Craniopharyngioma: nedir, ana semptomlar, tanı ve tedavi

İçerik

• Ana semptomlar
• Teşhis nasıl doğrulanır
• Tedavi nasıl yapılır
• Olası komplikasyonlar
• Craniopharyngioma tedavi edilebilir mi?

Kraniofarenjiyoma nadir görülen bir tümör türüdür ancak iyi huyludur. Bu tümör, vücudun çeşitli işlevlerini yerine getirmek için hormonları salgılayan, beyindeki hipofiz bezi adı verilen bir bezi etkileyen merkezi sinir sisteminde (CNS) Türk eyerinin bölgesine ulaşır ve tümör büyüdükçe diğer bölgelere ulaşabilir vücudun bölümleri, beyin ve vücudun işleyişini bozar.

Yetişkinlere göre en sık görülen ve daha çok çocuğu etkileyen adamantinomatöz ve erişkinlerde daha nadir ve daha sık görülen papiller tip olmak üzere iki tip kraniofaringiyoma vardır. Her ikisi de beyin hücrelerinin oluşumundaki bir kusurdan kaynaklanır ve semptomlar benzerdir; baş ağrısı, tam veya kısmi görme kaybı, çocuklarda büyüme sorunları ve yetişkinlerde hormon düzensizliği.

Bu tip tümörün tedavisi ameliyat, radyoterapi, brakiterapi ve ilaç kullanımı ile yapılabilir. Kraniofarenjiyomun rezeksiyonu güçtür, ancak uygun tedavi ile daha iyi bir yaşam kalitesi ve daha az nörolojik, görsel ve endokrin sekel ile yaşamak mümkündür.

Ana semptomlar

Bazı durumlarda semptomlar aniden ortaya çıksa da, genellikle semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Onlardan bazıları:

• Görme güçlüğü;
• Şiddetli baş ağrısı;
• Başta baskı hissi;
• Hafıza kaybı ve öğrenme güçlüğü;
• Uyumakta güçlük;
• Çok hızlı kilo alımı;
• Şeker hastalığı.

Ek olarak, kraniofarenjiyom hormon seviyelerini değiştirir ve düzensiz adet dönemlerine ve ereksiyonun sürdürülmesinde veya elde edilmesinde zorluklara neden olabilir ve çocuklarda büyüme geriliğine neden olabilir.

Kraniofarenjiyom nadir görülen bir tümör türü olduğundan ve diğer hastalıklara benzer semptomlara neden olduğundan, semptomların başlamasından bir süre sonra keşfedildiği için teşhis etmek genellikle zordur. Bu nedenle, semptomlar ortaya çıkar çıkmaz, bir nörologla görüşmek önemlidir, çünkü erken teşhis, daha az agresif bir tedavi gerçekleştirmeye ve komplikasyonları azaltmaya yardımcı olur.

Teşhis nasıl doğrulanır

Bir kraniofarenjiyom teşhisi başlangıçta semptomları değerlendirmek ve görme, işitme, denge, vücut hareketlerinin koordinasyonu, refleksler, büyüme ve gelişmeyi test etmek için testler yapmaktan oluşur.

Ek olarak, doktor, büyüme hormonu (GH) ve lüteinizan hormon (LH) gibi hormon seviyelerini analiz etmek için kan testleri önerebilir, çünkü bu hormonlardaki değişiklikler kraniofarenjiyoma ile ilişkili olabilir. Sınavda luteinize edici hormonun rolü ve referans değerleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Tümörün tam yerini ve boyutunu değerlendirmek için manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri de belirtilir. Nadir de olsa bazı durumlarda doktor kanser olasılığını dışlamak için biyopsi yapılmasını önerebilir.

Tedavi nasıl yapılır

Kraniofarenjiyomun büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak, nörolog ve beyin cerrahı, aşağıdakilerden oluşabilecek tedavi türünü gösterecektir:

• Ameliyat: kafatasındaki bir kesi ile veya buruna yerleştirilen bir video kateter ile yapılabilen tümörün çıkarılması için yapılır. Bazı durumlarda tümör beynin belirli bölgelerine yakın olduğu için kısmen çıkarılır;

• Radyoterapi: tümör tamamen çıkarılmadığında, doğrudan tümöre bir tür enerji salan ve böylece hasta hücrelerin öldürülmesine yardımcı olan bir makinede gerçekleştirilen radyoterapi endikedir;
• Brakiterapi: radyoterapiye benzer, ancak bu durumda doktor, hastalıklı hücreleri öldürmek için tümörün içine radyoaktif bir materyal yerleştirir;
• Kemoterapi: kraniyofarenjiyoma hücrelerini yok eden ilaçların uygulanmasından oluşur;
• Hormon replasman ilaçları: vücuttaki hormon seviyelerini düzenlemeye hizmet eden bir tedavidir;
• Hedef tedavi: bazı kraniofaringiyom türlerinin özelliği olan genetik değişikliklerle hücrelere ulaşan ilaçların uygulanmasından oluşur.

Ek olarak, kraniofarenjiyom için yeni tedavilerin ve ilaçların çalışıldığı ve bazı hastaneler ve kliniklerin insanları bu tedavileri denemeye kabul ettiği araştırmalar devam etmektedir.

Hormon replasman ilaçları ile tedavi, yaşam boyunca yapılmalıdır ve ayrıca bir endokrinolog tarafından düzenli olarak takip edilmesi de çok önemlidir. Bazı durumlarda, tümör tekrar büyüyebileceğinden, başka bir ameliyat yapılması gerekebilir.

Olası komplikasyonlar

Kraniofarenjiyom, tedavi edildikten sonra bile vücutta değişikliklere neden olabilir, çünkü çoğu durumda hormon seviyeleri değişmeye devam eder, bu nedenle doktorun önerdiği tedaviyi sürdürmek çok önemlidir. Ayrıca beynin hipotalamus adı verilen bir bölümüne ulaştığında şiddetli obezite, gelişimsel gecikme, davranış değişiklikleri, vücut ısısı dengesizlikleri, aşırı susama, uykusuzluk ve kan basıncında artışa neden olabilir.

Ek olarak, daha şiddetli vakalarda, kraniofarenjiyom boyut olarak büyüdüğünde, körlüğe veya kafatasının bazı kısımlarını tıkayarak sıvı birikimine ve hidrosefaliye neden olabilir. Hidrosefali hakkında daha fazla bilgi edinin.

Craniopharyngioma tedavi edilebilir mi?

Kraniofarenjiyomun tedavisi yoktur ve bu nedenle hormonal komplikasyonlar nedeniyle ömür boyu ilaç kullanımına devam etmek, tümör tekrarlayabileceğinden doktorun önerdiği şekilde periyodik görüntüleme ve kan testlerinden geçmek gerekir. Buna rağmen tedaviler gittikçe daha gelişmiş olup, daha uzun ve daha kaliteli bir yaşam sürmektedir.