluklarının tedavisi genellikle antibiyotikler ve immünoglobulin tedavisini içerir. Diğer antiviral ilaçlar, amantadin ve asiklovir veya interferon adı verilen bir ilaç, immün yetmezlik bozukluklarının neden olduğu viral enfeksiyonların tedavisi için kullanılır.

Kemik iliğiniz yeterli lenfosit üretmiyorsa, doktorunuz kemik iliği (kök hücre) nakli isteyebilir.

İmmün yetmezlik bozuklukları nasıl önlenebilir?

Birincil immün yetmezlik bozuklukları kontrol edilebilir ve tedavi edilebilir, ancak önlenemez.

İkincil bozukluklar çeşitli şekillerde önlenebilir. Örneğin, HIV taşıyan biriyle korunmasız cinsel ilişkiye girmeyerek kendinizi AIDS almanızı önlemek mümkündür.

Uyku, sağlıklı bir bağışıklık sistemi için çok önemlidir. Mayo Clinic'e göre yetişkinlerin gecelik yaklaşık sekiz saatlik uykuya ihtiyacı vardır. Bağışıklık sisteminiz düzgün çalışmıyorsa hasta olan insanlardan uzak durmanız da önemlidir.

AIDS gibi bulaşıcı bir immün yetmezlik bozukluğunuz varsa, güvenli seks uygulayarak ve vücut sıvılarını enfekte olmayan kişilerle paylaşmadan diğerlerini sağlıklı tutabilirsiniz.

İmmün yetmezlik bozukluğu olan biri için görünüm nedir?

Çoğu doktor, immün yetmezlik bozuklukları olan kişilerin dolu ve üretken yaşamlara yol açabileceği konusunda hemfikirdir. Hastalığın erken teşhisi ve tedavisi çok önemlidir.

S:

Ailede immün yetmezlik bozuklukları öyküsü var. Çocuklarım varsa, ne kadar erken taranmaları gerekir?

A:

Ailede primer immün yetmezlik öyküsü, bir bozukluğun en güçlü yordayıcısıdır. Doğumda ve sadece birkaç ay boyunca, bebekler anneleri tarafından kendilerine bulaşan antikorların neden olduğu enfeksiyonlardan kısmen korunmaktadır. Tipik olarak, çocuklarda bir immün yetmezlik belirtileri başlama yaşı ne kadar erken olursa, hastalık o kadar şiddetlidir. Test ilk birkaç ay içinde yapılabilir, ancak erken belirtileri tanımak da önemlidir: tekrarlayan enfeksiyonlar ve gelişememe. İlk laboratuvar taraması, diferansiyel ve serum immünoglobulin ve kompleman düzeylerinin ölçümü ile birlikte tam bir kan sayımı içermelidir.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPYanıtlar tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil eder. Tüm içerik kesinlikle bilgilendiricidir ve tıbbi tavsiye olarak düşünülmemelidir.