Faktör X eksikliği

Faktör X (on) eksikliği, kanda faktör X adı verilen bir proteinin eksikliğinden kaynaklanan bir bozukluktur. Kanın pıhtılaşması (pıhtılaşma) ile ilgili sorunlara yol açar.

Kanadığınız zaman, vücutta kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olan bir dizi reaksiyon gerçekleşir. Bu sürece pıhtılaşma kaskadı denir. Pıhtılaşma veya pıhtılaşma faktörleri adı verilen özel proteinleri içerir. Bu faktörlerden biri veya daha fazlası eksikse veya olması gerektiği gibi çalışmıyorsa, aşırı kanama olasılığınız daha yüksek olabilir.

Faktör X, böyle bir pıhtılaşma faktörüdür. Faktör X eksikliğine genellikle faktör X genindeki kalıtsal bir kusur neden olur. Buna kalıtsal faktör X eksikliği denir. Kanama, eksikliğin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak hafif ila şiddetli arasında değişir.

Faktör X eksikliği, başka bir duruma veya belirli ilaçların kullanımına da bağlı olabilir. Buna kazanılmış faktör X eksikliği denir. Edinilmiş faktör X eksikliği yaygındır. Şunlardan kaynaklanabilir:

• K vitamini eksikliği (bazı yenidoğanlar K vitamini eksikliği ile doğarlar)
• Dokularda ve organlarda anormal proteinlerin birikmesi (amiloidoz)
• Şiddetli karaciğer hastalığı
• Pıhtılaşmayı önleyen ilaçların kullanımı (varfarin gibi antikoagülanlar)

Faktör X eksikliği olan kadınlar, ilk olarak doğumdan sonra çok ağır adet kanamaları ve kanamaları olduğunda teşhis edilebilir. Sünnetten sonra normalden daha uzun süren kanamaları varsa, durum ilk olarak yeni doğan erkek çocuklarda fark edilebilir.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Eklemlerde kanama
• Kaslara kanama
• Kolayca morarma
• Ağır adet kanaması
• Mukus zarı kanaması
• Kolayca durmayan burun kanamaları
• Doğumdan sonra göbek kordonu kanaması

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Faktör X tahlili
• Kısmi tromboplastin zamanı (PTT)
• Protrombin zamanı (PT)

Kanama, intravenöz (IV) plazma infüzyonları veya pıhtılaşma faktörlerinin konsantreleri alınarak kontrol edilebilir. K vitamini eksikliğiniz varsa, doktorunuz size ağız yoluyla, deri altına enjeksiyonlar yoluyla veya damar yoluyla (intravenöz) K vitamini reçete edecektir.

Bu kanama bozukluğunuz varsa, şunlardan emin olun:

• Ameliyat ve diş tedavisi de dahil olmak üzere herhangi bir prosedür uygulamadan önce sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza söyleyin.
• Aile üyelerinize söyleyin çünkü aynı bozukluğa sahip olabilirler ama henüz bilmiyorlar.

Bu kaynaklar faktör X eksikliği hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Hemofili Vakfı: Diğer Faktör Eksiklikleri -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Defections
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü --rrediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetik Ana Sayfası Referansı -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Durum hafifse veya tedavi görüyorsanız sonuç iyidir.

Kalıtsal faktör X eksikliği yaşam boyu devam eden bir durumdur.

Edinilmiş faktör X eksikliğinin görünümü, nedene bağlıdır. Karaciğer hastalığından kaynaklanıyorsa, sonuç karaciğer hastalığınızın ne kadar iyi tedavi edilebileceğine bağlıdır. K vitamini takviyesi almak, K vitamini eksikliğini tedavi edecektir. Bozukluğa amiloidoz neden oluyorsa, birkaç tedavi seçeneği vardır. Doktorunuz size daha fazlasını söyleyebilir.

Şiddetli kanama veya ani kan kaybı (kanama) meydana gelebilir. Eklemler birçok kanamadan şiddetli hastalıkta deforme olabilir.

Açıklanamayan veya şiddetli kan kaybınız varsa acil tıbbi yardım alın.

Kalıtsal faktör X eksikliği için bilinen bir önleme yoktur. Sebep K vitamini eksikliği olduğunda, K vitamini kullanmak yardımcı olabilir.

Stuart-Prower eksikliği

• Kan pıhtısı oluşumu
• Kan pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. İçinde: Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 37.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.