gastroşizis

Gastroşizis, karın duvarındaki bir delik nedeniyle bebeğin bağırsaklarının vücudun dışında olduğu bir doğum kusurudur.

Gastroşizisli bebekler karın duvarında bir delik ile doğarlar. Çocuğun bağırsakları genellikle delikten dışarı çıkar (çıkıntı yapar).

Durum bir omfalosele benziyor. Ancak omfalosel, bebeğin bağırsaklarının veya diğer karın organlarının göbek deliği bölgesindeki bir delikten dışarı çıktığı ve bir zarla kaplandığı bir doğum kusurudur. Gastroşizis ile örtücü bir zar yoktur.

Bebek anne rahminde büyüdükçe karın duvarı kusurları gelişir. Gelişim sırasında, bağırsak ve diğer organlar (karaciğer, mesane, mide ve yumurtalıklar veya testisler) önce vücudun dışında gelişir ve daha sonra genellikle içeri döner. Gastroşizisli bebeklerde bağırsaklar (ve bazen mide) karın duvarının dışında, onları örten bir zar olmaksızın kalır. Karın duvarı defektlerinin kesin nedeni bilinmemektedir.

Aşağıdakilere sahip annelerin gastroşizisli bebek sahibi olma riski daha yüksek olabilir:

• daha küçük yaş
• Daha az kaynak
• Hamilelik sırasında kötü beslenme
• Tütün, kokain veya metamfetamin kullanın
• Nitrozamin maruziyeti (bazı gıdalarda, kozmetiklerde, sigaralarda bulunan kimyasallar)
• Aspirin, ibuprofen, asetaminofen kullanımı
• Kimyasal psödoefedrin veya fenilpropanolamin içeren dekonjestanların kullanımı

Gastroşizisli bebeklerin genellikle başka ilgili doğum kusurları yoktur.

Bir gastroşizis genellikle doğum öncesi ultrason sırasında görülür. Bebek doğduğunda da görülebilir. Karın duvarında bir delik var. İnce bağırsak genellikle göbek kordonunun yakınında karın dışındadır. Ayrıca görülebilen diğer organlar kalın bağırsak, mide veya safra kesesidir.

Genellikle bağırsak amniyotik sıvıya maruz kaldığında tahriş olur. Bebeğin yiyecekleri emmede sorunları olabilir.

Prenatal ultrasonlar genellikle gastroşizisli bebekleri doğumdan önce, genellikle hamileliğin 20. haftasına kadar tanımlar.

Doğumdan önce gastroşizis bulunursa, annenin doğmamış bebeğinin sağlıklı kaldığından emin olmak için özel izlemeye ihtiyacı olacaktır.

Gastroşizis tedavisi ameliyatı içerir. Genellikle bebeğin karın boşluğu, bağırsağın doğumda yerine oturması için çok küçüktür. Böylece kusurun kenarlarına file çuval dikilir ve kusurun kenarları yukarı çekilir. Çuvala silo denir. Bir veya iki hafta içinde bağırsak karın boşluğuna geri döner ve kusur kapatılabilir.

Bebeğin sıcaklığı dikkatli bir şekilde kontrol edilmelidir, çünkü açıkta kalan bağırsak çok fazla vücut ısısının kaçmasına izin verir. Bağırsakların karına dönmesiyle ilgili baskı nedeniyle bebeğin ventilatörle nefes alması için desteğe ihtiyacı olabilir. Bebek için diğer tedaviler, IV yoluyla besinleri ve enfeksiyonu önlemek için antibiyotikleri içerir. Defekt kapatıldıktan sonra bile, süt beslemelerinin yavaş yavaş verilmesi gerektiğinden IV beslenme devam edecektir.

Başka bir sorun yoksa ve karın boşluğu yeterince büyükse bebeğin iyileşme şansı yüksektir. Çok küçük bir karın boşluğu, daha fazla ameliyat gerektiren komplikasyonlara neden olabilir.

Doğumdan sonra sorunun dikkatli bir şekilde verilmesi ve acil yönetimi için planlar yapılmalıdır. Bebek, karın duvarı defektlerini onarma konusunda yetenekli bir tıp merkezinde teslim edilmelidir. Bebeklerin daha fazla tedavi için başka bir merkeze götürülmeleri gerekmiyorsa daha iyi olmaları muhtemeldir.

Amniyotik sıvıya maruz kalma nedeniyle, organları karın boşluğuna geri yerleştirildikten sonra bile bebeklerin bağırsakları normal şekilde çalışmayabilir. Gastroşizisli bebeklerin bağırsaklarının iyileşmesi ve beslenmeye alışması için zamana ihtiyacı vardır.

Gastroşizisli az sayıda bebekte (yaklaşık %10-20) bağırsak atrezisi (bağırsakların rahimde gelişmeyen kısımları) olabilir. Bu bebekler tıkanıklığı gidermek için daha fazla ameliyat gerektirir.

Yanlış yerleştirilmiş karın içeriğinden kaynaklanan artan basınç, bağırsaklara ve böbreklere giden kan akışını azaltabilir. Ayrıca bebeğin akciğerlerini genişletmesini zorlaştırarak solunum problemlerine yol açabilir.

Bir başka olası komplikasyon bağırsak ölümü nekrozudur. Bu, düşük kan akışı veya enfeksiyon nedeniyle bağırsak dokusu öldüğünde ortaya çıkar. Mama yerine anne sütü alan bebeklerde bu risk azalabilir.

Bu durum doğumda belirgindir ve hamilelik sırasında rutin fetal ultrason muayenelerinde henüz görülmediyse doğumda hastanede tespit edilecektir. Evde doğum yaptıysanız ve bebeğinizde bu kusur varsa hemen yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.

Bu sorun doğumda hastanede teşhis ve tedavi edilir. Eve döndükten sonra, bebeğiniz aşağıdaki belirtilerden herhangi birini geliştirirse sağlık uzmanınızı arayın:

• Azalmış bağırsak hareketleri
• Besleme sorunları
• Ateş
• Yeşil veya sarımsı yeşil kusma
• Şişmiş göbek bölgesi
• Kusma (normal bebek tükürmesinden farklı)
• Endişe verici davranış değişiklikleri

Doğum kusuru - gastroşizis; Karın duvarı defekti - bebek; Karın duvarı kusuru - yenidoğan; Karın duvarı defekti - yenidoğan

• Bebek karın fıtığı (gastroşizis)
• Gastroşisis onarımı - seri
• Silo

İslam S. Konjenital karın duvarı defektleri: gastroşizis ve omfalosel. İçinde: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, ed. Holcomb ve Ashcraft'ın Pediatrik Cerrahisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 48.

Walther AE, Nathan JD. Yenidoğan karın duvarı kusurları. İçinde: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Pediatrik Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 58.