Distal renal tübüler asidoz

Distal renal tübüler asidoz, böbreklerin asitleri kandan idrara düzgün bir şekilde atamadığında ortaya çıkan bir hastalıktır. Sonuç olarak, kanda çok fazla asit kalır (asidoz denir).
Vücut normal işlevlerini yerine getirdiğinde asit üretir. Bu asit uzaklaştırılmaz veya nötralize edilmezse kan çok asidik hale gelir. Bu, kandaki elektrolit dengesizliklerine yol açabilir. Ayrıca bazı hücrelerin normal işleyişinde sorunlara neden olabilir.
Böbrekler, asidi kandan uzaklaştırarak ve idrarla atarak vücudun asit seviyesini kontrol etmeye yardımcı olur.
Distal renal tübüler asidoz (tip I RTA), böbrek tüplerinde kanda asit birikmesine neden olan bir kusurdan kaynaklanır.
Tip I RTA, aşağıdakiler dahil çeşitli koşullardan kaynaklanır:
- Amiloidoz, dokularda ve organlarda amiloid adı verilen anormal protein birikimi
- Fabry hastalığı, vücutta belirli bir tür yağlı maddenin anormal birikmesi
- Kandaki yüksek kalsiyum seviyesi
- Orak hücre hastalığı, normalde disk şeklinde olan kırmızı kan hücreleri orak veya hilal şeklini alır
- Sjögren sendromu, gözyaşı ve tükürük üreten bezlerin yok edildiği otoimmün bir hastalık
- Sistemik lupus eritematozus, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığı bir otoimmün hastalık
- Wilson hastalığı, vücudun dokularında çok fazla bakır bulunan kalıtsal bir hastalık
- Amfoterisin B, lityum ve analjezikler gibi bazı ilaçların kullanımı
Distal renal tübüler asidozun semptomları aşağıdakilerden herhangi birini içerir:
- Karışıklık veya azalmış uyanıklık
- yorgunluk
- Çocuklarda bozulmuş büyüme
- Artan solunum hızı
- Böbrek taşı
- Nefrokalsinoz (böbreklerde çok fazla kalsiyum birikmesi)
- Osteomalazi (kemiklerin yumuşaması)
- Kas Güçsüzlüğü
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Kemik ağrısı
- Azalmış idrar çıkışı
- Artan kalp atış hızı veya düzensiz kalp atışı
- Kas krampları
- Sırtta, yanlarda veya karında ağrı
- İskelet anormallikleri
Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.
Sipariş edilebilecek testler şunları içerir:
- Arteryel kan gazı
- Kan Kimyası
- idrar pH'ı
- Asit yükü testi
- Bikarbonat infüzyon testi
- idrar tahlili
Böbreklerde ve böbrek taşlarında kalsiyum birikintileri şu durumlarda görülebilir:
- röntgen
- ultrason
- CT tarama
Amaç vücuttaki normal asit seviyesini ve elektrolit dengesini yeniden sağlamaktır. Bu, kemik bozukluklarını düzeltmeye ve böbreklerde (nefrokalsinoz) ve böbrek taşlarında kalsiyum birikimini azaltmaya yardımcı olacaktır.
Distal renal tübüler asidozun altta yatan nedeni belirlenebilirse düzeltilmelidir.
Reçete edilebilecek ilaçlar arasında potasyum sitrat, sodyum bikarbonat ve tiyazid diüretikleri bulunur. Bunlar vücudun asidik durumunu düzeltmeye yardımcı olan alkali ilaçlardır. Sodyum bikarbonat potasyum ve kalsiyum kaybını düzeltebilir.
Bozukluk, kalıcı veya yaşamı tehdit edici olabilecek etkilerini ve komplikasyonlarını azaltmak için tedavi edilmelidir. Çoğu vaka tedavi ile iyileşir.
Distal renal tübüler asidoz semptomlarınız varsa sağlayıcınızı arayın.
Aşağıdakiler gibi acil belirtiler geliştirirseniz hemen tıbbi yardım alın:
- Azalmış bilinç
- nöbetler
- Uyanıklıkta veya yönelimde ciddi azalma
Bu bozukluğun önlenmesi yoktur.
Renal tübüler asidoz - distal; Renal tübüler asidoz tip I; Tip I RTA; RTA - uzak; Klasik RTA
böbrek anatomisi
Böbrek - kan ve idrar akışı
Bushinsky DA. Böbrek taşı. İçinde: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ed. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 14. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 32.
Dixon BP. Renal tübüler asidoz. İçinde: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 547.
Seifter JL. Asit-baz bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 110.