Fibrosarkom Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

İçerik

• Yaygın mı?
• Semptomlar neler?
• Bu duruma ne sebep olur ve kimler risk altındadır?
• Nasıl teşhis edilir?
• Nasıl sahnelenir?
• Hangi tedavi seçenekleri mevcut?
• Ameliyat
• Radyasyon
• Kemoterapi
• Rehabilitasyon ve destekleyici bakım
• Klinik denemeler
• Görünüm nedir?
• Önlenebilir mi?

Yaygın mı?

Sarkom, vücudunuzun yumuşak dokularında başlayan kanserdir. Bunlar, her şeyi yerinde tutan bağ dokularıdır, örneğin:

• sinirler, tendonlar ve bağlar
• lifli ve derin cilt dokuları
• kan ve lenf damarları
• yağ ve kas

50'den fazla yumuşak doku sarkomu vardır. Fibrosarkom, primer kemik sarkomlarının yaklaşık yüzde 5'ini temsil eder. Nadirdir, her 2 milyon kişiden birini etkiler.

Fibrosarkom böyle adlandırılır çünkü malign spindled fibroblastlardan veya miyofibroblastlardan yapılır. Tendonları, bağları ve kasları saran lifli dokuda başlar. Vücudun herhangi bir bölgesinden kaynaklanabilse de, en çok bacaklarda veya gövdede görülür.

1 yaşın altındaki bebeklerde buna infantil veya konjenital fibrosarkom denir ve tipik olarak yavaş büyür. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde buna yetişkin form fibrosarkom denir.

Semptomlar neler?

Fibrosarkom belirtileri ilk başta hafif olabilir. Cildinizin altında ağrısız bir yumru veya şişlik görebilirsiniz. Büyüdükçe, uzuvunuzu kullanma yeteneğinize müdahale edebilir.

Karnınızda başlarsa, muhtemelen önemli boyutlarda olana kadar fark etmezsiniz. Daha sonra çevredeki organları, kasları, sinirleri veya kan damarlarını itmeye başlayabilir.Bu acıya ve hassasiyete yol açabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak, solunum problemlerine yol açabilir.

Fibrosarkom belirtileri diğer birçok durumun belirtilerine benzer. Ağrı, şişme veya alışılmadık bir yumru mutlaka bir kanser belirtisi değildir, ancak semptomların kalıcı olması ve öncesinde son travma veya yaralanma ile karşılaşılmaması durumunda bir doktor tarafından incelenmeye değer.

Bu duruma ne sebep olur ve kimler risk altındadır?

Fibrosarkomun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik bir rol oynayabilir. Bazı faktörler, bazı kalıtsal durumlar da dahil olmak üzere hastalığı geliştirme riskinizi artırabilir. Bunlar:

• ailesel adenomatöz polipoz
• Li-Fraumeni sendromu
• nörofibromatoz tip 1
• nevoid bazal hücreli karsinom sendromu
• retinoblastom
• yumrulu skleroz
• Werner sendromu

Diğer risk faktörleri şunları içerebilir:

• önceki radyasyon tedavisi
• toryum dioksit, vinil klorür veya arsenik gibi bazı kimyasallara maruz kalma
• lenfödem, kollarda ve bacaklarda şişme

Fibrosarkomun 20 ila 60 yaş arasındaki erişkinlerde teşhis edilmesi muhtemeldir.

Nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz fizik muayene yapacak ve tam bir tıbbi öykü alacaktır. Özel semptomlarınıza bağlı olarak, teşhis testleri tam bir kan sayımı (CBC) ve kan kimyalarını içerebilir.

Görüntüleme testleri, tümörleri ve diğer anormallikleri tanımlamayı kolaylaştıran ayrıntılı resimler üretebilir. Doktorunuzun sipariş edebileceği bazı görüntüleme testleri:

• Röntgen ışınları
• MRG
• CT tarama
• pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması
• kemik taramaları

Bir kitle bulunursa, fibrosarkomu doğrulamanın tek yolu, çeşitli yollarla yapılabilen bir biyopsi kullanmaktır. Doktorunuz tümörün yeri ve büyüklüğüne göre biyopsi yöntemini seçecektir.

İnsizyonel bir biyopside, bir doku örneği sağlamak için tümörün bir kısmı çıkarılacaktır. Aynı şey, numuneyi çıkarmak için geniş bir iğnenin kullanıldığı bir çekirdek biyopsi ile de gerçekleştirilebilir. Eksizyonel bir biyopsi, tüm yumru veya şüpheli dokunun tamamı çıkarıldığında ortaya çıkar.

Lenf nodu metastazı nadirdir, ancak doku örnekleri yakındaki lenf nodlarından aynı anda alınabilir.

Bir patolog, herhangi bir kanser hücresi olup olmadığını ve varsa ne tür olduklarını belirlemek için örnekleri analiz edecektir.

Kanser varsa, tümör şu anda derecelendirilebilir. Fibrosarkom tümörleri 1 ila 3 ölçeğinde derecelendirilir. Kanser hücreleri normal hücrelere ne kadar az bakarsa, sınıf o kadar yüksek olur. Yüksek dereceli tümörler düşük dereceli tümörlerden daha agresif olma eğilimindedir, yani daha hızlı yayılırlar ve tedavisi daha zor olabilir.

