Budd-Chiari Sendromu Nedir?

İçerik

• Budd-Chiari türleri nelerdir?
• Yetişkinlerde Budd-Chiari türleri
• Pediatrik Budd-Chiari
• Budd-Chiari'nin belirtileri nelerdir?
• Budd-Chiari sendromuna neden olan nedir?
• Budd-Chiari Sendromu geçirmenin riskleri nelerdir?
• Budd-Chiari sendromu nasıl teşhis edilir?
• Budd-Chiari'nin tedavisi nedir?
• Tıbbi tedavi
• Evde neler yapabilirsiniz
• Budd-Chiari'li insanlar için bakış açısı nedir?

Budd-Chiari sendromu (BCS) yetişkinlerde ve çocuklarda ortaya çıkabilecek nadir bir karaciğer hastalığıdır.

Bu durumda karaciğer (hepatik) damarlar daraltılır veya bloke edilir. Bu, normal kan akışını karaciğerden ve kalbe geri durdurur.

Karaciğerdeki tıkanma zamanla veya aniden yavaşça ortaya çıkabilir. Kan pıhtısı nedeniyle olabilir. Budd-Chiari sendromu küçük ila ciddi karaciğer hasarına neden olabilir.

Hepatik ven trombozu bu sendrom için başka bir isimdir.

Budd-Chiari türleri nelerdir?

Yetişkinlerde Budd-Chiari türleri

Yetişkinlerde Budd-Chiari sendromu, semptomlara ne kadar hızlı neden olduğuna veya ne kadar karaciğer hasarı meydana geldiğine bağlı olarak farklı tiplerde ortaya çıkabilir. Bu türler şunları içerir:

• Kronik Budd-Chiari. Bu, Budd-Chiari'nin en yaygın türüdür. Semptomlar zamanla yavaşça ortaya çıkar. Kronik Budd-Chiari hastalarının neredeyse yüzde 50'sinde de böbrek problemleri var.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari aniden olur. Bu tip insanlar, mide ağrısı ve şişlik gibi semptomları çok hızlı bir şekilde alırlar.

• Fulminant Budd-Chiari. Bu nadir tip akut Budd-Chiari'den bile daha hızlı gerçekleşir. Semptomlar alışılmadık derecede hızlı görülür ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Pediatrik Budd-Chiari

Budd-Chiari sendromu çocuklarda daha nadirdir ve çocuklarda benzersiz bir tür yoktur.

Londra'da yapılan 2017 tarihli bir tıbbi çalışmaya göre, bu sendromu olan çocukların üçte ikisinde kan pıhtılarına neden olan altta yatan bir durum var.

Budd-Chiari'li çocuklar genellikle yavaş yavaş kronik semptomlar geliştirir. Karaciğer hasarı aniden olmaz. Erkeklerde daha yaygındır ve 9 ay gibi küçük çocuklarda ortaya çıkabilir.

Budd-Chiari'nin belirtileri nelerdir?

Budd-Chiari sendromunun belirti ve semptomları, durumun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Küçük veya çok ciddi olabilirler. Budd-Chiari'li insanların yaklaşık yüzde 20'sinde hiçbir belirti görülmez.

Belirti ve semptomlar şunları içerir:

• sağ üst karın bölgesinde ağrı
• mide bulantısı ve kusma
• yorgunluk
• kilo kaybı
• karaciğer hasarı
• cilt ve gözlerin sararması (sarılık)
• genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali)
• mide şişmesi veya şişkinliği (asit)
• karaciğerde yüksek tansiyon (portal hipertansiyon)
• vücut veya bacak şişmesi (ödem)
• kusmuk kan (nadir semptom)

Budd-Chiari sendromu düşük karaciğer fonksiyonuna ve karaciğerin skarlaşmasına (fibrozis) neden olabilir. Siroz gibi diğer karaciğer koşullarına yol açabilir.

