adrenokortikal karsinom

Adrenokortikal karsinom (ACC), adrenal bezlerin bir kanseridir. Adrenal bezler üçgen şeklinde iki bezdir. Her böbreğin üstünde bir bez bulunur.

ACC en çok 5 yaşından küçük çocuklarda ve 40'lı ve 50'li yaşlardaki yetişkinlerde görülür.

Durum, ailelerden geçen (kalıtsal) bir kanser sendromuyla bağlantılı olabilir. Hem erkekler hem de kadınlar bu tümörü geliştirebilir.

ACC, kortizol, aldosteron, östrojen veya testosteron hormonlarının yanı sıra diğer hormonları da üretebilir. Kadınlarda tümör sıklıkla bu hormonları salgılar ve bu da erkek özelliklerine yol açabilir.

ACC çok nadirdir. Nedeni bilinmiyor.

Artmış kortizol veya diğer adrenal bez hormonlarının belirtileri şunları içerebilir:

• Boynun hemen altında sırtta yüksek, yağlı, yuvarlak kambur (manda kamburu)
• Dolgun yanakları olan kızarmış, yuvarlak yüz (ay yüzü)
• obezite
• Bodur büyüme (kısa boy)
• Virilizasyon - artan vücut kılları (özellikle yüzde), kasık kılları, akne, sesin kalınlaşması ve genişlemiş klitoris (kadınlar) dahil olmak üzere erkek özelliklerinin ortaya çıkması

Artmış aldosteron belirtileri, düşük potasyum belirtileri ile aynıdır ve şunları içerir:

• Kas krampları
• zayıflık
• Karın ağrısı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Hormon seviyelerini kontrol etmek için kan testleri yapılacaktır:

• ACTH seviyesi düşük olacaktır.
• Aldosteron seviyesi yüksek olacaktır.
• Kortizol seviyesi yüksek olacaktır.
• Potasyum seviyesi düşük olacaktır.
• Erkek veya kadın hormonları anormal derecede yüksek olabilir.

Karın görüntüleme testleri şunları içerebilir:

• ultrason
• CT tarama
• MR
• evcil hayvan taraması

Birincil tedavi, tümörü çıkarmak için ameliyattır. ACC kemoterapi ile düzelmeyebilir. Semptomların çoğuna neden olan kortizol üretimini azaltmak için ilaçlar verilebilir.

Sonuç, tanının ne kadar erken yapıldığına ve tümörün yayılıp yayılmadığına (metastaz yapıp yapmadığına) bağlıdır. Yayılan tümörler genellikle 1 ila 3 yıl içinde ölüme yol açar.

Tümör karaciğere, kemiğe, akciğere veya diğer bölgelere yayılabilir.

Sizde veya çocuğunuzda ACC, Cushing sendromu veya büyüme geriliği belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.

Tümör - adrenal; ACC - adrenalin

• Endokrin bezleri
• Adrenal metastazlar - BT taraması
• Adrenal Tümör - BT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenokortikal karsinom. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 107.

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Adrenokortikal karsinom tedavisi (Yetişkin) (PDQ) - sağlık profesyoneli versiyonu. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. 13 Kasım 2019'da güncellendi. Erişim tarihi: 14 Ekim 2020.