Retinitis pigmentoza

Retinitis pigmentosa, retinanın hasar gördüğü bir göz hastalığıdır. Retina, iç gözün arkasındaki doku tabakasıdır. Bu katman, ışık görüntülerini sinir sinyallerine dönüştürür ve beyne gönderir.

Retinitis pigmentosa ailelerde akabilir. Bozukluğa çeşitli genetik kusurlar neden olabilir.

Gece görüşünü kontrol eden hücrelerin (çubuklar) etkilenmesi daha olasıdır. Ancak bazı durumlarda en çok retina koni hücreleri zarar görür. Hastalığın ana belirtisi, retinada koyu renkli tortuların varlığıdır.

Ana risk faktörü, ailede retinitis pigmentosa öyküsüdür. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 4.000 kişiden 1'ini etkileyen nadir bir durumdur.

Semptomlar genellikle ilk olarak çocuklukta ortaya çıkar. Bununla birlikte, ciddi görme sorunları genellikle erken yetişkinlik döneminden önce gelişmez.

• Gece veya düşük ışıkta görme azalması. Erken belirtiler, karanlıkta hareket etmekte zorlanmayı içerebilir.
• Yan (çevresel) görüş kaybı, "tünel görüşüne" neden olur.
• Merkezi görme kaybı (ileri vakalarda). Bu okuma yeteneğini etkileyecektir.

Retinayı değerlendirmek için testler:

• Renkli görüş
• Göz bebekleri genişledikten sonra oftalmoskopi ile retina muayenesi
• Floresein anjiyografi
• göz içi basıncı
• Retinadaki elektriksel aktivitenin ölçümü (elektroretinogram)
• Öğrenci refleks yanıtı
• kırılma testi
• retina fotoğrafçılığı
• Yan görüş testi (görsel alan testi)
• Yarık lamba muayenesi
• Görüş keskinliği

Bu durum için etkili bir tedavi yoktur. Retinayı ultraviyole ışıktan korumak için güneş gözlüğü takmak görüşün korunmasına yardımcı olabilir.

Bazı araştırmalar, antioksidanlarla (yüksek dozlarda A vitamini palmitat gibi) tedavinin hastalığı yavaşlatabileceğini düşündürmektedir. Bununla birlikte, yüksek dozda A vitamini almak ciddi karaciğer sorunlarına neden olabilir. Tedavinin yararı karaciğere yönelik risklere karşı tartılmalıdır.

Bir omega-3 yağ asidi olan DHA'nın kullanımı da dahil olmak üzere, retinitis pigmentosa için yeni tedavileri değerlendirmek için klinik denemeler devam etmektedir.

Mikroskobik bir video kamera gibi davranan retinaya mikroçip implantları gibi diğer tedaviler, gelişimin erken aşamalarındadır. Bu tedaviler, RP ve diğer ciddi göz rahatsızlıkları ile ilişkili körlüğün tedavisinde faydalı olabilir.

Bir görme uzmanı, görme kaybına uyum sağlamanıza yardımcı olabilir. Katarakt veya retina şişmesini tespit edebilen bir göz doktoruna düzenli ziyaretler yapın. Bu sorunların her ikisi de tedavi edilebilir.

Bozukluk yavaş yavaş ilerlemeye devam edecektir. Tam körlük nadirdir.

Zamanla periferik ve merkezi görme kaybı meydana gelir.

Retinitis pigmentosa olan kişilerde genellikle erken yaşta katarakt gelişir. Ayrıca retinanın şişmesi (maküler ödem) gelişebilir. Görme kaybına katkıda bulunurlarsa kataraktlar çıkarılabilir.

Gece görüşü ile ilgili sorunlarınız varsa veya bu bozukluğun başka semptomlarını geliştirirseniz sağlık uzmanınıza başvurun.

Genetik danışmanlık ve testler, çocuklarınızın bu hastalık için risk altında olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

RP; Görme kaybı - RP; Gece görüş kaybı - RP; Çubuk Koni distrofisi; Periferik görme kaybı - RP; Gece körlüğü

• Göz
• Yarık lamba muayenesi

Cioffi GA, Liebmann JM. Görme sistemi hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Eleme PA. Progresif ve 'durağan' kalıtsal retina dejenerasyonları. İçinde: Yanoff M, Duker JS, ed. Oftalmoloji. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:bölüm 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa ve ilişkili bozukluklar. İçinde: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan'ın Retinası. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 42.

Olisky SE, Marsh JD. Retina ve vitreus bozuklukları. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 648.