Hipogamaglobülinemi

İçerik

• genel bakış
• belirtiler
• Nedenler
• Tedavi seçenekleri
• Komplikasyonlar
• Yaşam beklentisi ve prognoz

genel bakış

Hipogamaglobulinemi, immünoglobulinler adı verilen yeterli antikorları yapmasını önleyen bağışıklık sistemi ile ilgili bir sorundur. Antikorlar, vücudunuzun bakteri, virüs ve mantar gibi yabancı istilacıları tanımasına ve bunlarla savaşmasına yardımcı olan proteinlerdir.

Yeterli antikor olmadan enfeksiyon kapma olasılığınız daha yüksektir. Hipogamaglobulinemili insanlar, sağlıklı bir bağışıklık sisteminin normalde koruyacağı pnömoni, menenjit ve diğer enfeksiyonları daha kolay yakalayabilir. Bu enfeksiyonlar organlara zarar verebilir ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

belirtiler

Bu duruma sahip insanlar normalden daha sık enfeksiyon geçirir. Yaygın enfeksiyonlar şunları içerir:

• bronşit
• kulak enfeksiyonları
• menenjit
• akciğer iltihaplanması
• Sinüs enfeksiyonları
• cilt enfeksiyonları

Bu enfeksiyonların bazıları ciddi olabilir.

Hipogamaglobulinemili bebeklerde sıklıkla solunum yolu enfeksiyonları, gıda alerjileri ve egzama görülür. Bebeklerde ayrıca idrar yolu ve bağırsak enfeksiyonları gelişebilir.

THI ile doğan bebekler ilk olarak doğumdan yaklaşık 6 ila 12 ay sonra belirtiler gösterir. Ana semptom sık kulak, sinüs ve akciğer enfeksiyonlarıdır.

Sizin veya çocuğunuzun hangi belirtileri aldığınız enfeksiyonlara bağlı olacaktır, ancak şunları içerebilir:

• öksürme
• boğaz ağrısı
• ateş
• kulak ağrısı
• tıkanıklık
• sinüs ağrısı
• ishal
• mide bulantısı ve kusma
• karın krampları
• eklem ağrısı

Nedenler

Çeşitli gen değişiklikleri (mutasyonlar) hipogamaglobulinemiye bağlanmıştır.

Böyle bir mutasyon BTK genini etkiler. Bu gen, B hücrelerinin büyümesine ve olgunlaşmasına yardımcı olmak için gereklidir. B hücreleri, antikor üreten bir tür bağışıklık hücresidir. Olgunlaşmamış B hücreleri, vücudu enfeksiyondan korumak için yeterli antikor üretmez.

THI prematüre bebeklerde daha yaygındır. Bebekler normal olarak hamilelik sırasında annelerinden plasenta yoluyla antikor alırlar. Bu antikorlar, doğduktan sonra onları enfeksiyonlardan korur. Çok erken doğan bebekler annelerinden yeterince antikor alamazlar.

Diğer birkaç durum hipogamaglobulinemiye neden olabilir. Bazıları ailelerden geçer ve doğumda başlar (doğuştan). Bunlara birincil bağışıklık yetersizliği denir.

İçerirler:

• ataksi-telenjiektazi (A-T)
• otozomal resesif agammaglobulinemi (ARA)
• ortak değişken immün yetmezlik (CVID)
• hiper-IgM sendromları
• IgG alt sınıf eksikliği
• izole IgG dışı immünoglobulin eksiklikleri
• şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID)
• spesifik antikor eksikliği (SAD)
• Wiskott-Aldrich sendromu
• x'e bağlı agammaglobulinemi

Daha sıklıkla, hipogamaglobulinemi, sekonder veya edinilmiş bağışıklık eksiklikleri adı verilen başka bir durumun sonucu olarak gelişir. Bunlar:

• kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfoma veya miyelom gibi kan kanserleri
• HIV
• nefrotik sendrom
• zayıf beslenme
• protein kaybeden enteropati
• organ nakli
• radyasyon

Bazı ilaçlar ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere hipogamaglobulinemiye neden olabilir:

• kortikosteroidler gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
• kemoterapi ilaçları
• antiseizür ilaçları

Tedavi seçenekleri

Doktorlar bakteriyel enfeksiyonları antibiyotiklerle tedavi eder. Şiddetli veya sık bakteriyel enfeksiyonlara yakalanan kişilerin, önlemek için birkaç ay boyunca antibiyotik almaları gerekebilir.

Hipogamaglobulineminiz şiddetli ise, vücudunuzun yapmadığı şeyleri değiştirmek için bağışıklık globulin replasman tedavisi alabilirsiniz. Bu tedaviyi IV yoluyla alırsınız. Bağışıklık globulin, sağlıklı donörlerin kan plazmasından gelir.

Bazı insanlar sadece tek bir immün globülin enjeksiyonuna ihtiyaç duyarlar. Diğerlerinin bu tedavide bir yıl veya daha fazla kalması gerekecektir. Doktorunuz seviyenizi normale dönene kadar kontrol etmek için birkaç ayda bir kan testleri yapacaktır.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar, hipogamaglobulinemiye neyin neden olduğuna ve hangi tür enfeksiyonların dahil olduğuna bağlıdır. Bunlar şunları içerebilir:

• Crohn hastalığı ve ülseratif kolit gibi otoimmün bozukluklar
• kalbe, akciğerlere, sinir sistemine veya sindirim sistemine zarar
• kanser riski artar
• tekrarlanan enfeksiyonlar
• çocuklarda yavaş büyüme

Enfeksiyonlara yakalanmak ve bağışıklık globulin tedavisi almak bu komplikasyon riskini azaltabilir.

Yaşam beklentisi ve prognoz

Bu durumun yaşam beklentisi, ne kadar şiddetli olduğuna ve nasıl tedavi edildiğine bağlıdır. Çok ciddi enfeksiyon geçiren insanlar, çok fazla enfeksiyon almayanlara göre daha kötü bir görünüme sahip olacaktır.

THI'li bebekler genellikle bundan büyür. Enfeksiyonlar genellikle ilk doğum günlerinde durur. İmmünoglobulin genellikle dört yaşına kadar normal seviyelere ulaşır.

Bu durumu erken yakalamak ve antibiyotik veya bağışıklık globulin tedavisi almak enfeksiyonları sınırlayabilir, komplikasyonları önleyebilir ve yaşam beklentinizi artırabilir.