İdiyopatik Pulmoner Fibroz (IPF) Alevlenmeleri Hakkında Her Şey

İçerik

• İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF) nedir?
• Akut alevlenmeler nedir?
• Risk faktörleri nelerdir?
• Akut bir alevlenme olacak mı?
• Akut alevlenmeler nasıl tedavi edilir?
• İlaç tedavisi
• Ufukta ne var?

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF) nedir?

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF), akciğerlerin hava keselerinin duvarları arasında skar dokusu oluşumunu gösteren kronik bir akciğer hastalığıdır. Bu yara dokusu kalınlaştıkça ve sertleştikçe, akciğerler oksijeni verimli bir şekilde alamazlar.

IPF ilerleyicidir, yani skarlaşma zamanla kötüleşir.

Ana semptom nefes darlığıdır. Ayrıca kan dolaşımında azalmış oksijene neden olur, bu da yorgunluğa neden olabilir.

Akut alevlenmeler nedir?

IPF'nin akut alevlenmesi, durumun nispeten ani, açıklanamayan bir kötüleşmesidir. Temel olarak, bir kişinin akciğerlerindeki yara izi çok daha kötü hale gelir ve kişi aşırı nefes almada zorluk çeker. Bu nefes darlığı veya nefes kaybı eskisinden daha da kötü.

Alevlenmeleri olan bir kişi, enfeksiyon veya kalp yetmezliği gibi tıbbi durumlara sahip olabilir. Bununla birlikte, bu diğer durumlar aşırı solunum problemlerini açıklayacak kadar şiddetli olmayacaktır.

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi diğer akciğer hastalıklarındaki alevlenmelerin aksine, IPF'de bu sadece nefes almakta ekstra sorun yaşamaktan ibaret değildir. IPF'nin neden olduğu hasar kalıcıdır. "Akut" terimi, bozulmanın oldukça hızlı bir şekilde, tipik olarak 30 gün içinde gerçekleştiği anlamına gelir.

Risk faktörleri nelerdir?

Şu ana kadar IPF alevlenmelerinde risk faktörleri hakkında çok az şey bilinmektedir.

IPF için akut alevlenmeler, akciğer hastalığı alevlenmeleri için olağan risk faktörlerinden hiçbiriyle bağlantılı görünmemektedir. Bunlar:

• yaş
• Cinsiyet
• hastalık süresi
• sigara içme durumu
• önceki akciğer fonksiyonu

Akut bir alevlenme olacak mı?

Risk faktörlerini anlamadan, akut bir alevlenmeniz olup olmadığını bilmek tahmin etmek zordur. Araştırmacılar, akut alevlenmelerin oranları konusunda mutabık kalmazlar.

Bir çalışma, IPF'li kişilerin yaklaşık yüzde 14'ünün bir tanı yılı içinde akut bir alevlenme yaşayacağını ve üç yıl içinde yaklaşık yüzde 21'inin yaşayacağını belirledi. Klinik çalışmalarda insidans çok daha düşük görünmektedir.

Akut alevlenmeler nasıl tedavi edilir?

Akut alevlenme için etkili tedavi yolunda çok az şey vardır.

IPF tıbbi alanda iyi anlaşılmamış bir durumdur, akut alevlenmeler daha da fazladır. Akut alevlenmeleri tedavi etmeyi amaçlayan kör, randomize veya kontrollü bir çalışma yoktur.

Genel olarak, tedavi destekleyici veya hafifleticidir. Amaç hasarı tersine çevirmek değil, kişinin daha kolay nefes almasına ve mümkün olduğunca uzun süre daha iyi hissetmesine yardımcı olmaktır.

Bakım, tamamlayıcı oksijen, anksiyete ilaçları ve kişiyi daha düzenli tutmak ve nefes almak için diğer yöntemleri içerebilir.

İlaç tedavisi

Bazı durumlarda ilaç tedavisi kullanılabilir.

Şu anda, IPF'yi tedavi etmek için ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından iki ilaç onaylanmıştır:

• antifibrotik bir ilaç olan nintedanib (Ofev)
• antifibrotik ve antienflamatuar bir ilaç olan pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa)

Doktorlar alevlenmeye neden olan bir enfeksiyonu tamamen dışlayamazsa, büyük dozlarda geniş spektrumlu antibiyotik önerebilirler.

Bir otoimmün yanıttan şüpheleniliyorsa, doktorlar bağışıklık sistemini baskılamak için ilaçlar reçete edebilir. Bunlar kortikosteroidleri, diğer immünosüpresanları ve hatta siklofosfamid gibi antikanser ilaçlarını içerebilir.

Ufukta ne var?

IPF'nin akut alevlenmeleri için birkaç potansiyel tedaviyi inceleyen umut verici araştırmalar ortaya çıkmaktadır:

• fibrojenik mediatörler ve skar dokusu oluşumunu yavaşlatma üzerindeki etkileri
• yara iyileşmesinde rol oynayan normal bir vücut süreci olan fibroblast proliferasyonu
• yeni ve farklı immünosüpresan ilaçlar ve antibiyotikler
• bunun IPF'nin ilerlemesini nasıl yavaşlatabileceğini veya akut alevlenme riskini nasıl azaltabileceğini görmek için belirli bağışıklık sistemi hücrelerinin çıkarılması

Bu araştırmalardan herhangi birinin akut alevlenmeler için etkili bir tedaviye neden olup olmayacağını bilmek çok erken olsa da, bu nispeten bilinmeyen duruma daha fazla dikkat edildiğini bilmek cesaret vericidir. IPF tedavisinin geleceği hakkında daha fazla bilgiyi buradan edinebilirsiniz.