Pulmoner kapak yok

Pulmoner kapak yokluğu, pulmoner kapağın eksik olduğu veya zayıf şekilde oluştuğu nadir bir kusurdur. Oksijenden fakir kan, bu kapakçıktan kalpten akciğerlere akar ve burada taze oksijen alır. Bu durum doğumda mevcuttur (doğuştan).

Pulmoner kapak yokluğu, bebek anne karnındayken pulmoner kapak düzgün şekilde oluşmadığında veya gelişmediğinde ortaya çıkar. Mevcut olduğunda, genellikle Fallot tetralojisi adı verilen bir kalp rahatsızlığının parçası olarak ortaya çıkar. Fallot tetralojisi olan kişilerin yaklaşık %3 ila %6'sında bulunur.

Pulmoner kapak eksik olduğunda veya iyi çalışmadığında, yeterli oksijen almak için kan akciğerlere verimli bir şekilde akmaz.

Çoğu durumda, kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasında da bir delik vardır (ventriküler septal defekt). Bu kusur aynı zamanda düşük oksijenli kanın vücuda pompalanmasına da yol açacaktır.

Vücudun kanında az miktarda oksijen bulunduğundan cilt mavi bir görünüme (siyanoz) sahip olacaktır.

Eksik pulmoner kapak aynı zamanda çok genişlemiş (genişlemiş) dal pulmoner arterlere (oksijen almak için kanı akciğerlere taşıyan arterler) neden olur. Oksijeni akciğerlere (bronşlar) getiren tüplere baskı yapacak kadar büyüyebilirler. Bu solunum problemlerine neden olur.

Pulmoner kapak yokluğunda ortaya çıkabilecek diğer kalp kusurları şunları içerir:

• Anormal triküspit kapak
• atriyal septal defekt
• Çift çıkışlı sağ ventrikül
• Duktus arteriyozu
• Endokardiyal yastık defekti
• Marfan sendromu
• triküspit atrezi
• Sol pulmoner arter yok

Pulmoner kapak yokluğunda ortaya çıkan kalp sorunları, bazı genlerdeki kusurlardan kaynaklanabilir.

Semptomlar, bebeğin sahip olduğu diğer kusurlara bağlı olarak değişebilir, ancak şunları içerebilir:

• Deride mavi renklenme (siyanoz)
• Öksürme
• Başarısızlık
• İştahsızlık
• Hızlı nefes alma
• Solunum yetmezliği
• hırıltı

Kalp görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanan bir test (ekokardiyogram) ile bebek doğmadan önce pulmoner kapak yokluğu teşhis edilebilir.

Muayene sırasında sağlık uzmanı bebeğin göğsünde bir üfürüm duyabilir.

Eksik pulmoner kapak için testler şunları içerir:

• Kalbin elektriksel aktivitesini ölçmek için bir test (elektrokardiyogram)
• Kalp BT taraması
• Göğüs röntgeni
• ekokardiyogram
• Kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI)

Solunum semptomları olan bebeklerin tipik olarak hemen ameliyat olması gerekir. Şiddetli semptomları olmayan bebekler genellikle yaşamın ilk 3 ila 6 ayı içinde ameliyat olurlar.

Bebeğin sahip olduğu diğer kalp kusurlarının türüne bağlı olarak, ameliyat şunları içerebilir:

• Kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasındaki duvardaki deliğin kapatılması (ventriküler septal defekt)
• Aortu pulmoner artere bağlayan bir kan damarının kapatılması (duktus arteriosis)
• Sağ ventrikülden akciğerlere akışı genişletmek

Eksik pulmoner kapak için ameliyat türleri şunları içerir:

• Pulmoner arteri aortun önüne ve hava yollarından uzaklaştırmak
• Hava yollarındaki basıncı azaltmak için akciğerlerdeki arter duvarını yeniden inşa etmek (pulmoner plikasyon ve redüksiyon arterioplasti)
• Nefes borusunu ve solunum tüplerini akciğerlere yeniden inşa etmek
• Anormal pulmoner kapağın insan veya hayvan dokusundan alınanla değiştirilmesi

Şiddetli solunum semptomları olan bebeklerin ameliyattan önce ve sonra oksijen alması veya solunum makinesine (vantilatör) yerleştirilmesi gerekebilir.

Ameliyat olmadan, ciddi akciğer komplikasyonları olan bebeklerin çoğu ölecektir.

Çoğu durumda, ameliyat durumu tedavi edebilir ve semptomları hafifletebilir. Sonuçlar çoğu zaman çok iyidir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beyin enfeksiyonu (apse)
• Akciğer çökmesi (atelektazi)
• Zatürre
• Sağ taraflı kalp yetmezliği
• İnme

Bebeğinizde pulmoner kapak yokluğu belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Ailenizde kalp kusuru öyküsü varsa, hamilelikten önce veya hamilelik sırasında sağlayıcınızla konuşun.

Bu durumu önlemenin bir yolu olmamasına rağmen, aileler doğuştan kusur risklerini belirlemek için değerlendirilebilir.

Eksik pulmoner kapak sendromu; Pulmoner kapağın konjenital yokluğu; Pulmoner kapak agenezisi; Siyanotik kalp hastalığı - pulmoner kapak; Konjenital kalp hastalığı - pulmoner kapak; Doğum kusuru kalp - pulmoner kapak

• Pulmoner kapak yok
• Siyanotik 'Tet büyüsü'
• Fallot tetralojisi

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Asiyanotik konjenital kalp hastalığı: yetersiz lezyonlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Siyanotik konjenital kalp lezyonları: azalmış pulmoner kan akışı ile ilişkili lezyonlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 457.

Scholz T, Yeniden Renklendirme BE. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Gleason CA, Juul SE, ed. Yenidoğanın Avery Hastalıkları. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.