Hipoplastik sol kalp sendromu

Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafının (mitral kapak, sol ventrikül, aort kapak ve aort) kısımları tamamen gelişmediğinde ortaya çıkar. Durum doğumda mevcuttur (doğuştan).

Hipoplastik sol kalp, nadir görülen bir doğuştan kalp hastalığı türüdür. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.

Çoğu doğuştan kalp kusurunda olduğu gibi, bilinen bir neden yoktur. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin yaklaşık %10'unda başka doğum kusurları da vardır. Turner sendromu, Jacobsen sendromu, trizomi 13 ve 18 gibi bazı genetik hastalıklarla da ilişkilidir.

Sorun, doğumdan önce sol ventrikül ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer yapılar düzgün büyümediğinde gelişir:

• Aort (sol ventrikülden tüm vücuda oksijen açısından zengin kan taşıyan kan damarı)
• Ventrikül girişi ve çıkışı
• Mitral ve aort kapakları

Bu, sol ventrikül ve aortun zayıf şekilde gelişmesine veya hipoplastik olmasına neden olur. Çoğu durumda, sol ventrikül ve aort normalden çok daha küçüktür.

Bu durumdaki bebeklerde kalbin sol tarafı vücuda yeterince kan gönderemez. Sonuç olarak, kalbin sağ tarafı hem akciğerler hem de vücut için dolaşımı sağlamalıdır. Sağ karıncık, bir süreliğine hem akciğerlere hem de vücuda dolaşımı destekleyebilir, ancak bu ekstra iş yükü sonunda kalbin sağ tarafının işlevsiz kalmasına neden olur.

Tek hayatta kalma olasılığı, kalbin sağ ve sol tarafı arasındaki veya atardamarlar ile pulmoner arterler (kanı akciğerlere taşıyan kan damarları) arasındaki bağlantıdır. Bebekler normalde şu bağlantılardan ikisiyle doğarlar:

• Foramen ovale (sağ ve sol atriyum arasında bir delik)
• Ductus arteriosus (aortu pulmoner artere bağlayan küçük bir kan damarı)

Bu bağlantıların her ikisi de normalde doğumdan birkaç gün sonra kendiliğinden kapanır.

Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, kalbin sağ tarafından pulmoner arter yoluyla ayrılan kan, duktus arteriozus yoluyla aorta gider. Kanın vücuda ulaşmasının tek yolu budur. Hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebekte duktus arteriozusun kapanmasına izin verilirse, vücuda kan pompalanmayacağı için bebek hızla ölebilir. Bilinen hipoplastik sol kalp sendromu olan bebeklere genellikle duktus arteriozus açık tutmak için bir ilaç başlanır.

Sol kalpten akış çok az veya hiç olmadığı için, akciğerlerden kalbe dönen kanın foramen ovale veya atriyal septal defektten (kalbin sol ve sağ tarafındaki toplama odacıklarını birbirine bağlayan bir delik) geçmesi gerekir. kalbin sağ tarafına geri dönün. Foramen ovale yoksa veya çok küçükse bebek ölebilir. Bu sorunu olan bebeklerin kulakçıkları arasındaki delik ya ameliyatla ya da ince, esnek bir tüp kullanılarak (kalp kateterizasyonu) açılır.

İlk başta, hipoplastik sol kalbi olan bir yenidoğan normal görünebilir. Belirtiler yaşamın ilk birkaç saatinde ortaya çıkabilir, ancak semptomların gelişmesi birkaç gün sürebilir. Bu belirtiler şunları içerebilir:

• Mavimsi (siyanoz) veya zayıf cilt rengi
• Soğuk eller ve ayaklar (ekstremiteler)
• Letarji
• Zayıf nabız
• Kötü emme ve besleme
• Atan kalp
• Hızlı nefes alma
• Nefes darlığı

Sağlıklı yenidoğanlarda el ve ayaklardaki mavimsi renk soğuğa bir tepkidir (bu reaksiyona periferik siyanoz denir).

Göğüste veya karında, dudaklarda ve dilde mavimsi bir renk anormaldir (merkezi siyanoz denir). Kanda yeterli oksijen bulunmadığının bir işaretidir. Santral siyanoz genellikle ağlama ile artar.

Fiziksel bir muayene kalp yetmezliği belirtileri gösterebilir:

• Normal kalp atış hızından daha hızlı
• Letarji
• Karaciğer büyümesi
• Hızlı nefes alma

Ayrıca çeşitli yerlerde (bilek, kasık ve diğerleri) nabız çok zayıf olabilir. Göğüs dinlerken sıklıkla (ancak her zaman değil) anormal kalp sesleri vardır.

