doğuştan katarakt

Konjenital katarakt, doğumda mevcut olan göz merceğinin bulanıklaşmasıdır. Göz merceği normalde şeffaftır. Göze gelen ışığı retinaya odaklar.

Yaşlanma ile ortaya çıkan çoğu kataraktın aksine, doğuştan katarakt doğumda mevcuttur.

Konjenital katarakt nadirdir. Çoğu insanda hiçbir neden bulunamaz.

Konjenital katarakt genellikle aşağıdaki doğum kusurlarının bir parçası olarak ortaya çıkar:

• kondrodisplazi sendromu
• doğuştan kızamıkçık
• Conradi-Hünermann sendromu
• Down sendromu (trizomi 21)
• Ektodermal displazi sendromu
• Ailesel konjenital katarakt
• Galaktozemi
• Hallermann-Streiff sendromu
• Lowe sendromu
• Marinesco-Sjögren sendromu
• Pierre-Robin sendromu
• trizomi 13

Konjenital kataraktlar genellikle diğer katarakt formlarından farklı görünür.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Bir bebek çevrelerindeki dünyanın görsel olarak farkında değil gibi görünüyor (eğer her iki gözünde de katarakt varsa)
• Öğrencinin gri veya beyaz bulanıklığı (normalde siyahtır)
• Gözbebeğinin "kırmızı göz" parıltısı fotoğraflarda yok veya 2 göz arasında farklı
• Olağandışı hızlı göz hareketleri (nistagmus)

Konjenital kataraktı teşhis etmek için bebeğin bir göz doktoru tarafından tam bir göz muayenesinden geçmesi gerekir. Bebeğin ayrıca kalıtsal bozuklukların tedavisinde deneyimli bir çocuk doktoru tarafından muayene edilmesi gerekebilir. Kan testleri veya röntgen de gerekli olabilir.

Konjenital katarakt hafif ise ve görmeyi etkilemiyorsa, özellikle her iki gözde ise tedavi edilmeleri gerekmeyebilir.

Görmeyi etkileyen orta ila şiddetli kataraktlar veya sadece bir gözde bulunan bir katarakt, katarakt çıkarma ameliyatı ile tedavi edilmelidir. Çoğu (doğuştan olmayan) katarakt ameliyatlarında göze yapay bir göz içi lensi (GİL) yerleştirilir. Bebeklerde GİL kullanımı tartışmalıdır. GİL olmadan bebeğin kontakt lens takması gerekecektir.

Çocuğu daha zayıf olan gözü kullanmaya zorlamak için yama uygulamasına genellikle ambliyopiyi önlemek için ihtiyaç duyulur.

Bebeğin ayrıca katarakta neden olan kalıtsal bozukluk için tedavi edilmesi gerekebilir.

Doğuştan kataraktın alınması genellikle güvenli ve etkili bir işlemdir. Çocuğun görme rehabilitasyonu için takibe ihtiyacı olacaktır. Çoğu bebeğin ameliyattan önce bir miktar "göz tembelliği" (ambliyopi) vardır ve yama kullanması gerekecektir.

Katarakt ameliyatı ile çok hafif bir risk vardır:

• Kanama
• enfeksiyon
• Enflamasyon

Konjenital katarakt ameliyatı olan bebeklerde, daha fazla ameliyat veya lazer tedavisi gerektirebilecek başka bir katarakt türü geliştirmesi muhtemeldir.

Doğuştan kataraktla ilişkili hastalıkların çoğu diğer organları da etkileyebilir.

Aşağıdaki durumlarda bebeğinizin sağlık hizmeti sağlayıcısından acil bir randevu için arayın:

• Bir veya iki gözün gözbebeğinin beyaz veya bulutlu göründüğünü fark ettiniz.
• Çocuk görsel dünyasının bir kısmını görmezden geliyor gibi görünüyor.

Ailenizde doğuştan katarakta neden olabilecek kalıtsal bozukluklar öyküsü varsa, genetik danışmanlık almayı düşünün.

Katarakt - doğuştan

• Göz
• Katarakt - gözün yakın çekim
• kızamıkçık sendromu
• Katarakt

Cioffi GA, Liebmann JM. Görme sistemi hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 395.

Örge FH. Yenidoğan gözünde muayene ve sık karşılaşılan sorunlar. İçinde: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fanaroff ve Martin'in Yenidoğan-Perinatal Tıbbı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 95.

Wevill M. Kataraktın epidemiyolojisi, patofizyolojisi, nedenleri, morfolojisi ve görsel etkileri. İçinde: Yanoff M, Duker JS, ed. Oftalmoloji. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 5.3.