Polimiyozit - yetişkin

Polimiyozit ve dermatomiyozit nadir görülen inflamatuar hastalıklardır. (Deriyi tuttuğunda durum dermatomiyozit olarak adlandırılır.) Bu hastalıklar kas güçsüzlüğü, şişme, hassasiyet ve doku hasarına yol açar. Bunlar, miyopati adı verilen daha büyük bir hastalık grubunun parçasıdır.

Polimiyozit iskelet kaslarını etkiler. İdiyopatik inflamatuar miyopati olarak da bilinir. Kesin nedeni bilinmemektedir, ancak bir otoimmün reaksiyon veya enfeksiyonla ilgili olabilir.

Polimiyozit her yaşta insanı etkileyebilir. En sık 50-60 yaş arası yetişkinlerde ve daha büyük çocuklarda görülür. Kadınları erkeklerden iki kat daha sık etkiler. Afrika kökenli Amerikalılarda beyazlardan daha yaygındır.

Polimiyozit sistemik bir hastalıktır. Bu, tüm vücudu etkilediği anlamına gelir. Kas zayıflığı ve hassasiyeti polimiyozit belirtileri olabilir. Döküntü, ilgili bir durumun, dermatomiyozitin bir işaretidir.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Omuzlarda ve kalçalarda kas zayıflığı. Bu, kolları başın üzerine kaldırmayı, oturma pozisyonundan kalkmayı veya merdiven çıkmayı zorlaştırabilir.
• Yutma zorluğu.
• Kas ağrısı.
• Sesle ilgili sorunlar (zayıf boğaz kaslarının neden olduğu).
• Nefes darlığı.

Ayrıca şunlara sahip olabilirsiniz:

• yorgunluk
• Ateş
• Eklem ağrısı
• İştah kaybı
• sabah sertliği
• Kilo kaybı
• Parmakların arkasında, göz kapaklarında veya yüzde deri döküntüsü

Testler şunları içerebilir:

• Otoimmün antikorlar ve inflamasyon testleri
• CPK
• serum aldolaz
• elektromiyografi
• Etkilenen kasların MRG'si
• kas biyopsisi
• İdrarda miyoglobin
• EKG
• Göğüs röntgeni ve göğüs BT taraması
• Solunum fonksiyon testleri
• Özofagus yutma çalışması
• Miyozite özgü ve ilişkili otoantikorlar

Bu durumdaki kişiler de kanser belirtileri açısından dikkatle izlenmelidir.

Ana tedavi kortikosteroid ilaçların kullanılmasıdır. Kas gücü arttıkça ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır. Bu yaklaşık 4 ila 6 hafta sürer. Bundan sonra düşük dozda kortikosteroid ilaç kullanmaya devam edeceksiniz.

Kortikosteroidlerin yerine bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar azatioprin, metotreksat veya mikofenolat içerebilir.

Kortikosteroidlere rağmen aktif kalan hastalık için intravenöz gama globulin karışık sonuçlarla denenmiştir. Biyolojik ilaçlar da kullanılabilir. Rituximab en umut verici gibi görünüyor. Tedaviye yanıt vermeyen kişilerde diğer koşulların ekarte edilmesi önemlidir. Bu tanıyı koymak için tekrar kas biyopsisi gerekebilir.

Durum bir tümörle ilişkiliyse, tümör çıkarılırsa düzelebilir.

Tedaviye yanıt komplikasyonlara göre değişir. Durumun gelişmesinden sonraki 5 yıl içinde 5 kişiden 1'i ölebilir.

Birçok insan, özellikle çocuklar hastalıktan kurtulur ve sürekli tedaviye ihtiyaç duymaz. Bununla birlikte, çoğu yetişkin için hastalığı kontrol etmek için immünosupresan ilaçlara ihtiyaç vardır.

Anti-MDA-5 antikoruna sahip akciğer hastalığı olan kişilerin görünümü, mevcut tedaviye rağmen zayıftır.

Yetişkinlerde ölüm şunlardan kaynaklanabilir:

• yetersiz beslenme
• Zatürre
• Solunum yetmezliği
• Şiddetli, uzun süreli kas zayıflığı

Başlıca ölüm nedenleri kanser ve akciğer hastalığıdır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Özellikle hastalığı olan çocuklarda, etkilenen kaslarda kalsiyum birikintileri
• Kanser
• Kalp hastalığı, akciğer hastalığı veya karın komplikasyonları

Bu bozukluğun belirtileri varsa, sağlık uzmanınızı arayın. Nefes darlığınız ve yutma güçlüğünüz varsa acil tedavi isteyin.

• Yüzeysel ön kaslar

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikan Romatoloji Koleji/Erişkin Dermatomiyozit ve Polimiyozitte Minimal, Orta ve Majör Klinik Yanıt için Romatizmaya Karşı Avrupa Birliği Kriterleri: Uluslararası Miyozit Değerlendirme ve Klinik Çalışmalar Grubu/Pediatrik Romatoloji Uluslararası Denemeler Organizasyonu İşbirliği Girişimi. Artrit Romatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Enflamatuar kas hastalıkları. N İngilizce J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Enflamatuar miyopatiler. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Kas ve diğer miyopatilerin inflamatuar hastalıkları. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Anti-aminoasil-transfer RNA sentetaz antikoru ve anti-melanom farklılaşmasıyla ilişkili gen 5 antikorunun, polimiyozit/dermatomiyozitle ilişkili interstisyel akciğer hastalığının terapötik yanıtıyla ilişkisi. Solunum Araştırması. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.