Antiglomerüler bazal membran hastalığı

Anti-glomerüler bazal membran hastalıkları (anti-GBM hastalıkları), hızla kötüleşen böbrek yetmezliği ve akciğer hastalığını içerebilen nadir bir hastalıktır.

Hastalığın bazı formları sadece akciğeri veya böbreği içerir. Anti-GBM hastalığı, Goodpasture sendromu olarak bilinirdi.

Anti-GBM hastalığı otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı vücut dokusuna saldırdığında ve yok ettiğinde ortaya çıkar. Bu sendromu olan kişiler, akciğerlerdeki küçük hava keseciklerinde ve böbreklerin filtreleme birimlerinde (glomerüller) bulunan kolajen adı verilen bir proteine ​​saldıran maddeler geliştirir.

Bu maddelere antiglomerüler bazal membran antikorları denir. Glomerüler bazal membran, atıkları ve kandaki ekstra sıvıyı filtrelemeye yardımcı olan böbreklerin bir parçasıdır. Antiglomerüler bazal membran antikorları, bu membrana karşı antikorlardır. Bazal membrana zarar verebilirler ve bu da böbrek hasarına yol açabilir.

Bazen bu bozukluk, viral bir solunum yolu enfeksiyonu veya hidrokarbon çözücülerin solunmasıyla tetiklenir. Bu gibi durumlarda bağışıklık sistemi organlara veya dokulara saldırabilir çünkü onları bu virüsler veya yabancı kimyasallarla karıştırır.

Bağışıklık sisteminin hatalı yanıtı, akciğerlerin hava keselerinde kanamaya ve böbreğin filtreleme ünitelerinde iltihaplanmaya neden olur.

Semptomlar aylar hatta yıllar boyunca çok yavaş ortaya çıkabilir, ancak genellikle günler veya haftalar içinde çok hızlı gelişir.

İştahsızlık, yorgunluk ve halsizlik sık görülen erken belirtilerdir.

Akciğer semptomları şunları içerebilir:

• Kan tükürme
• Kuru öksürük
• Nefes darlığı

Böbrek ve diğer semptomlar şunları içerir:

• kanlı idrar
• İdrar yaparken yanma hissi
• Mide bulantısı ve kusma
• Soluk cilt
• Vücudun herhangi bir bölgesinde özellikle bacaklarda şişlik (ödem)

Fizik muayene, yüksek tansiyon ve aşırı sıvı yüklenmesi belirtilerini ortaya çıkarabilir. Sağlık hizmeti sağlayıcısı, bir stetoskopla göğsü dinlerken anormal kalp ve akciğer sesleri duyabilir.

İdrar tahlili sonuçları genellikle anormaldir ve idrarda kan ve protein gösterir. Anormal kırmızı kan hücreleri görülebilir.

Aşağıdaki testler de yapılabilir:

• Antiglomerüler bazal membran testi
• Arteryel kan gazı
• TOPUZ
• Göğüs röntgeni
• Kreatinin serumu)
• Akciğer biyopsisi
• böbrek biyopsisi

Temel amaç, zararlı antikorları kandan uzaklaştırmaktır. Tedavi şunları içerebilir:

• Böbreklerde ve akciğerlerde iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olmak için zararlı antikorları ortadan kaldıran plazmaferez.
• Kortikosteroid ilaçlar (prednizon gibi) ve bağışıklık sistemini baskılayan veya susturan diğer ilaçlar.
• Kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olan anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri ve anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB'ler) gibi ilaçlar.
• Böbrek yetmezliği artık tedavi edilemiyorsa yapılabilecek diyaliz.
• Böbrekleriniz artık çalışmadığında yapılabilecek bir böbrek nakli.

Şişmeyi kontrol altına almak için tuz ve sıvı alımınızı sınırlamanız söylenebilir. Bazı durumlarda, düşük ila orta düzeyde protein diyeti önerilebilir.

Bu kaynaklar, anti-GBM hastalığı hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Ulusal Böbrek Vakfı -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/goodpasture-sydrome

Erken teşhis çok önemlidir. Tedavi başladığında böbrekler zaten ciddi şekilde hasar görmüşse, görünüm çok daha kötüdür. Akciğer hasarı hafif ila şiddetli arasında değişebilir.

Birçok insanın diyalize veya böbrek nakline ihtiyacı olacaktır.

Tedavi edilmediğinde, bu durum aşağıdakilerden herhangi birine yol açabilir:

• Kronik böbrek hastalığı
• Son dönem böbrek hastalığı
• Akciğer yetmezliği
• Hızlı ilerleyen glomerülonefrit
• Şiddetli pulmoner kanama (akciğer kanaması)

Daha az idrar üretiyorsanız veya başka anti-GBM hastalığı belirtileriniz varsa, sağlayıcınızdan randevu alın.

Akciğerleri hidrokarbon çözücülere maruz bırakan ve hastalığa neden olabilecek şekilde, ağzınızla asla yapıştırıcı koklamayın veya benzini sifonlamayın.

Goodpasture sendromu; Pulmoner kanama ile hızlı ilerleyen glomerülonefrit; Pulmoner böbrek sendromu; Glomerülonefrit - pulmoner kanama

• Böbrek kan temini
• Glomerulus ve nefron

Collard HR, Kral TE, Schwarz MI. Alveolar kanama ve nadir infiltratif hastalıklar. İçinde: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiglomerüler bazal membran hastalığı ve Goodpasture hastalığı. İçinde: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ed. Kapsamlı Klinik Nefroloji. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. İkincil glomerüler hastalık. İçinde: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ve Rektörün Böbrekleri. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 32.