Hemolitik Anemi: Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir

İçerik

• Hemolitik anemi
• Dışsal hemolitik
• İçsel hemolitik
• Hemolitik aneminin nedenleri
• Hemolitik aneminin belirtileri nelerdir?
• Yenidoğanlarda hemolitik anemi
• Çocuklarda hemolitik anemi
• Hemolitik anemi tanısı
• Hemolitik anemi nasıl tedavi edilir?
• Kırmızı kan hücresi nakli
• IVIG
• Kortikosteroidler
• Ameliyat
• Görünüm

Hemolitik anemi

Kırmızı kan hücreleri, akciğerlerinizden kalbinize ve tüm vücudunuza oksijen taşımak gibi önemli bir göreve sahiptir. Kemik iliğiniz bu kırmızı kan hücrelerini yapmaktan sorumludur.

Kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesi kemik iliğinizin bu hücrelerin üretimini aştığında hemolitik anemi oluşur.

Hemolitik anemi ekstrinsik veya intrinsik olabilir.

Dışsal hemolitik

Ekstrinsik hemolitik anemi, dalağın sağlıklı kırmızı kan hücrelerini yakaladığı ve yok ettiği veya bir otoimmün reaksiyonun meydana geldiği gibi çeşitli yöntemlerle gelişir. Ayrıca aşağıdakiler nedeniyle kırmızı kan hücresi yıkımından da kaynaklanabilir:

• enfeksiyon
• tümörler
• otoimmün bozukluklar
• ilaç yan etkileri
• lösemi
• lenfoma

İçsel hemolitik

İç hemolitik anemi, vücudunuz tarafından üretilen kırmızı kan hücreleri düzgün çalışmadığında gelişir. Bu durum genellikle anormal hemoglobinli orak hücre anemisi veya talasemi olan kişilerde olduğu gibi kalıtsaldır.

Diğer zamanlarda, kalıtsal bir metabolik anormallik, G6PD eksikliği olan kişilerde veya kalıtsal sferositoz gibi kırmızı kan hücresi membran instabilitesinde olduğu gibi bu duruma yol açabilir.

Herhangi bir yaştaki herkes hemolitik anemi geliştirebilir.

Hemolitik aneminin nedenleri

Bir doktorun hemolitik anemi kaynağını tam olarak tespit edemeyebilir. Bununla birlikte, çeşitli hastalıklar ve hatta bazı ilaçlar bu duruma neden olabilir.

Ekstrinsik hemolitik aneminin altında yatan nedenler şunlardır:

• Büyümüş dalak
• bulaşıcı hepatit
• Epstein Barr Virüsü
• Tifo
• E. coli toksin
• lösemi
• lenfoma
• tümörler
• bir otoimmün bozukluk olan sistemik lupus eritematozus (SLE)
• Bir otoimmün bozukluk olan Wiskott-Aldrich sendromu
• HELLP sendromu (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısını içeren özellikleri ile adlandırılmıştır)

Bazı durumlarda, hemolitik anemi, bazı ilaçların alınmasının sonucudur. Bu ilaca bağlı hemolitik anemi olarak bilinir. Bu duruma neden olabilecek bazı ilaç örnekleri şunlardır:

• asetaminofen (Tylenol)
• sefaleksin, seftriakson, penisilin, ampisilin veya metisilin gibi antibiyotikler
• klorpromazin (Torazin)
• ibuprofen (Advil, Motrin IB)
• interferon alfa
• prokainamid
• kinidin
• Rifampin (Rifadin)

Hemolitik aneminin en şiddetli formlarından biri, yanlış kan tipinde kırmızı kan hücresi transfüzyonunun neden olduğu türdür.

Her insanın farklı bir kan grubu vardır (A, B, AB veya O). Uyumsuz bir kan grubu alırsanız, antikor adı verilen özelleşmiş bağışıklık proteinleri yabancı kırmızı kan hücrelerine saldırır. Sonuç, ölümcül olabilen kırmızı kan hücrelerinin son derece hızlı bir şekilde tahrip edilmesidir. Bu nedenle sağlık hizmeti sağlayıcılarının kan vermeden önce kan türlerini dikkatlice kontrol etmeleri gerekir.

