Cushing hastalığı

Cushing hastalığı, hipofiz bezinin çok fazla adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgıladığı bir durumdur. Hipofiz bezi endokrin sistemin bir organıdır.

Cushing hastalığı, Cushing sendromunun bir şeklidir. Cushing sendromunun diğer formları arasında ekzojen Cushing sendromu, adrenal tümörün neden olduğu Cushing sendromu ve ektopik Cushing sendromu bulunur.

Cushing hastalığına, hipofiz bezinin bir tümörü veya aşırı büyümesi (hiperplazi) neden olur. Hipofiz bezi beynin tabanının hemen altında bulunur. Adenom adı verilen bir tür hipofiz tümörü en yaygın nedendir. Adenom iyi huylu bir tümördür (kanser değil).

Cushing hastalığında hipofiz bezi çok fazla ACTH salgılar. ACTH, bir stres hormonu olan kortizol üretimini ve salınımını uyarır. Çok fazla ACTH, adrenal bezlerin çok fazla kortizol yapmasına neden olur.

Kortizol normalde stresli durumlarda salınır. Ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok başka işlevi vardır:

• Vücudun karbonhidrat, yağ ve protein kullanımını kontrol etmek
• Bağışıklık sisteminin şişmeye tepkisini azaltmak (iltihap)
• Kan basıncını ve vücudun su dengesini düzenleme

Cushing hastalığının belirtileri şunlardır:

• Üst vücut obezitesi (bel üstü) ve ince kollar ve bacaklar
• Yuvarlak, kırmızı, tam yüz (ay yüzü)
• Çocuklarda yavaş büyüme hızı

Sık görülen cilt değişiklikleri şunları içerir:

• Akne veya cilt enfeksiyonları
• Karın, uyluk, üst kol ve göğüs derisinde stria adı verilen mor çatlaklar (1/2 inç veya 1 santimetre veya daha geniş)
• Genellikle kollarda ve ellerde olmak üzere, kolay morarabilen ince cilt

Kas ve kemik değişiklikleri şunları içerir:

• Rutin aktivitelerle ortaya çıkan sırt ağrısı
• Kemik ağrısı veya hassasiyet
• Omuzlar arasında yağ toplanması (manda hörgücü)
• Kaburga ve omurga kırıklarına yol açan kemiklerin zayıflaması
• Egzersiz intoleransına neden olan zayıf kaslar

Kadınlarda şunlar olabilir:

• Yüz, boyun, göğüs, karın ve uyluklarda aşırı kıllanma
• Düzensiz hale gelen veya duran adet döngüsü

Erkeklerde şunlar olabilir:

• Seks arzusunun azalması veya hiç olmaması (düşük libido)
• Ereksiyon sorunları

Diğer belirtiler veya problemler şunları içerebilir:

• Depresyon, anksiyete veya davranış değişiklikleri gibi zihinsel değişiklikler
• yorgunluk
• Sık enfeksiyonlar
• Baş ağrısı
• Artan susuzluk ve idrara çıkma
• Yüksek tansiyon
• Şeker hastalığı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı bir fizik muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Önce vücutta çok fazla kortizol olduğunu doğrulamak ve ardından nedeni belirlemek için testler yapılır.

Bu testler çok fazla kortizol olduğunu doğrular:

• 24 saatlik idrar kortizol
• Deksametazon supresyon testi (düşük doz)
• Tükürük kortizol seviyeleri (sabah erken ve gece geç saatlerde)

Bu testler nedeni belirler:

• Kan ACTH seviyesi
• beyin MR
• ACTH salınımına neden olmak için hipofiz bezi üzerinde etkili olan kortikotropin salgılatıcı hormon testi
• Deksametazon supresyon testi (yüksek doz)
• İnferior petrosal sinüs örneklemesi (IPSS) - göğüsteki damarlara kıyasla hipofiz bezini boşaltan damarlardaki ACTH seviyelerini ölçer

Yapılabilecek diğer testler aşağıdakilerden herhangi birini içerir:

• Diyabet testi için açlık kan şekeri ve A1C
• Lipid ve kolesterol testi
• Osteoporozu kontrol etmek için kemik mineral yoğunluğu taraması

Cushing hastalığını teşhis etmek için birden fazla tarama testi gerekebilir. Sağlayıcınız sizden hipofiz hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora görünmenizi isteyebilir.

Tedavi, mümkünse hipofiz tümörünü çıkarmak için ameliyatı içerir. Ameliyattan sonra hipofiz bezi yavaş yavaş tekrar çalışmaya başlayabilir ve normale dönebilir.

Ameliyattan iyileşme sürecinde, hipofizin tekrar ACTH yapmaya başlaması için zamana ihtiyacı olduğundan kortizol replasman tedavilerine ihtiyacınız olabilir.

Tümör tamamen çıkarılmamışsa hipofiz bezinin radyasyon tedavisi de kullanılabilir.

Tümör ameliyata veya radyasyona yanıt vermiyorsa, vücudunuzun kortizol yapmasını durdurmak için ilaçlara ihtiyacınız olabilir.

Bu tedaviler başarılı olmazsa, yüksek kortizol seviyelerinin üretilmesini durdurmak için adrenal bezlerin çıkarılması gerekebilir. Adrenal bezlerin çıkarılması, hipofiz tümörünün daha da büyümesine neden olabilir (Nelson sendromu).

Tedavi edilmeyen Cushing hastalığı ciddi hastalıklara, hatta ölüme neden olabilir. Tümörün çıkarılması tam iyileşmeye yol açabilir, ancak tümör tekrar büyüyebilir.

Cushing hastalığından kaynaklanabilecek sağlık sorunları şunları içerir:

• Omurgada kompresyon kırıkları
• Şeker hastalığı
• Yüksek tansiyon
• Enfeksiyonlar
• Böbrek taşı
• Ruh hali veya diğer psikiyatrik sorunlar

Cushing hastalığı belirtileri geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın.

Hipofiz tümörünüz çıkarılmışsa, tümörün geri döndüğüne dair işaretler de dahil olmak üzere komplikasyon belirtileriniz varsa sağlayıcınızı arayın.

Hipofiz Cushing hastalığı; ACTH salgılayan adenom

• Endokrin bezleri
• Popliteal fossada stria
• Bacaktaki stria

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing sendromu. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 13.

Mösyö ME. Ön hipofiz bezi. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Adrenal korteks. İçinde: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 15.