Kanama bozuklukları

Kanama bozuklukları, vücudun kan pıhtılaşma sürecinde bir problemin olduğu bir grup durumdur. Bu bozukluklar, bir yaralanmadan sonra ağır ve uzun süreli kanamaya neden olabilir. Kanama kendi kendine de başlayabilir.

Spesifik kanama bozuklukları şunları içerir:

• Edinilmiş trombosit fonksiyon kusurları
• Konjenital trombosit fonksiyon bozuklukları
• Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
• protrombin eksikliği
• Faktör V eksikliği
• Faktör VII eksikliği
• Faktör X eksikliği
• Faktör XI eksikliği (hemofili C)
• Glanzmann hastalığı
• hemofili A
• hemofili B
• İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP)
• Von Willebrand hastalığı (tip I, II ve III)

Normal kan pıhtılaşması, trombosit adı verilen kan bileşenlerini ve 20 kadar farklı plazma proteinini içerir. Bunlar kan pıhtılaşması veya pıhtılaşma faktörleri olarak bilinir. Bu faktörler, fibrin adı verilen kanamayı durduran bir madde oluşturmak için diğer kimyasallarla etkileşime girer.

Bazı faktörler düşük veya eksik olduğunda sorunlar ortaya çıkabilir. Kanama sorunları hafif ila şiddetli arasında değişebilir.

Bazı kanama bozuklukları doğumda mevcuttur ve ailelerden geçer (kalıtsal). Diğerleri şunlardan gelişir:

• K vitamini eksikliği veya ciddi karaciğer hastalığı gibi hastalıklar
• Kan pıhtılarını durdurmak için ilaç kullanımı (antikoagülanlar) veya uzun süreli antibiyotik kullanımı gibi tedaviler

Kanama bozuklukları, kan pıhtılaşmasını destekleyen kan hücrelerinin (trombosit) sayısı veya işleviyle ilgili bir sorundan da kaynaklanabilir. Bu bozukluklar ayrıca kalıtsal olabilir veya sonradan gelişebilir (edinilmiş). Bazı ilaçların yan etkileri genellikle edinilmiş formlara yol açar.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Eklemlere veya kaslara kanama
• Kolayca morarma
• Ağır kanama
• Ağır adet kanaması
• Kolayca durmayan burun kanamaları
• Cerrahi işlemlerle aşırı kanama
• Doğumdan sonra göbek kordonu kanaması

Oluşan sorunlar, spesifik kanama bozukluğuna ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Tam kan sayımı (CBC)
• Kısmi tromboplastin zamanı (PTT)
• Trombosit agregasyon testi
• Protrombin zamanı (PT)
• Karıştırma çalışması, faktör eksikliğini doğrulamak için özel bir PTT testi

Tedavi bozukluğun tipine bağlıdır. Şunları içerebilir:

• Pıhtılaşma faktörü değişimi
• Taze donmuş plazma transfüzyonu
• trombosit transfüzyonu
• Diğer tedaviler

Bu gruplar aracılığıyla kanama bozuklukları hakkında daha fazla bilgi edinin:

• Ulusal Hemofili Vakfı: Diğer Faktör Eksiklikleri -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Defections
• Ulusal Hemofili Vakfı: Kan Bozukluğu Olan Kadınlar için Zafer -- www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Departmanı -- www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Sonuç ayrıca bozukluğa da bağlıdır. Çoğu birincil kanama bozukluğu yönetilebilir. Bozukluk, DIC gibi hastalıklara bağlı olduğunda, sonuç, altta yatan hastalığın ne kadar iyi tedavi edilebileceğine bağlı olacaktır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beyinde kanama
• Şiddetli kanama (genellikle gastrointestinal sistemden veya yaralanmalardan)

Bozukluğa bağlı olarak başka komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Olağandışı veya şiddetli kanama fark ederseniz, sağlık uzmanınızı arayın.

Önleme, spesifik bozukluğa bağlıdır.

koagülopati

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. İçinde: Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 37.

Nichols WL. Von Willebrand hastalığı ve trombosit ve vasküler fonksiyonun hemorajik anormallikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 173.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.