kısıtlayıcı kardiyomiyopati

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, kalp kasının işleyişindeki bir dizi değişikliği ifade eder. Bu değişiklikler kalbin yetersiz dolmasına (daha yaygın) veya yetersiz sıkışmasına (daha az yaygın) neden olur. Bazen, her iki sorun da mevcuttur.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati durumunda, kalp kası normal boyuttadır veya hafifçe büyümüştür. Çoğu zaman normal olarak da pompalar. Bununla birlikte, kanın vücuttan döndüğü (diyastol) kalp atışları arasındaki sürede normal olarak gevşemez.

Asıl sorun kalbin anormal dolumu olsa da, hastalık ilerlediğinde kalp kanı güçlü bir şekilde pompalayamayabilir. Anormal kalp fonksiyonu akciğerleri, karaciğeri ve diğer vücut sistemlerini etkileyebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, alt kalp odacıklarından (ventriküller) birini veya her ikisini de etkileyebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadir görülen bir durumdur. En yaygın nedenler amiloidoz ve bilinmeyen bir nedenden dolayı kalpte skar oluşmasıdır. Kalp naklinden sonra da ortaya çıkabilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin diğer nedenleri şunlardır:

• Kardiyak amiloidoz
• Karsinoid kalp hastalığı
• Endomiyokardiyal fibrozis ve Loeffler sendromu (nadir) gibi kalp zarı hastalıkları (endokardiyum)
• Aşırı demir yüklenmesi (hemokromatoz)
• sarkoidoz
• Radyasyon veya kemoterapi sonrası yara izi
• skleroderma
• Kalbin tümörleri

Kalp yetmezliği belirtileri en yaygın olanıdır. Bu semptomlar genellikle zamanla yavaş yavaş gelişir.Bununla birlikte, semptomlar bazen çok ani başlar ve şiddetlidir.

Yaygın semptomlar şunlardır:

• Öksürük
• Gece, aktivite sırasında veya düz yatarken ortaya çıkan solunum problemleri
• Yorgunluk ve egzersiz yapamama
• İştah kaybı
• Karın şişmesi
• Ayak ve ayak bileklerinin şişmesi
• Düzensiz veya hızlı nabız

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Göğüs ağrısı
• Konsantre olamama
• Düşük idrar çıkışı
• Geceleri idrara çıkma ihtiyacı (yetişkinlerde)

Fizik muayene şunları gösterebilir:

• Büyümüş (şişmiş) veya şişkin boyun damarları
• Büyütülmüş karaciğer
• Göğüste steteskopla duyulan akciğer hışırtıları ve anormal veya uzak kalp sesleri
• Ellere ve ayaklara sıvı desteği
• Kalp yetmezliği belirtileri

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati testleri şunları içerir:

• Kalp kateterizasyonu ve koroner anjiyografi
• Göğüs BT taraması
• Göğüs röntgeni
• EKG (elektrokardiyogram)
• Ekokardiyogram ve Doppler çalışması
• kalbin MR'ı
• Nükleer kalp taraması (MUGA, RNV)
• Serum demir çalışmaları
• Serum ve idrar protein testleri

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, konstriktif perikardite benzer görünebilir. Kardiyak kateterizasyon tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir. Nadiren kalp biyopsisi gerekebilir.

Kardiyomiyopatiye neden olan durum, bulunduğunda tedavi edilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati için birkaç tedavinin iyi çalıştığı bilinmektedir. Tedavinin temel amacı semptomları kontrol etmek ve yaşam kalitesini iyileştirmektir.

Belirtileri kontrol altına almak veya sorunları önlemek için aşağıdaki tedaviler kullanılabilir:

• Kan sulandırıcı ilaçlar
• Kemoterapi (bazı durumlarda)
• Sıvıyı çıkarmak ve nefes almayı iyileştirmeye yardımcı olmak için diüretikler
• Anormal kalp ritimlerini önlemek veya kontrol etmek için ilaçlar
• Bazı nedenlerle steroidler veya kemoterapi

Kalp fonksiyonu çok zayıfsa ve semptomlar şiddetliyse kalp nakli düşünülebilir.

Bu duruma sahip kişiler genellikle daha da kötüleşen kalp yetmezliği geliştirir. Kalp ritmi veya "sızdıran" kalp kapakçıkları ile ilgili sorunlar da ortaya çıkabilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan kişiler kalp nakli adayı olabilir. Görünüm, durumun nedenine bağlıdır, ancak genellikle zayıftır. Tanıdan sonra sağkalım 10 yılı geçebilir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati semptomlarınız varsa sağlık uzmanınızı arayın.

Kardiyomiyopati - kısıtlayıcı; İnfiltratif kardiyomiyopati; idiyopatik miyokard fibrozu

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp - önden görünüm

Falk RH, Hershberger RE. Genişlemiş, kısıtlayıcı ve infiltratif kardiyomiyopatiler. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard ve endokard hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 54.