kriyoglobulinemi

Kriyoglobulinemi, kanda anormal proteinlerin varlığıdır. Bu proteinler soğuk havalarda kalınlaşır.

Kriyoglobulinler antikorlardır. Laboratuvarda düşük sıcaklıklarda neden katı veya jel benzeri hale geldikleri henüz bilinmiyor. Vücutta bu antikorlar, iltihaplanmaya neden olabilecek ve kan damarlarını tıkayabilecek bağışıklık kompleksleri oluşturabilir. Buna kriyoglobulinemik vaskülit denir. Bu, deri döküntülerinden böbrek yetmezliğine kadar değişen sorunlara yol açabilir.

Kriyoglobulinemi, vücuttaki kan damarlarının (vaskülit) hasar görmesine ve iltihaplanmasına neden olan bir grup hastalığın parçasıdır. Bu durumun üç ana türü vardır. Üretilen antikor tipine göre gruplandırılırlar:

• İ harfini yaz
• Tip II
• Tip III

Tip II ve III ayrıca karışık kriyoglobulinemi olarak da adlandırılır..

Tip I kriyoglobulinemi çoğunlukla kan veya bağışıklık sistemi kanseri ile ilişkilidir.

Tip II ve III en sık olarak otoimmün hastalık veya hepatit C gibi uzun süreli (kronik) inflamatuar bir durumu olan kişilerde bulunur. Tip II kriyoglobulinemisi olan çoğu insanda kronik hepatit C enfeksiyonu vardır.

Kriyoglobulinemi ile ilgili olabilecek diğer durumlar şunlardır:

• Lösemi
• Multipil myeloma
• Birincil makroglobulinemi
• Romatizmal eklem iltihabı
• Sistemik lupus eritematoz

Belirtiler, sahip olduğunuz bozukluğun türüne ve ilgili organlara bağlı olarak değişecektir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Solunum Problemleri
• yorgunluk
• glomerülonefrit
• Eklem ağrısı
• Kas ağrısı
• purpura
• Raynaud fenomeni
• Deri ölümü
• cilt ülserleri

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacaktır. Karaciğer ve dalak şişmesi belirtileri için kontrol edileceksiniz.

Kriyoglobulinemi testleri şunları içerir:

• Tam kan sayımı (CBC).
• Tamamlayıcı tahlil -- sayılar düşük olacaktır.
• Kriyoglobulin testi -- kriyoglobulinlerin varlığını gösterebilir. (Bu, birçok adımı içeren karmaşık bir laboratuvar prosedürüdür. Testi yapan laboratuvarın sürece aşina olması önemlidir.)
• Karaciğer fonksiyon testleri - hepatit C varsa yüksek olabilir.
• Romatoid faktör -- tip II ve III'te pozitiftir.
• Deri biyopsisi - kan damarlarında iltihaplanma, vaskülit gösterebilir.
• Protein elektroforezi - kan - anormal bir antikor proteini gösterebilir.
• İdrar tahlili - böbrekler etkilenirse idrarda kan gösterebilir.

Diğer testler şunları içerebilir:

• anjiyogram
• Göğüs röntgeni
• ESR
• Hepatit C testi
• Kişinin kollarında veya bacaklarında güçsüzlük varsa sinir iletim testleri

KARIŞIK KRYOGLOBULINEMİ (TİP II VE III)

Hafif veya orta dereceli kriyoglobulinemi formları, genellikle altta yatan nedene yönelik adımlar atılarak tedavi edilebilir.

Hepatit C için mevcut doğrudan etkili ilaçlar, neredeyse tüm insanlarda virüsü ortadan kaldırır. Hepatit C ortadan kalktıkça, önümüzdeki 12 ay içinde tüm insanların yaklaşık yarısında kriyoglobulinler kaybolacaktır. Sağlayıcınız tedaviden sonra kriyoglobulinleri izlemeye devam edecektir.

Şiddetli kriyoglobulinemi vasküliti, hayati organları veya geniş cilt alanlarını içerir. Kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlarla tedavi edilir.

• Rituximab etkili bir ilaçtır ve diğer ilaçlara göre daha az risk taşır.
• Siklofosfamid, rituksimabın çalışmadığı veya bulunmadığı hayatı tehdit eden durumlarda kullanılır. Bu ilaç geçmişte sıklıkla kullanılıyordu.
• Plazmaferez adı verilen bir tedavi de kullanılır. Bu prosedürde kan plazması kan dolaşımından alınır ve anormal kriyoglobulin antikor proteinleri çıkarılır. Plazma sıvı, protein veya bağışlanmış plazma ile değiştirilir.

TİP I KRYOGLOBULINEMİ

Bu bozukluk, multipl miyelom gibi kan veya bağışıklık sistemi kanserinden kaynaklanır. Tedavi, kriyoglobulin üreten anormal kanser hücrelerine yöneliktir.

Çoğu zaman mikst kriyoglobulinemi ölüme yol açmaz. Böbrekler etkilenirse görünüm kötü olabilir.

Komplikasyonlar şunları içerir:

• Sindirim sisteminde kanama (nadir)
• Kalp hastalığı (nadir)
• Ülser enfeksiyonları
• Böbrek yetmezliği
• Karaciğer yetmezliği
• Deri ölümü
• Ölüm

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Kriyoglobulinemi semptomları geliştirirsiniz.
• Hepatit C'niz var ve kriyoglobulinemi semptomları geliştiriyorsunuz.
• Kriyoglobulineminiz var ve yeni veya kötüleşen semptomlar geliştiriyorsunuz.

Durum için bilinen bir önleme yoktur.

• Soğuk havalardan uzak durmak bazı semptomları önleyebilir.
• Hepatit C enfeksiyonu için test ve tedavi riskinizi azaltacaktır.

• Parmakların kriyoglobulinemisi
• Kriyoglobulinemi - parmaklar
• Kan hücreleri

Patterson ER, Winters JL. Hemaferez. İçinde: McPherson RA, Pincus MR, ed. Henry'nin Laboratuvar Yöntemleriyle Klinik Teşhisi ve Yönetimi. 23. baskı. St Louis, MO: Elsevier; 2017: bölüm 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kriyoglobulinemi. Nat Rev Dis Primerler. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Taş JH. İmmün kompleks aracılı küçük damar vasküliti. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 91.