IgA'nın seçici eksikliği

IgA'nın seçici eksikliği, en yaygın immün yetmezlik bozukluğudur. Bu bozukluğu olan kişilerde, immünoglobulin A adı verilen bir kan proteini düzeyi düşük veya eksiktir.

IgA eksikliği genellikle kalıtsaldır, yani ailelerden geçer. Bununla birlikte, ilaca bağlı IgA eksikliği vakaları da vardır.

Otozomal dominant veya otozomal resesif bir özellik olarak kalıtsal olabilir. Genellikle Avrupa kökenli insanlarda bulunur. Diğer etnik kökenlerden insanlarda daha az yaygındır.

Seçici IgA eksikliği olan birçok insanda hiçbir semptom görülmez.

Bir kişinin semptomları varsa, sık sık bölümlerini içerebilir:

• Bronşit (hava yolu enfeksiyonu)
• Kronik ishal
• Konjonktivit (göz enfeksiyonu)
• Ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve ladin benzeri bir hastalık dahil olmak üzere gastrointestinal inflamasyon
• ağız enfeksiyonu
• Otitis media (orta kulak enfeksiyonu)
• Pnömoni (akciğer enfeksiyonu)
• Sinüzit (sinüs enfeksiyonu)
• Cilt enfeksiyonları
• Üst solunum yolu enfeksiyonları

Diğer semptomlar şunları içerir:

• Bronşektazi (akciğerlerdeki küçük hava keseciklerinin hasar gördüğü ve büyüdüğü bir hastalık)
• Bilinen bir nedeni olmayan astım

Ailede IgA eksikliği öyküsü olabilir. Yapılabilecek testler şunları içerir:

• IgG alt sınıf ölçümleri
• kantitatif immünoglobulinler
• Serum immünoelektroforezi

Spesifik bir tedavi mevcut değildir. Bazı insanlar tedavi olmaksızın yavaş yavaş normal IgA seviyeleri geliştirir.

Tedavi, enfeksiyonların sayısını ve şiddetini azaltmak için adımlar atmayı içerir. Bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için genellikle antibiyotiklere ihtiyaç vardır.

İmmünoglobulinler, bağışıklık sistemini güçlendirmek için damar yoluyla veya enjeksiyon yoluyla verilir.

Otoimmün hastalık tedavisi spesifik probleme dayanmaktadır.

Not: Tam IgA eksikliği olan kişiler, kan ürünleri ve immünoglobulinler verilirse anti-IgA antikorları geliştirebilir. Bu, alerjilere veya yaşamı tehdit eden anafilaktik şoka neden olabilir. Bununla birlikte, IgA'sı tükenmiş immünoglobulinler güvenle verilebilir.

Seçici IgA eksikliği, diğer birçok immün yetmezlik hastalığından daha az zararlıdır.

IgA eksikliği olan bazı kişiler kendi kendine iyileşecek ve yıllar içinde daha büyük miktarlarda IgA üretecektir.

Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve çölyak ladin gibi otoimmün bozukluklar gelişebilir.

IgA eksikliği olan kişiler, IgA'ya karşı antikor geliştirebilir. Sonuç olarak, kan ve kan ürünleri transfüzyonlarına ciddi, hatta yaşamı tehdit eden reaksiyonlar gösterebilirler.

IgA eksikliğiniz varsa, herhangi bir durum için tedavi olarak immünoglobulin veya diğer kan bileşeni transfüzyonları öneriliyorsa, bunu sağlık uzmanınıza bildirdiğinizden emin olun.

Ailede seçici IgA eksikliği öyküsü olan anne baba adayları için genetik danışmanlık değerli olabilir.

IgA eksikliği; İmmünodeprese - IgA eksikliği; Bağışıklığı baskılanmış - IgA eksikliği; Hipogamaglobulinemi - IgA eksikliği; Agammaglobulinemi - IgA eksikliği

• antikorlar

Cunningham-Rundles C. Birincil immün yetmezlik hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Antikor üretiminin birincil kusurları. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 150.