Hemolitik aneminin bazı nedenleri geçicidir. Bir doktor altta yatan nedeni tespit edip tedavi edebilirse hemolitik anemi tedavi edilebilir.

Hemolitik aneminin belirtileri nelerdir?

Hemolitik aneminin pek çok farklı nedeni olduğundan, her insanın farklı semptomları olabilir. Bununla birlikte, birçok insanın hemolitik anemi olduğunda yaşadıkları bazı ortak semptomlar vardır.

Hemolitik aneminin bazı semptomları, diğer anemi formları ile aynıdır.

Bu yaygın semptomlar şunları içerir:

• cildin solgunluğu
• yorgunluk
• ateş
• bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• baş dönmesi
• baş dönmesi
• zayıf aktivite veya fiziksel aktivite yapamama

Hemolitik anemisi olanlarda görülen diğer yaygın belirti ve semptomlar şunlardır:

• Koyu idrar
• cildin ve gözlerin beyazlarının sararması (sarılık)
• kalp mırıltısı
• artmış kalp atış hızı
• Büyümüş dalak
• genişlemiş karaciğer

Yenidoğanlarda hemolitik anemi

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, bir anne ve bebeğin genellikle Rh uyumsuzluğu nedeniyle uyumsuz kan türlerine sahip olması durumunda ortaya çıkan bir durumdur. Bu durum için başka bir isim eritroblastoz fetalis.

Daha önce tartışılan ABO kan gruplarına (A, B, AB ve O) ek olarak, Rh faktörü bir kişinin spesifik kan türünü de gösterir: Bir kişi Rh faktörü için negatif veya pozitif olabilir. Bazı örnekler A pozitif, A negatif, AB negatif ve O pozitiftir.

Bir annenin Rh kan tipi negatifse ve bebeğinin babasının pozitif bir bebeği varsa, bebeğin kırmızı kan hücreleri Rh faktörü için pozitifse, yenidoğanın hemolitik bir hastalığı olabilir.

Bunun etkileri, ABO uyuşmazlığının olduğu kırmızı kan hücresi transfüzyon reaksiyonları gibidir. Annenin vücudu bebeğin kan grubunu “yabancı” olarak görür ve potansiyel olarak bebeğe saldırabilir.

Bu durumun ikinci hamileliğinde ve daha sonra bir kadına olması daha olasıdır. Bu, vücudun bağışıklığını nasıl inşa ettiğinden kaynaklanmaktadır.

İlk hamileliğinde bir annenin bağışıklık sistemi, yabancı olarak gördüğü kırmızı kan hücrelerine karşı savunmanın nasıl geliştirileceğini öğrenir. Doktorlar bunu farklı tipte kırmızı kan hücrelerine duyarlı hale getirmektedir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı bir sorundur, çünkü bebek önemli ölçüde anemik hale gelebilir, bu da daha fazla komplikasyona neden olur. Bu durum için tedaviler mevcuttur. Bunlar arasında kırmızı kan hücresi transfüzyonları ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) olarak bilinen bir ilaç bulunur.

Doktorlar ayrıca bir kadına RhoGam çekimi olarak bilinen bir enjeksiyon vererek durumun olmasını önleyebilir. Bir kadın, Rh negatif kanı varsa ve Rh pozitif bir fetüse duyarlı değilse, hamileliğinin 28. haftasında bu çekimi alabilir. Bebek Rh pozitif ise, doğumdan 72 saat sonra Rh negatif annenin ikinci bir RhoGam dozuna ihtiyacı olacaktır.