Nasıl sahnelenir?

Kanser çeşitli şekillerde yayılabilir. Birincil tümördeki hücreler yakındaki dokuya itebilir, lenf sistemine girebilir veya kan dolaşımına girebilir. Bu, hücrelerin yeni bir yerde tümör oluşturmasına izin verir (metastaz).

Evreleme, primer tümörün ne kadar büyük olduğunu ve kanserin ne kadar yayılmış olabileceğini açıklamanın bir yoludur.

Görüntüleme testleri ek tümör olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Kan kimyası çalışmaları, belirli bir organ veya dokuda kanseri gösteren maddeleri ortaya çıkarabilir.

Tüm bu bilgiler kanseri evrelemek ve bir tedavi planı oluşturmak için kullanılabilir. Bunlar fibrosarkomun aşamalarıdır:

1. Aşama

• 1A: Tümör düşük dereceli ve 5 santimetre (cm) veya daha küçüktür.
• 1B: Tümör düşük dereceli ve 5 cm'den büyük.

2. aşama

• 2A: Tümör orta veya yüksek dereceli ve 5 cm veya daha küçüktür.
• 2B: Tümör orta veya yüksek dereceli ve 5 cm'den büyük.

Sahne 3

Tümör ya:

• yüksek dereceli ve 5 cm'den büyük veya
• herhangi bir sınıf ve herhangi bir boyut, ayrıca yakındaki lenf düğümlerine yayıldı (ileri aşama 3).

Aşama 4

Birincil tümör herhangi bir derece ve boyuttadır, ancak kanser uzak bir vücut kısmına yayılmıştır.

Hangi tedavi seçenekleri mevcut?

Doktorunuz tedavi planınızı aşağıdakiler gibi birçok faktöre dayandıracaktır:

• primer tümörün derecesi, boyutu ve yeri
• kanserin yayılıp yayılmadığı ve ne kadar yayıldığı
• yaşınız ve genel sağlığınız
• bunun önceki bir kanserin nüksü olup olmadığı

Teşhis aşamasına bağlı olarak, ihtiyacınız olan tek şey ameliyat olabilir. Ancak tedavilerin bir kombinasyonuna ihtiyacınız olabilir. Periyodik test, doktorunuzun bu tedavilerin etkinliğini değerlendirmesine yardımcı olacaktır.

Ameliyat

Fibrosarkom için ana tedavi, tümörün çıkarıldığından emin olmak için tümörün etrafında geniş kenar boşlukları (bazı normal dokuların çıkarılması) ile primer tümörü çıkarmak için cerrahidir. Tümör bir uzuv içindeyse, bazı kemiğin çıkarılması gerekebilir ve bunun yerine protez veya kemik grefti kullanılabilir. Buna bazen uzuv koruyucu cerrahi denir.

Tümörün bir uzvun sinirlerini ve kan damarlarını içerdiği nadir durumlarda amputasyon gerekebilir.

Radyasyon

Radyasyon, kanser hücrelerini yok etmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili X-ışınları kullanan hedefe yönelik bir tedavidir.

Ameliyattan önce tümörün küçülmesine yardımcı olmak için kullanılabilir (neoadjuvan tedavi). Ayrıca ameliyattan sonra (adjuvan tedavi) geride kalmış olabilecek kanser hücrelerini öldürmek için de kullanılabilir.

Ameliyat bir seçenek değilse, doktorunuz birincil tedaviniz olarak tümörü küçültmek için yüksek doz radyasyon önerebilir.

Kemoterapi

Kemoterapi sistemik bir tedavidir, yani göç ettikleri her yerde kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmıştır. Kanserin lenf düğümlerine veya daha fazlasına yayılmış olması önerilebilir. Radyasyon gibi, ameliyattan önce veya sonra kullanılabilir.

Rehabilitasyon ve destekleyici bakım

Uzuvları içeren kapsamlı cerrahi, uzuv kullanımını etkileyebilir. Bu durumlarda, fiziksel ve mesleki terapi gerekebilir. Diğer destekleyici tedaviler ağrının yönetimini ve tedavinin diğer yan etkilerini içerebilir.

Klinik denemeler

Klinik araştırmaya katılma seçeneğiniz olabilir. Bu denemelerin genellikle katı kriterleri vardır, ancak aksi takdirde mümkün olmayan deneysel tedavilere erişmenizi sağlayabilirler. Fibrosarkom için klinik çalışmalar hakkında daha fazla bilgi için doktorunuza danışın.

Görünüm nedir?

Bireysel bakış açınız hakkında bilgi almak için doktorunuz en iyi kaynağınızdır. Bu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi şeyle belirlenir:

• kanser ne kadar yayıldı
• tümör derecesi ve yeri
• yaşınız ve genel sağlığınız
• ne kadar iyi tolere edersin ve tedaviye cevap verirsin

Derece 2 ve 3 fibrosarkomların metastatik oranı yaklaşık yüzde 50 iken, derece 1 tümörler çok düşük bir metastaz oranına sahiptir.

Doktorunuz, tüm bu faktörleri değerlendirerek size neler bekleyebileceğiniz konusunda fikir verecektir.

Önlenebilir mi?

Fibrosarkomun nedeni iyi anlaşılmadığından, bilinen bir önleme yoktur.