Lambert-Eaton sendromu

Lambert-Eaton sendromu (LES), sinirler ve kaslar arasındaki hatalı iletişimin kas güçsüzlüğüne yol açtığı nadir bir hastalıktır.

LES otoimmün bir hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla vücuttaki sağlıklı hücreleri ve dokuları hedef aldığı anlamına gelir. LES ile bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar sinir hücrelerine saldırır. Bu, sinir hücrelerinin asetilkolin adı verilen bir kimyasalı yeterince salmamasına neden olur. Bu kimyasal, sinirler ve kaslar arasındaki uyarıları iletir. Sonuç kas zayıflığıdır.

LES, küçük hücreli akciğer kanseri gibi kanserlerde veya vitiligo gibi cilt pigment kaybına yol açan otoimmün bozukluklarda ortaya çıkabilir.

LES, erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. Yaygın görülme yaşı 60 yaş civarındadır. LES çocuklarda nadirdir.

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere, az ya da çok şiddetli olabilen zayıflık veya hareket kaybı:

• Merdiven çıkma, yürüme veya bir şeyleri kaldırma zorluğu
• Kas ağrısı
• Başın düşmesi
• Oturma veya yatma pozisyonundan kalkmak için elleri kullanma ihtiyacı
• Konuşma sorunları
• Öğürme veya boğulmayı içerebilen çiğneme veya yutma sorunları
• Bulanık görme, çift görme ve sabit bir bakışı sürdürme sorunu gibi görme değişiklikleri

LES'de zayıflık genellikle hafiftir. Bacak kasları en çok etkilenir. Zayıflık egzersizden sonra düzelebilir, ancak sürekli efor bazı durumlarda yorgunluğa neden olur.

Sinir sisteminin diğer bölümleriyle ilgili semptomlar sıklıkla ortaya çıkar ve şunları içerir:

• Kan basıncı değişiklikleri
• Ayaktayken baş dönmesi
• Kuru ağız
• Erektil disfonksiyon
• Kuru gözler
• Kabızlık
• Azaltılmış terleme

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve semptomları soracaktır. Sınav şunları gösterebilir:

• Azaltılmış refleksler
• Olası kas dokusu kaybı
• Aktivite ile biraz daha iyileşen zayıflık veya felç

LES'i teşhis etmeye ve onaylamaya yardımcı olacak testler şunları içerebilir:

• Sinirlere saldıran antikorları aramak için kan testleri
• Kas liflerinin sağlığını test etmek için elektromiyografi (EMG)
• Sinirler boyunca elektriksel aktivitenin hızını test etmek için sinir iletim hızı (NCV)

Göğüs ve karın BT taraması ve MRG'si, ardından sigara içenler için bronkoskopi kanseri dışlamak için yapılabilir. Akciğer tümöründen şüpheleniliyorsa PET taraması da yapılabilir.

Tedavinin ana hedefleri şunlardır:

• Akciğer kanseri gibi altta yatan bozuklukları tanımlayın ve tedavi edin
• Zayıflığa yardımcı olmak için tedavi verin

Plazma değişimi veya plazmaferez, sinir fonksiyonuna müdahale eden zararlı proteinlerin (antikorların) vücuttan atılmasına yardımcı olan bir tedavidir. Bu, antikorları içeren kan plazmasının çıkarılmasını içerir. Diğer proteinler (albümin gibi) veya bağışlanan plazma daha sonra vücuda verilir.

Başka bir prosedür, büyük miktarda yardımcı antikoru doğrudan kan dolaşımına aşılamak için intravenöz immünoglobulin (IVIg) kullanmayı içerir.

Ayrıca denenebilecek ilaçlar şunlardır:

• Bağışıklık sisteminin tepkisini baskılayan ilaçlar
• Kas tonusunu iyileştirmek için antikolinesteraz ilaçları (tek başına verildiğinde çok etkili olmasalar da)
• Sinir hücrelerinden asetilkolin salınımını artıran ilaçlar

LES semptomları, altta yatan hastalığı tedavi ederek, bağışıklık sistemini baskılayarak veya antikorları ortadan kaldırarak iyileşebilir. Ancak paraneoplastik LES tedaviye de yanıt vermeyebilir. (Paraneoplastik LES semptomları, bir tümöre karşı değişen bir bağışıklık sistemi tepkisinden kaynaklanır). Ölüm, altta yatan malignite nedeniyledir.

LES komplikasyonları şunları içerebilir:

• Solunum yetmezliği dahil solunum zorluğu (daha az yaygın)
• yutma güçlüğü
• Pnömoni gibi enfeksiyonlar
• Düşmelerden kaynaklanan yaralanmalar ve koordinasyon sorunları

LES semptomları gelişirse sağlayıcınızı arayın.

Miyastenik sendrom; Eaton-Lambert sendromu; Lambert-Eaton miyastenik sendromu; LEMS; LES

• Yüzeysel ön kaslar

Evoli A, Vincent A. Nöromüsküler iletim bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 394.

Yosun HE. Göz kapağı ve fasiyal sinir bozuklukları. İçinde: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ed. Liu, Volpe ve Galetta'nın Nöro-Oftalmolojisi. 3. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 14.

Sanders DB, Guptill JT. Nöromüsküler iletim bozuklukları. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 109.