kalıtsal amiloidoz

Kalıtsal amiloidoz, vücuttaki hemen hemen her dokuda anormal protein birikintilerinin (amiloid olarak adlandırılır) oluştuğu bir durumdur. Zararlı tortular çoğunlukla kalpte, böbreklerde ve sinir sisteminde oluşur. Bu protein birikintileri dokulara zarar verir ve organların işleyişine müdahale eder.

Kalıtsal amiloidoz, ebeveynlerden çocuklarına geçer (kalıtsal). Genler ayrıca primer amiloidozda da rol oynayabilir.

Diğer amiloidoz türleri kalıtsal değildir. İçerirler:

• Senil sistemik: 70 yaşından büyük kişilerde görülür
• Spontan: Bilinen bir neden olmadan ortaya çıkar
• İkincil: kan hücrelerinin kanseri (miyelom) gibi hastalıklardan kaynaklanır

Özel koşullar şunları içerir:

• Kardiyak amiloidoz
• serebral amiloidoz
• İkincil sistemik amiloidoz

Hasarlı organların işlevini iyileştirmeye yönelik tedavi, kalıtsal amiloidozun bazı semptomlarını hafifletmeye yardımcı olacaktır. Karaciğer nakli, zararlı amiloid proteinlerinin oluşumunu azaltmak için yardımcı olabilir. Tedaviler hakkında sağlık uzmanınızla konuşun.

Amiloidoz - kalıtsal; ailesel amiloidoz

• Parmakların amiloidozu

Budd RC, Seldin DC. Amiloidoz. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 116.

Gertz MA. Amiloidoz. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 179.

Hawkins PN. Amiloidoz. İçinde: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ed. Romatoloji. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 177.