Budd-Chiari sendromuna neden olan nedir?

Budd-Chiari sendromu nadirdir. Genellikle bir kan bozukluğu ile birlikte ortaya çıkar.

Budd-Chiari sendromunun çeşitli nedenleri vardır. Çoğu durumda, kesin neden bilinmemektedir. Bazen siroz gibi diğer karaciğer rahatsızlıkları Budd-Chiari sendromunu tetikleyebilir.

Bu sendromu olan çoğu insanın çok fazla kan pıhtılaşmasına neden olan altta yatan bir sağlık durumu vardır.

Budd-Chiari sendromuna yol açabilen kan bozuklukları şunları içerir:

• orak hücre hastalığı (kan hücreleri yuvarlak olmak yerine hilal şeklinde şekillendirilir)
• polisitemi vera (çok fazla kırmızı kan hücresi)
• trombofili (çok fazla pıhtılaşma)
• miyelodisplastik sendrom (kemik iliği bozukluğu)

Yetişkin kadınlar doğum kontrol hapları kullanırlarsa Budd-Chiari için daha yüksek risk altındadır. Bazı durumlarda hamilelik doğumdan sonra ortaya çıkabilecek bu sendroma yol açabilir.

Diğer nedenler:

• inflamatuar bozukluklar
• immünosüpresan ilaçlar
• karaciğer kanseri ve diğer kanserler
• karaciğer travması veya yaralanması
• diğer büyük damarlarda tıkanma veya dokuma (alt vena kava gibi)
• damar iltihabı (flebit)
• enfeksiyonlar (tüberküloz, sifiliz, aspergilloz)
• Behçet hastalığı (otoimmün bozukluk)
• C vitamini eksikliği
• protein S eksikliği (kan pıhtılaşmasını etkiler)

Budd-Chiari Sendromu geçirmenin riskleri nelerdir?

Budd-Chiari çeşitli karaciğer komplikasyonlarına ve diğer vücut organları ve sistemlerinde sorunlara yol açabilir.

Bunlar:

• karaciğer skarlaşması (fibroz)
• düşük karaciğer fonksiyonu
• yüksek tansiyon (hipertansiyon)
• safra kesesi sorunları
• Sindirim problemleri
• böbrek sorunları

Ciddi durumlarda, Budd-Chiari sendromu karaciğer hastalığına veya karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

• Mide veya sağ yan ağrı, cildin ve gözlerin sararması, midede, bacaklarda veya vücudun herhangi bir yerinde şişkinlik veya şişlik gibi herhangi bir karaciğer hasarı belirtisi veya belirtisi varsa sağlık uzmanınıza danışın.
• Herhangi bir tıbbi durumunuz varsa veya ailenizde bir kan durumu varsa, sağlık uzmanınızdan tam bir kontrol isteyin.
• Kan rahatsızlığınız varsa, sağlık uzmanınıza bunu yönetmenin en iyi yolunu sorun. Tüm ilaçlarınızı tam olarak reçete edildiği gibi alın.

Budd-Chiari sendromu nasıl teşhis edilir?

Budd-Chiari sendromu esas olarak fizik muayeneden sonra teşhis edilir. Sağlık uzmanınız karaciğerin normalden daha büyük olduğunu veya vücutta alışılmadık bir şişlik olduğunu fark eder.

Doktorunuz, boyutunu kontrol etmek ve karaciğer damarlarındaki tıkanıklıkları kontrol etmek için karaciğerinize taramalarla bakacaktır.

Kullanılabilecek taramalar ve testler şunları içerir:

• karaciğerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kan testleri
• ultrason taraması
• CT tarama
• Manyetik Rezonans Görüntüleme

Görüntüleme testlerinin çelişkili sonuçları varsa ve sağlık uzmanınızın tedavinizi planlamanın en iyi yolunu belirlemesine yardımcı olmak için venografi adı verilen bir prosedür uygulanabilir.

