Epidermolizis bülloza nedir, belirtileri ve tedavisi

İçerik

• Ana semptomlar
• Büllöz epidermiyolizin nedeni
• Türleri nelerdir
• Tedavi nasıl yapılır
• Ameliyat gerektiğinde
• Baloncuk oluşumunu önlemek için ne yapılmalı
• Pansuman nasıl yapılır
• Komplikasyonlar nelerdir

Büllöz epidermoliz, deri üzerindeki giysi etiketinin tahrişinden kaynaklanabilecek herhangi bir sürtünme veya küçük travmadan sonra veya basitçe deri ve mukoza zarlarında kabarcık oluşumuna neden olan genetik bir deri hastalığıdır. yara bandı, Örneğin. Bu durum, ebeveynlerden çocuklarına aktarılan ve deride bulunan keratin gibi tabakalarda ve maddelerde değişikliklere yol açan genetik değişiklikler nedeniyle oluşur.

Bu hastalığın belirti ve semptomları ciltte ve vücudun herhangi bir yerinde ağrılı kabarcıkların ortaya çıkmasıyla bağlantılıdır ve hatta ağızda, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında bile görülebilir. Bu semptomlar büllöz epidermolizin tipine ve ciddiyetine göre değişir, ancak genellikle zamanla kötüleşir.

Büllöz epidermoliz tedavisi temel olarak yeterli beslenmenin sürdürülmesi ve cilt kabarcıklarının sarılması gibi destekleyici bakımdan oluşur. Ayrıca bu rahatsızlığı olan kişilere kemik iliği nakli yapılmasına yönelik çalışmalar yapılmaktadır.

Ana semptomlar

Büllöz epidermolizin ana semptomları şunlardır:

• Minimal sürtünmede derinin kabarması;
• Ağız içinde ve hatta gözlerde kabarcıklar oluşur;
• Pürüzlü görünüm ve beyaz lekeler ile cildin iyileşmesi;
• Tırnak bozukluğu;
• Saç incelmesi;
• Terin azaltılması veya aşırı ter.

Epidermolizis bülloza'nın ciddiyetine bağlı olarak, el ve ayak parmaklarında deformitelere yol açan skar oluşabilir. Epidermolizin çok karakteristik semptomları olmasına rağmen, diğer hastalıklar ciltte herpes simplex, epidermolitik iktiyoz, büllöz impetigo ve pigmenter inkontinans gibi kabarcıkların ortaya çıkmasına neden olabilir. Büllöz impetigo nedir ve tedavisi nedir bilin.

Büllöz epidermiyolizin nedeni

Büllöz epidermoliz, ebeveynlerden çocuklara aktarılan genetik mutasyonlardan kaynaklanır ve bir ebeveynin hastalık genine sahip olduğu veya babanın ve annenin hastalık genini taşıdığı, ancak hiçbir belirti veya semptomun olmadığı çekinik olduğu baskın olabilir. hastalık.

Hastalıkla veya büllöz epidermoliz geni ile yakın akrabaları olan çocukların bu tür bir hastalıkla doğma olasılığı daha yüksektir, bu nedenle ebeveynler genetik test yoluyla hastalık genine sahip olduklarını bilirlerse, genetik danışmanlık gerekir. Genetik danışmanlığın ne olduğunu ve nasıl yapıldığını görün.

Türleri nelerdir

Büllöz epidermoliz, kabarcıkları oluşturan deri tabakasına bağlı olarak üç türe ayrılabilir, örneğin:

• Basit büllöz epidermoliz: Derinin epidermis adı verilen üst tabakasında kabarcıklanma meydana gelir ve ellerde ve ayaklarda görülür. Bu tipte tırnakları sert ve kalın görmek mümkündür ve kabarcıklar çabuk iyileşmez;

• Distrofik epidermolizis bülloza: bu tip kabarcıklar, tip V | I kollajen üretimindeki kusurlardan kaynaklanır ve dermis olarak bilinen cildin en yüzeysel tabakasında meydana gelir;
• Kavşak epidermolizis bülloza: Derinin en yüzeysel ve orta tabakası arasındaki bölgenin ayrılmasına bağlı olarak kabarcıkların oluşması ile karakterizedir ve bu durumda hastalık, Laminin 332 gibi dermiş ve epidermise bağlı genlerdeki mutasyonlarla ortaya çıkar.

Kindler'in sendromu da bir tür büllöz epidermolizdir, ancak çok nadirdir ve cildin tüm katmanlarını kapsayarak aşırı kırılganlığa yol açar. Bu hastalığın türü ne olursa olsun, büllöz epidermolizin bulaşıcı olmadığını, yani deri lezyonlarıyla temas yoluyla bir kişiden diğerine geçmediğini belirtmek önemlidir.

Tedavi nasıl yapılır

Büllöz epidermoliz için özel bir tedavi yoktur ve örneğin derinin durumunu değerlendirmek ve enfeksiyonlar gibi komplikasyonlardan kaçınmak için dermatologla düzenli konsültasyon yapılması çok önemlidir.

