fibröz displazi

Fibröz displazi, normal kemiği yok eden ve fibröz kemik dokusu ile değiştiren bir kemik hastalığıdır. Bir veya daha fazla kemik etkilenebilir.

Fibröz displazi genellikle çocuklukta ortaya çıkar. Çoğu insan 30 yaşına geldiğinde semptomlara sahiptir. Hastalık kadınlarda daha sık görülür.

Fibröz displazi, kemik üreten hücreleri kontrol eden genlerle (gen mutasyonu) ilgili bir problemle bağlantılıdır. Mutasyon, bir bebek anne karnında geliştiğinde meydana gelir. Durum ebeveynden çocuğa geçmez.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Kemik ağrısı
• Kemik yaraları (lezyonlar)
• Endokrin (hormon) bezi sorunları
• Kırıklar veya kemik deformiteleri
• McCune-Albright sendromu ile ortaya çıkan olağandışı cilt rengi (pigmentasyon)

Çocuk ergenliğe ulaştığında kemik lezyonları durabilir.

Sağlık kuruluşu fizik muayene yapacaktır. Kemiklerin röntgeni çekilir. MR önerilebilir.

Fibröz displazinin tedavisi yoktur. Kemik kırıkları veya deformiteleri gerektiği gibi tedavi edilir. Hormon sorunlarının tedavi edilmesi gerekecektir.

Görünüm, durumun ciddiyetine ve ortaya çıkan semptomlara bağlıdır.

Etkilenen kemiklere bağlı olarak, ortaya çıkabilecek sağlık sorunları şunları içerir:

• Kafatası kemiği etkilenirse görme veya işitme kaybı olabilir.
• Bir bacak kemiği etkilenirse, yürüme güçlüğü ve artrit gibi eklem sorunları olabilir.

Çocuğunuzda tekrarlayan kemik kırıkları ve açıklanamayan kemik deformitesi gibi bu durumun belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.

Ortopedi, endokrinoloji ve genetik uzmanları çocuğunuzun teşhis ve bakımına dahil olabilir.

Fibröz displaziyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Tedavi, durumu daha az şiddetli hale getirmeye yardımcı olmak için tekrarlayan kemik kırıkları gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

inflamatuar fibröz hiperplazi; İdiyopatik fibröz hiperplazi; McCune-Albright sendromu

• Ön iskelet anatomisi

Czerniak B. Fibröz displazi ve ilgili lezyonlar. İçinde: Czerniak B, ed. Dorfman ve Czerniak Kemik Tümörleri. 2. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 8.

Heck RK, Oyuncak PC. İyi huylu kemik tümörleri ve kemik tümörlerini simüle eden neoplastik olmayan durumlar. İçinde: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, ed. Campbell's Operatif Ortopedi. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 25.

Tüccar SN, Nadol JB. Sistemik hastalığın otolojik belirtileri. İçinde: Flint PW, Haughey BH, Lund V, ve diğerleri, eds. Cummings Kulak Burun Boğaz: Baş ve Boyun Cerrahisi. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:bölüm 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Ebeveyn AD. Çocuklarda kafatası lezyonları: dermoidler, langerhans hücreli histiyositoz, fibröz displazi ve lipomlar. İçinde: Winn HR, ed. Youmans ve Winn Nörolojik Cerrahi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 219.