Bu prosedür sırasında, damarlardan karaciğere küçük bir tüp veya kateter geçirilir. Kateter karaciğer içindeki kan basıncını ölçer.

Tanıyı zorlaştırırsanız, karaciğer biyopsisi yapılabilir. Bununla birlikte, artan kanama riski nedeniyle, biyopsiler rutin olarak önceden oluşturulmamıştır.

Karaciğer biyopsisi sırasında, bölge uyuşacaktır ya da prosedür için uyuyacaksınız.

Küçük bir karaciğer parçasını çıkarmak için içi boş bir iğne kullanılır. Karaciğer örneği, Budd-Chiari sendromunun belirtilerini araştırmak için bir laboratuarda incelenir. Bununla birlikte, teşhis için genellikle biyopsinin gerekli olmadığını belirtmek önemlidir.

Budd-Chiari'nin tedavisi nedir?

Budd-Chiari sendromu, karaciğerdeki kan pıhtılarını çözmek ve önlemek için ilaçlarla tedavi edilebilir.

Tıbbi tedavi

Budd-Chiari tedavisi tipik olarak antikoagülan adı verilen ilaçları reçete eden sağlık uzmanınızla başlar. Bu ilaçlar çok fazla kan pıhtılaşmasını durdurmak için kullanılır.

Karaciğerdeki damarlardaki pıhtıların çözülmesine yardımcı olmak için fibrinolitik ilaçlar olarak adlandırılan diğer ilaçlar reçete edilebilir.

Altta yatan bir kan durumu varsa, tedavi edilmesi Buddhiari sendromunun çözülmesine yardımcı olabilir.

Bazı durumlarda, sendrom sadece ilaçlarla yönetilebilir.

Diğer durumlarda, bir kişinin engelini kaldırmak için damardan geçirilen bir stent veya tüpe ihtiyacı olabilir. Bir uzman, tüpü damara yönlendirmeye yardımcı olmak için karaciğer taramaları kullanabilir.

Karaciğerdeki pıhtılar sabit olsa bile düzenli kontrollere ve kan testlerine ihtiyacınız olacaktır.

Budd-Chiari sendromunun daha ciddi vakalarında, karaciğer çok hasar gördüğünden ilaçlar ve tedavi çalışmayabilir. Bu durumlarda, diğer cerrahi prosedürler veya karaciğer nakli gerekebilir.

Evde neler yapabilirsiniz

Kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olacak ilaçlar reçete edilirse, pıhtılaşma önleyici ilaçların iyi çalışmasını önleyen bazı gıdalardan kaçınmanız gerekebilir. Sizin için en iyi diyet hakkında sağlık uzmanınıza danışın.

Vücudun pıhtı oluşturmasına yardımcı olan bir besin olan K vitamini bakımından yüksek olan bazı yiyeceklerden kaçınmanız veya sınırlamanız gerekebilir.

Çok miktarda yemek yemekten veya içmekten kaçının:

• Kuşkonmaz
• Brüksel lahanası
• Brokoli
• Karalahana
• pazı
• süs lahanası
• yeşil çay
• ıspanak

K vitamini için vitaminleri ve takviyeleri kontrol edin.

Ayrıca alkol ve kızılcık suyu içmekten kaçının. Bazı kan inceltici ilaçlarla etkileşime girebilir ve kanama riskini artırabilirler.

Budd-Chiari'li insanlar için bakış açısı nedir?

Budd-Chiari yaşamı tehdit edebilecek nadir bir karaciğer rahatsızlığıdır. Tedavi olmadan, bu durum bazı durumlarda karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Bununla birlikte, tedavi ile durum yönetilebilir.

Avrupa'daki tıbbi araştırmalar, Buddhiari'li kişilerin yaklaşık yüzde 70'inin karaciğer damarlarını açmak için stentler ve diğer prosedürlerle başarılı bir şekilde tedavi edildiğini göstermektedir.