Hemofili

Hemofili, kan pıhtılaşmasının uzun zaman aldığı bir grup kanama bozukluğunu ifade eder.

İki tür hemofili vardır:

• Hemofili A (klasik hemofili veya faktör VIII eksikliği)
• Hemofili B (Noel hastalığı veya faktör IX eksikliği)

Kanadığınız zaman, vücutta kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olan bir dizi reaksiyon gerçekleşir. Bu sürece pıhtılaşma kaskadı denir. Pıhtılaşma veya pıhtılaşma faktörleri adı verilen özel proteinleri içerir. Bu faktörlerden biri veya daha fazlası eksikse veya olması gerektiği gibi çalışmıyorsa, aşırı kanama olasılığınız daha yüksek olabilir.

Hemofili, kanda pıhtılaşma faktörü VIII veya IX eksikliğinden kaynaklanır. Çoğu durumda, hemofili ailelerden geçer (kalıtsal). Çoğu zaman erkek çocuklara geçer.

Hemofilinin ana semptomu kanamadır. Hafif vakalar, ameliyat veya bir yaralanmayı takiben aşırı kanamadan sonra hayatın ilerleyen zamanlarına kadar tespit edilemeyebilir.

En kötü durumlarda, kanama sebepsiz yere gerçekleşir. İç kanama her yerde olabilir ve eklemlere kanama yaygındır.

Çoğu zaman, hemofili, bir kişinin anormal bir kanama atağı geçirmesinden sonra teşhis edilir. Diğer aile üyelerinde de durum varsa, sorunu tespit etmek için yapılan bir kan testi ile de teşhis edilebilir.

En yaygın tedavi, kandaki eksik pıhtılaşma faktörünün bir damar yoluyla değiştirilmesidir (intravenöz infüzyonlar).

Bu kanama bozukluğunuz varsa, ameliyat sırasında özel dikkat gösterilmelidir. Bu nedenle, cerrahınıza bu rahatsızlığınız olduğunu mutlaka söyleyin.

Hastalığınızla ilgili bilgileri kan akrabalarınızla paylaşmanız da çok önemlidir, çünkü onlar da etkilenebilir.

Üyelerin ortak sorunları paylaştığı bir destek grubuna katılmak, uzun süreli (kronik) bir hastalığın stresini azaltabilir.

Hemofili hastalarının çoğu normal aktiviteler yapabilir. Ancak bazı insanlar, aktivitelerini sınırlayabilecek eklemlere kanamaya sahiptir.

Hemofilili az sayıda insan şiddetli kanamadan ölebilir.

Hemofili A; Klasik hemofili; Faktör VIII eksikliği; Hemofili B; Noel hastalığı; Faktör IX eksikliği; Kanama bozukluğu - hemofili

• Kan pıhtıları

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ve B. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 135.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. İçinde: Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 37.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.