hipogonadotropik hipogonadizm

Hipogonadizm, erkek testislerinin veya kadın yumurtalıklarının çok az seks hormonu üretmesi veya hiç üretmemesi durumudur.

Hipogonadotropik hipogonadizm (HH), hipofiz bezi veya hipotalamus ile ilgili bir sorundan kaynaklanan bir hipogonadizm şeklidir.

HH, normalde yumurtalıkları veya testisleri uyaran hormon eksikliğinden kaynaklanır. Bu hormonlar arasında gonadotropin salgılatıcı hormon (GnRH), folikül uyarıcı hormon (FSH) ve luteinize edici hormon (LH) bulunur.

Normalde:

• Beyindeki hipotalamus GnRH salgılar.
• Bu hormon, hipofiz bezini FSH ve LH salgılaması için uyarır.
• Bu hormonlar, kadın yumurtalıklarına veya erkek testislerine, ergenlikte normal cinsel gelişime, normal adet döngülerine, östrojen seviyelerine ve yetişkin kadınlarda doğurganlığa ve yetişkin erkeklerde normal testosteron üretimine ve sperm üretimine yol açan hormonları salmasını söyler.
• Bu hormon salınım zincirindeki herhangi bir değişiklik seks hormonlarının eksikliğine neden olur. Bu, çocuklarda normal cinsel olgunluğu ve yetişkinlerde testislerin veya yumurtalıkların normal işlevini engeller.

HH'nin birkaç nedeni vardır:

• Ameliyat, yaralanma, tümör, enfeksiyon veya radyasyon nedeniyle hipofiz bezi veya hipotalamusta hasar
• Genetik kusurlar
• Opioid veya steroid (glukokortikoid) ilaçların yüksek dozları veya uzun süreli kullanımı
• Yüksek prolaktin seviyesi (hipofiz tarafından salınan bir hormon)
• Şiddetli stres
• Beslenme sorunları (hem hızlı kilo alımı hem de kilo kaybı)
• Kronik inflamasyon veya enfeksiyonlar dahil olmak üzere uzun süreli (kronik) tıbbi hastalıklar
• Eroin gibi uyuşturucu kullanımı veya reçeteli opiyat ilaçlarının kullanımı veya kötüye kullanılması
• Aşırı demir yüklenmesi gibi bazı tıbbi durumlar

Kallmann sendromu, HH'nin kalıtsal bir şeklidir. Bu duruma sahip bazı kişilerde ayrıca anosmi (koku alma duyusu kaybı) vardır.

çocuklar:

• Ergenlikte gelişme eksikliği (gelişim çok geç veya eksik olabilir)
  
• Kızlarda meme gelişiminin olmaması ve adet dönemlerinin olmaması
• Erkek çocuklarda testis ve penisin büyümesi, sesin kalınlaşması ve sakal gibi cinsiyet özelliklerinde gelişme olmaz.
• Koku alamama (bazı durumlarda)
• Kısa boy (bazı durumlarda)

Yetişkinler:

• Erkeklerde sekse karşı ilgi kaybı (libido)
• Kadınlarda adet dönemlerinin kaybı (amenore)
• Aktivitelerde azalan enerji ve ilgi
• Erkeklerde kas kütlesi kaybı
• Kilo almak
• Ruh hali değişiklikleri
• kısırlık
  

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• FSH, LH ve TSH, prolaktin, testosteron ve estradiol gibi hormon düzeylerini ölçmek için kan testleri
• GnRH'ye LH yanıtı
• Hipofiz bezi / hipotalamusun MRG'si (bir tümör veya başka bir büyüme aramak için)
• Genetik test
• Demir seviyesini kontrol etmek için kan testleri

Tedavi, sorunun kaynağına bağlıdır, ancak şunları içerebilir:

• Testosteron enjeksiyonları (erkeklerde)
• Yavaş salınan testosteron cilt yaması (erkeklerde)
• Testosteron jelleri (erkeklerde)
• Östrojen ve progesteron hapları veya cilt lekeleri (kadınlarda)
• GnRH enjeksiyonları
• HCG enjeksiyonları
  

Doğru hormon tedavisi çocuklarda ergenliğin başlamasına neden olur ve yetişkinlerde doğurganlığı geri kazanabilir. Durum ergenlikten sonra veya yetişkinlikte başlarsa, semptomlar genellikle tedavi ile düzelir.

HH'den kaynaklanabilecek sağlık sorunları şunları içerir:

• Gecikmiş ergenlik
• Erken menopoz (kadınlarda)
• kısırlık
• Düşük kemik yoğunluğu ve daha sonraki yaşamda kırıklar
• Ergenliğin geç başlaması nedeniyle düşük benlik saygısı (duygusal destek yardımcı olabilir)
• Düşük libido gibi cinsel sorunlar

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Çocuğunuz uygun zamanda ergenliğe başlamaz.
• 40 yaşın altında bir kadınsınız ve adet döngüleriniz duruyor.
• Koltuk altı veya kasık kıllarınızı kaybettiniz.
• Sen bir erkeksin ve sekse olan ilgin azaldı.

Gonadotropin eksikliği; ikincil hipogonadizm

• Endokrin bezleri
• Hipofiz bezi
• gonadotropinler

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Hipogonadizmli erkeklerde testosteron tedavisi: Endokrin Derneği klinik uygulama kılavuzu. J Clin Endokrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fizyoloji ve ergenlik bozuklukları. İçinde: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 25.

Beyaz bilgisayar. Cinsel gelişim ve kimlik. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 220.