dermatomiyozit

Dermatomiyozit, iltihaplanma ve deri döküntüsü içeren bir kas hastalığıdır. Polimiyozit, kas zayıflığı, şişme, hassasiyet ve doku hasarını da içeren ancak deri döküntüsü olmayan benzer bir inflamatuar durumdur. Her ikisi de inflamatuar miyopati adı verilen daha büyük bir hastalık grubunun parçasıdır.

Dermatomiyozitin nedeni bilinmemektedir. Uzmanlar bunun kasların viral bir enfeksiyonundan veya vücudun bağışıklık sistemindeki bir sorundan kaynaklanabileceğini düşünüyor. Karın, akciğer veya vücudun diğer kısımlarında kanser olan kişilerde de ortaya çıkabilir.

Herkes bu durumu geliştirebilir. En sık 5-15 yaş arası çocuklarda ve 40-60 yaş arası yetişkinlerde görülür. Erkeklerden çok kadınları etkiler.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Kas zayıflığı, sertliği veya ağrı
• Yutma sorunları
• Üst göz kapaklarına mor renk
• Mor-kırmızı deri döküntüsü
• Nefes darlığı

Kas zayıflığı aniden ortaya çıkabilir veya haftalar veya aylar içinde yavaş yavaş gelişebilir. Kollarınızı başınızın üzerine kaldırmakta, oturma pozisyonundan kalkarken ve merdiven çıkmakta zorlanabilirsiniz.

Döküntü yüzünüzde, eklemlerde, boyunda, omuzlarda, üst göğüste ve sırtta görünebilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacaktır. Testler şunları içerebilir:

• Kreatin fosfokinaz ve aldolaz adı verilen kas enzimlerinin seviyelerini kontrol etmek için kan testi
• Otoimmün hastalıklar için kan testleri
• EKG
• Elektromiyografi (EMG)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• kas biyopsisi
• cilt biyopsisi
• Kanser için diğer tarama testleri
• Göğüs röntgeni ve göğüs BT taraması
• Akciğer fonksiyon testleri
• yutma çalışması
• Miyozite özgü ve ilişkili otoantikorlar

Ana tedavi kortikosteroid ilaçların kullanılmasıdır. Kas gücü arttıkça ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır. Bu yaklaşık 4 ila 6 hafta sürer. Bundan sonra düşük dozda bir kortikosteroid ilacı üzerinde kalabilirsiniz.

Kortikosteroidlerin yerine bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar azatioprin, metotreksat veya mikofenolat içerebilir.

Bu ilaçlara rağmen hastalık aktif kaldığında denenebilecek tedaviler şunlardır:

• intravenöz gama globulin
• biyolojik ilaçlar

Kaslarınız güçlendiğinde, sağlayıcınız size dozlarınızı yavaşça azaltmanızı söyleyebilir. Bu durumdaki birçok insan, hayatlarının geri kalanında prednizon adı verilen bir ilaç almak zorundadır.

Bir kanser duruma neden oluyorsa, tümör çıkarıldığında kas zayıflığı ve döküntü iyileşebilir.

Çocuklar gibi bazı insanlarda semptomlar tamamen kaybolabilir.

Durum, yetişkinlerde aşağıdakilerden dolayı ölümcül olabilir:

• Şiddetli kas zayıflığı
• yetersiz beslenme
• Zatürre
• Akciğer yetmezliği

Bu durumdaki başlıca ölüm nedenleri kanser ve akciğer hastalığıdır.

Anti-MDA-5 antikoruna sahip akciğer hastalığı olan kişiler, mevcut tedaviye rağmen kötü prognoza sahiptir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Akciğer hastalığı
• Akut böbrek yetmezliği
• Kanser (malignite)
• Kalbin iltihaplanması
• Eklem ağrısı

Kas zayıflığınız veya bu durumun diğer semptomlarınız varsa sağlayıcınızı arayın.

• Dermatomiyozit - Gottron papülü
• Dermatomiyozit - eldeki Gottron papülleri
• Dermatomiyozit - kediotu göz kapakları
• Bacaklarda dermatomiyozit
• Dermatomiyozit - Gottron papülü
• Paronişi - samimi
• Dermatomiyozit - yüzünde kediotu döküntüsü

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikan Romatoloji Koleji/Erişkin Dermatomiyozit ve Polimiyozitte Minimal, Orta ve Majör Klinik Yanıt için Romatizmaya Karşı Avrupa Birliği Kriterleri: Uluslararası Miyozit Değerlendirme ve Klinik Çalışmalar Grubu/Pediatrik Romatoloji Uluslararası Denemeler Organizasyonu İşbirliği Girişimi. Artrit Romatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Enflamatuar kas hastalıkları. N İngilizce J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Kas ve diğer miyopatilerin inflamatuar hastalıkları. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 85.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü web sitesi. Dermatomiyozit. Rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 1 Nisan 2019'da erişildi.