Testler şunları içerebilir:

• Kalp kateterizasyonu
• EKG (elektrokardiyogram)
• ekokardiyogram
• göğüs röntgeni

Hipoplastik sol kalp tanısı konulduktan sonra bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılacaktır. Bebeğin nefes almasına yardımcı olmak için bir solunum makinesine (vantilatör) ihtiyaç duyulabilir. Prostaglandin E1 adlı bir ilaç, duktus arteriozus açık tutarak kanın vücutta dolaşmasını sağlamak için kullanılır.

Bu önlemler sorunu çözmez. Durum her zaman ameliyat gerektirir.

Norwood operasyonu adı verilen ilk ameliyat, bebeğin yaşamının ilk birkaç günü içinde gerçekleşir. Norwood prosedürü, aşağıdakileri yaparak yeni bir aort oluşturmaktan oluşur:

• Pulmoner kapak ve arterin kullanılması
• Hipoplastik eski aort ve koroner arterlerin yeni aorta bağlanması
• Atriyumlar arasındaki duvarın çıkarılması (atriyal septum)
• Akciğerlere kan akışını sürdürmek için sağ ventrikülden veya vücut çapındaki bir arterden pulmoner artere yapay bir bağlantı yapılması (şant olarak adlandırılır)

Sano prosedürü olarak adlandırılan Norwood prosedürünün bir varyasyonu kullanılabilir. Bu prosedür, pulmoner arter bağlantısına sağ ventrikül oluşturur.

Daha sonra, bebek çoğu durumda eve gider. Çocuğun günlük ilaç alması ve ameliyatın ikinci aşamasının ne zaman yapılması gerektiğini belirleyecek bir pediatrik kardiyolog tarafından yakından takip edilmesi gerekecektir.

Operasyonun II. Aşamasına Glenn şantı veya hemi-Fontan prosedürü denir. Kavopulmoner şant olarak da adlandırılır. Bu prosedür, oksijen almak için vücudun üst yarısından mavi kan taşıyan ana damarı (üst vena kava) doğrudan kan damarlarına akciğerlere (pulmoner arterler) bağlar. Ameliyat en sık çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır.

Aşama I ve II sırasında, çocuk hala biraz mavi görünebilir (siyanotik).

Aşama III, son adım, Fontan prosedürü olarak adlandırılır. Vücuttan mavi kan taşıyan damarların geri kalanı (alt vena kava) doğrudan kan damarlarına akciğerlere bağlanır. Sağ ventrikül artık yalnızca vücut için pompalama odası olarak hizmet eder (artık akciğerler ve vücut değil). Bu ameliyat genellikle bebek 18 ay ile 4 yaş arasındayken yapılır. Bu son adımdan sonra çocuk artık siyanotik değildir ve kanında normal bir oksijen düzeyi vardır.

Bazı insanlar, Fontan prosedürünün aritmilerini veya diğer komplikasyonlarını kontrol etmekte zorlanırlarsa, 20'li veya 30'lu yaşlarında daha fazla ameliyata ihtiyaç duyabilirler.

Bazı doktorlar kalp naklini 3 aşamalı cerrahiye bir alternatif olarak görmektedir. Ancak küçük bebekler için çok az bağışlanmış kalp var.

Tedavi edilmezse hipoplastik sol kalp sendromu ölümcüldür. Ameliyat teknikleri ve ameliyat sonrası bakım geliştikçe aşamalı onarım için hayatta kalma oranları artmaya devam ediyor. İlk aşamadan sonra hayatta kalma oranı %75'ten fazladır. İlk yıllarında hayatta kalan çocukların uzun süreli hayatta kalma şansları çok yüksektir.

Çocuğun ameliyattan sonraki sonucu, sağ ventrikülün boyutuna ve işlevine bağlıdır.

Komplikasyonlar şunları içerir:

• Yapay şantın tıkanması
• İnme veya pulmoner emboliye yol açabilen kan pıhtıları
• Uzun süreli (kronik) ishal (protein kaybettiren enteropati adı verilen bir hastalıktan)
• Karında (assit) ve akciğerlerde sıvı (plevral efüzyon)
• Kalp yetmezliği
• Düzensiz, hızlı kalp ritimleri (aritmiler)
• İnmeler ve diğer sinir sistemi komplikasyonları
• nörolojik bozukluk
• Ani ölüm

Bebeğiniz aşağıdaki durumlarda hemen sağlık uzmanınıza başvurun:

• Daha az yer (azalan beslenme)
• Mavi (siyanotik) bir cilde sahiptir
• Solunum düzenlerinde yeni değişiklikler var

Hipoplastik sol kalp sendromu için bilinen bir önleme yoktur. Birçok doğuştan gelen hastalıkta olduğu gibi, hipoplastik sol kalp sendromunun nedenleri belirsizdir ve annenin hastalığı veya davranışıyla bağlantılı değildir.

HLHS; Konjenital kalp - hipoplastik sol kalp; Siyanotik kalp hastalığı - hipoplastik sol kalp

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp - önden görünüm
• Hipoplastik sol kalp sendromu

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamanın Biyolojik Temeli. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.