Fuchs distrofisi

Fuchs ("fooks" olarak telaffuz edilir) distrofisi, korneanın iç yüzeyini kaplayan hücrelerin yavaş yavaş ölmeye başladığı bir göz hastalığıdır. Hastalık en sık her iki gözü de etkiler.

Fuchs distrofisi kalıtsal olabilir, bu da ebeveynlerden çocuklara geçebileceği anlamına gelir. Ebeveynlerinizden herhangi birinin hastalığı varsa, durumu geliştirme şansınız %50'dir.

Bununla birlikte, bu durum, bilinen bir aile öyküsü olmayan kişilerde de ortaya çıkabilir.

Fuchs distrofisi kadınlarda erkeklerden daha yaygındır. Çoğu durumda görme sorunları 50 yaşından önce ortaya çıkmaz. Bununla birlikte, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, 30'lu veya 40'lı yaşlarında etkilenen kişilerde hastalığın belirtilerini görebilir.

Fuchs distrofisi, korneanın arka kısmını kaplayan ince hücre tabakasını etkiler. Bu hücreler korneadan fazla sıvıyı pompalamaya yardımcı olur. Gittikçe daha fazla hücre kayboldukça, korneada sıvı birikmeye başlar ve şişmeye ve kornea bulanıklığına neden olur.

İlk başta, sıvı sadece uyku sırasında, göz kapalıyken birikebilir. Hastalık kötüleştikçe küçük kabarcıklar oluşabilir. Kabarcıklar büyür ve sonunda kırılabilir. Bu göz ağrısına neden olur. Fuchs distrofisi ayrıca korneanın şeklinin değişmesine neden olarak daha fazla görme sorununa yol açabilir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Göz ağrısı
• Işığa ve parlamaya karşı göz hassasiyeti
• Sisli veya bulanık görme, ilk başta sadece sabahları
• Işıkların etrafında renkli haleler görmek
• Gün boyunca kötüleşen görme

Bir sağlayıcı, bir yarık lamba muayenesi sırasında Fuchs distrofisini teşhis edebilir.

Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Pakimetri -- korneanın kalınlığını ölçer
• Speküler mikroskop muayenesi - sağlayıcının korneanın arka kısmını kaplayan ince hücre tabakasına bakmasını sağlar
• Görme keskinliği testi

Fuchs distrofisi semptomlarını hafifletmek için korneadan sıvı çeken göz damlaları veya merhemler kullanılır.

Korneada ağrılı yaralar gelişirse, yumuşak kontakt lensler veya yaraların üzerinde kanatçıklar oluşturmak için ameliyat ağrıyı azaltmaya yardımcı olabilir.

Fuchs distrofisinin tek tedavisi kornea naklidir.

Yakın zamana kadar en yaygın kornea nakli türü penetran keratoplasti idi. Bu işlem sırasında korneanın küçük, yuvarlak bir parçası çıkarılır ve gözün önünde bir açıklık bırakılır. Bir insan donörden alınan eşleşen bir kornea parçası daha sonra gözün önündeki açıklığa dikilir.

Endotelyal keratoplasti (DSEK, DSAEK veya DMEK) adı verilen daha yeni bir teknik, Fuchs distrofisi olan kişiler için tercih edilen seçenek haline geldi. Bu işlemde korneanın tüm katmanları yerine sadece iç katmanları değiştirilir. Bu, daha hızlı bir iyileşme ve daha az komplikasyona yol açar. Dikişlere çoğu zaman ihtiyaç duyulmaz.

Fuchs distrofisi zamanla kötüleşir. Kornea nakli olmadan, şiddetli Fuchs distrofisi olan bir kişi kör olabilir veya şiddetli ağrıya ve çok az görüşe sahip olabilir.

Hafif Fuchs distrofisi vakaları genellikle katarakt ameliyatından sonra kötüleşir. Bir katarakt cerrahı bu riski değerlendirecek ve katarakt ameliyatınızın tekniğini veya zamanlamasını değiştirebilir.

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Göz ağrısı
• Işığa karşı göz hassasiyeti
• Orada hiçbir şey yokken gözünüzde bir şey olduğu hissi
• Halolar veya bulutlu görme gibi görme sorunları
• Kötüleşen görüş

Bilinen bir önleme yoktur. Katarakt ameliyatından kaçınmak veya katarakt ameliyatı sırasında özel önlemler almak kornea nakli ihtiyacını geciktirebilir.

Fuchs distrofisi; Fuchs' endotel distrofisi; Fuchs'un kornea distrofisi

Folberg R. Göz. İçinde: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, ed. Robbins & Cotran Hastalığın Patolojik Temeli. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 29.

Patel SV. Fuchs endotelyal kornea distrofisinde klinik deneylere doğru: sınıflandırma ve sonuç ölçütleri - Bowman Club Lecture 2019. BMJ Açık Oftalmoloji. 2019;4(1):e000321. PMID: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Kornea endotelinin hastalıkları. İçinde: Yanoff M, Duker JS, ed. Oftalmoloji. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 4.21.

Somon JF. Kornea. İçinde: Somon JF, ed. Kanski'nin Klinik Oftalmolojisi. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 7.