Çocuklarda hemolitik anemi

Chicago Üniversitesi'ne göre, çocuklarda hemolitik anemi genellikle viral bir hastalıktan sonra ortaya çıkar. Nedenleri yetişkinlerde bulunanlara benzer ve şunları içerir:

• enfeksiyonlar
• otoimmün hastalıklar
• kanserler
• ilaçlar
• Evans sendromu olarak bilinen nadir bir sendrom

Hemolitik anemi tanısı

Hemolitik anemi tanısı sıklıkla tıbbi geçmişinizin ve semptomlarınızın gözden geçirilmesiyle başlar. Fizik muayene sırasında doktorunuz soluk veya sararmış cilt olup olmadığını kontrol edecektir. Ayrıca, genişlemiş bir karaciğer veya dalağa işaret edebilecek hassasiyeti kontrol etmek için karnınızın farklı bölgelerine hafifçe basabilirler.

Bir doktor anemiden şüphelenirse, teşhis testleri isteyecektir. Bu kan testleri, aşağıdakileri ölçerek hemolitik anemiyi teşhis etmeye yardımcı olur:

• bilirubin. Bu test, karaciğerinizin parçaladığı ve işlediği kırmızı kan hücresi hemoglobin seviyesini ölçer.
• Hemoglobin. Bu test dolaylı olarak kanınızda dolaşan kırmızı kan hücrelerinin miktarını yansıtır (kırmızı kan hücrelerinizdeki oksijen taşıyan proteini ölçerek)
• Karaciğer fonksiyonu. Bu test kanınızdaki protein, karaciğer enzimleri ve bilirubin seviyelerini ölçer.
• Retikülosit sayısı. Bu test, zaman içinde kırmızı kan hücrelerine olgunlaşan kaç olgun kırmızı kan hücresinin vücudunuzun ürettiğini ölçer.

Doktorunuz durumunuzun intrinsik bir hemolitik anemiyle ilişkili olabileceğini düşünüyorsa, kan örneklerinizi şekil ve boyutlarını incelemek için mikroskop altında inceleyebilir.

Diğer testler, kırmızı kan hücresi yıkımının varlığını araştırmak için bir idrar testini içerir. Bazı durumlarda, doktor kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi isteyebilir. Bu test kaç tane kırmızı kan hücresinin yapıldığına ve şekline ilişkin bilgi sağlayabilir.

Hemolitik anemi nasıl tedavi edilir?

Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri, anemi nedenine, durumun ciddiyetine, yaşınıza, sağlığınıza ve bazı ilaçlara toleransınıza bağlı olarak değişir.

Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• kırmızı kan hücresi nakli
• IVIG
• kortikosteroid gibi immünosüpresanlar
• ameliyat

Kırmızı kan hücresi nakli

Kırmızı kan hücresi sayımınızı hızla arttırmak ve yok edilen kırmızı kan hücrelerini yenileriyle değiştirmek için kırmızı kan hücresi transfüzyonu yapılır.

IVIG

Bir bağışıklık süreci hemolitik anemiye yol açıyorsa, vücudun bağışıklık sistemini köreltmek için hastanede intravenöz olarak immünoglobulin verilebilir.

Kortikosteroidler

Otoimmün kaynaklı hemrintik bir anolitik anemi formu durumunda, size kortikosteroid reçete edilebilir. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesini önlemek için bağışıklık sistemi aktivitenizi azaltabilirler. Aynı amaca ulaşmak için başka immünosupresanlar kullanılabilir.

Ameliyat

Ağır vakalarda, dalağınızın çıkarılması gerekebilir. Dalak, kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği yerdir. Dalağın çıkarılması, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar hızlı yok edildiğini azaltabilir. Bu genellikle kortikosteroidlere veya diğer immünosüpresanlara cevap vermeyen immün hemoliz vakalarında bir seçenek olarak kullanılır.

Görünüm

Hemolitik anemi her yaştan insanı etkileyebilir ve altta yatan birçok nedeni vardır. Bazı insanlar için semptomlar hafiftir ve zamanla ve tedavi olmaksızın düzelir. Diğerleri yaşamlarının geri kalanında bakıma ihtiyaç duyabilirler.

Bir kişinin erken anemi semptomları olduğunda bakım almak, uzun vadede daha iyi hissetmenin ilk adımı olabilir.