Bu hastalığın tedavisi, yaraların sarılması ve ağrının kontrol edilmesi gibi destekleyici önlemlerden oluşur ve bazı durumlarda, mikroorganizmalardan arındırılmış steril pansuman yapmak için hastaneye yatış gerekir, böylece ilaçlar antibiyotik olarak doğrudan damar içine verilir. enfeksiyon durumunda ve derideki kabarcıkları boşaltmak için. Ancak distrofik büllöz epidermoliz tedavisinde kök hücre nakillerinin gerçekleştirilmesi için bazı çalışmalar geliştirilmektedir.

Yanıkların neden olduğu kabarcıklardan farklı olarak, epidermolizis bülloza'nın neden olduğu kabarcıklar, yayılmasını ve cilde daha fazla zarar vermesini önlemek için steril kompresler kullanılarak belirli bir iğne ile delinmelidir. Boşaltıldıktan sonra, aşağıdaki gibi bir ürün uygulamak önemlidir. püskürtmek antibakteriyel, enfeksiyonları önlemek için.

Ameliyat gerektiğinde

Büllöz dermatit cerrahisi genellikle kabarcıkların bıraktığı izlerin vücut hareketini engellediği veya yaşam kalitesini düşüren deformitelere neden olduğu durumlarda endikedir. Bazı durumlarda, özellikle iyileşmesi uzun süren yaralarda cilt özleri yapmak için ameliyat da kullanılabilir.

Baloncuk oluşumunu önlemek için ne yapılmalı

Tedavi olmadığından, tedavi sadece semptomları hafifletmek ve yeni kabarcıklanma olasılığını azaltmak için yapılır. İlk adım, evde biraz bakıma sahip olmaktır, örneğin:

• Sentetik kumaşlardan kaçınarak pamuklu giysiler giyin;
• Tüm giysilerden etiketleri çıkarın;
• Elastikin ciltle temasını önlemek için iç çamaşırı ters çevrilmiş şekilde giyin;
• Rahat bir şekilde dikişsiz çoraplar giyecek kadar hafif ve geniş ayakkabılar giyin;
• Banyodan sonra havlu kullanırken çok dikkatli olun, cilde yumuşak bir havluyla hafifçe bastırın;
• Pansumanları çıkarmadan önce bol miktarda vazelini uygulayın ve çıkarmaya zorlamayın;
• Giysiler sonunda cilde yapışırsa, bölgeyi giysi deriden gevşeyene kadar suyla ıslatın;
• Yaraları yapışkan olmayan pansuman ve gevşek sarılmış gazlı bezle kapatın;
• Uyku sırasında oluşabilecek yaralanmaları önlemek için çorap ve eldivenlerle uyuyun.

Ek olarak, kaşıntılı bir cilt varsa, doktor, cilt iltihabını hafifletmek ve semptomları azaltmak, cildi çizmekten kaçınarak yeni lezyonlar oluşturmak için prednizon veya hidrokortizon gibi kortikosteroidlerin kullanımını önerebilir. Ayrıca banyo yaparken suyun çok ısınmasını önlemek için dikkatli olmak gerekir.

Uygulaması botoks Ayaklarda bu bölgedeki kabarcıkların önlenmesinde etkili görünmektedir ve ağızda veya yemek borusunda kabarcıklar oluşmadan düzgün yemek yemenin mümkün olmadığı durumlarda gastrostomi endikedir.

Pansuman nasıl yapılır

Pansuman, epidermoliz bülloza hastalarının rutininin bir parçasıdır ve bu pansumanların iyileşmeyi teşvik etmesi, sürtünmeyi azaltması ve ciltteki kanamayı engellemesi için özenle yapılması gerekir, bunun için ciltte yapışmayan ürünlerin kullanılması önemlidir. yani, çok sıkı yapışan hiçbir yapıştırıcıya sahip değildir.

Çok fazla salgılanan yaraları sarmak için, bu sıvıları emdikleri ve mikroorganizmalara karşı koruma sağladıkları için poliüretan köpükten yapılmış sargıların kullanılması önemlidir.

Yaraların zaten kuru olduğu durumlarda, ölü deri dokusunu yok etmeye ve bölgedeki ağrı, kaşıntı ve rahatsızlığı gidermeye yardımcı olduğu için hidrojel pansuman kullanılması önerilir. Pansumanlar tüp veya elastik ağlarla sabitlenmelidir, cilt üzerinde yapıştırıcı kullanılması tavsiye edilmez.

Komplikasyonlar nelerdir

Büllöz epidermoliz, örneğin kabarcıkların oluşumu cildi bakteri ve mantarlar tarafından kontamine olmaya daha yatkın hale getirdiğinden enfeksiyonlar gibi bazı komplikasyonlara neden olabilir. Bazı daha ciddi durumlarda ise büllöz epidermolizli kişinin cildine giren bu bakteriler kan dolaşımına ulaşarak vücudun geri kalanına yayılarak sepsise neden olabilir.

Epidermolizis bülloza hastaları, ağızdaki kabarcıklardan veya lezyonlardan kaynaklanan kanamadan kaynaklanan anemiden kaynaklanan beslenme yetersizliklerinden de muzdarip olabilirler. Bu hastalığa sahip kişilerde ağız çeperi çok kırılgan olduğundan çürük gibi bazı diş problemleri ortaya çıkabilir. Ayrıca, bazı epidermoliz bülloza türleri, bir kişinin cilt kanserine yakalanma riskini artırır.