İlerleyici supranüklear felç

Progresif supranükleer felç (PSP), beyindeki belirli sinir hücrelerinin hasar görmesinden kaynaklanan bir hareket bozukluğudur.

PSP, Parkinson hastalığına benzer semptomlara neden olan bir durumdur.

Beynin birçok hücresine zarar verir. Göz hareketini kontrol eden hücrelerin bulunduğu beyin sapı kısmı da dahil olmak üzere birçok alan etkilenir. Yürürken sabitliği kontrol eden beynin alanı da etkilenir. Beynin ön lobları da etkilenir ve kişilik değişikliklerine yol açar.

Beyin hücrelerine verilen hasarın nedeni bilinmiyor. PSP zamanla kötüleşir.

PSP'li kişilerin beyin dokularında Alzheimer hastalığı olan kişilerde bulunanlara benzeyen birikintiler bulunur. Beynin çoğu bölgesinde ve omuriliğin bazı bölümlerinde doku kaybı vardır.

Bozukluk en sık 60 yaşın üzerindeki kişilerde görülür ve erkeklerde biraz daha yaygındır.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Denge kaybı, tekrarlayan düşmeler
• Hareket ederken veya hızlı yürürken ileriye doğru hareket etmek
• Nesnelere veya insanlara çarpma
• Yüz ifadelerindeki değişiklikler
• Derin çizgili yüz
• Farklı büyüklükteki öğrenciler gibi göz ve görme sorunları, gözleri hareket ettirmede zorluk (supranükleer oftalmopleji), gözleri kontrol edememe, gözleri açık tutma sorunları
• yutma güçlüğü
• Titremeler, çene veya yüz gerizekalı veya spazmları
• Hafif ila orta derecede demans
• Kişilik değişiklikleri
• Yavaş veya sert hareketler
• Düşük ses seviyesi, kelimeleri net bir şekilde söyleyememe, yavaş konuşma gibi konuşma zorlukları
• Boyunda, vücudun ortasında, kollarda ve bacaklarda sertlik ve katı hareket

Sinir sistemi muayenesi (nörolojik muayene) şunları gösterebilir:

• Kötüleşen demans
• Yürüme zorluğu
• Sınırlı göz hareketleri, özellikle yukarı ve aşağı hareketler
• Normal görme, duyma, hissetme ve hareket kontrolü
• Parkinson hastalığındaki gibi sert ve koordine olmayan hareketler

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, diğer hastalıkları ekarte etmek için aşağıdaki testleri yapabilir:

• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), beyin sapının küçüldüğünü gösterebilir (sinek kuşu işareti)
• Beynin PET taraması, beynin önündeki değişiklikleri gösterecektir.

Tedavinin amacı semptomları kontrol etmektir. PSP'nin bilinen bir tedavisi yoktur.

Levodopa gibi ilaçlar denenebilir. Bu ilaçlar dopamin adı verilen bir beyin kimyasalının seviyesini yükseltir. Dopamin, hareketin kontrolünde rol oynar. İlaçlar, bir süre için katı uzuvlar veya yavaş hareketler gibi bazı semptomları azaltabilir. Ancak genellikle Parkinson hastalığında olduğu kadar etkili değildirler.

PSP'li birçok insan, beyin fonksiyonlarını kaybettikleri için sonunda 24 saat bakıma ve izlemeye ihtiyaç duyacaktır.

Tedavi bazen semptomları bir süreliğine azaltabilir, ancak durum daha da kötüleşecektir. Beyin fonksiyonu zamanla azalır. Ölüm genellikle 5 ila 7 yıl içinde ortaya çıkar.

Bu durumu tedavi etmek için daha yeni ilaçlar araştırılmaktadır.

PSP'nin komplikasyonları şunları içerir:

• Sınırlı hareket nedeniyle damarlarda kan pıhtısı (derin ven trombozu)
• Düşme nedeniyle yaralanma
• Görme üzerinde kontrol eksikliği
• Zamanla beyin fonksiyonlarının kaybı
• Yutma güçlüğü nedeniyle pnömoni
• Kötü beslenme (yetersiz beslenme)
• İlaçların yan etkileri

Sık sık düşüyorsanız, boyun/vücudunuz tutuluyorsa ve görme sorunlarınız varsa sağlayıcınızı arayın.

Ayrıca, sevilen birine PSP teşhisi konduysa ve durum o kadar azaldı ki, artık evde o kişiye bakamayacak hale geldiyse arayın.

Demans - ense distonisi; Richardson-Steele-Olszewski sendromu; Palsi - ilerleyici supranükleer

• Merkezi sinir sistemi ve periferik sinir sistemi

Jankovic J. Parkinson hastalığı ve diğer hareket bozuklukları. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 96.

Ling H. Progresif supranükleer felç için klinik yaklaşım. J Mov Bozukluğu. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü web sitesi. Progresif supranükleer felç bilgi formu. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. 17 Mart 2020'de güncellendi. Erişim tarihi: 19 Ağustos 2020.