Birincil alveoler hipoventilasyon

Primer alveolar hipoventilasyon, bir kişinin dakikada yeterli nefes almadığı nadir bir hastalıktır. Akciğerler ve solunum yolları normaldir.

Normalde, kandaki oksijen seviyesi düşük veya karbondioksit seviyesi yüksek olduğunda, beyinden daha derin veya hızlı nefes alması için bir sinyal gelir. Primer alveolar hipoventilasyonu olan kişilerde solunumda bu değişiklik olmaz.

Bu durumun nedeni bilinmemektedir. Bazı insanların belirli bir genetik kusuru vardır.

Hastalık esas olarak 20 ila 50 yaş arasındaki erkekleri etkiler. Çocuklarda da ortaya çıkabilir.

Semptomlar genellikle uyku sırasında daha kötüdür. Durmuş solunum (apne) atakları genellikle uyurken meydana gelir. Genellikle gün boyunca nefes darlığı olmaz.

Belirtiler şunları içerir:

• Oksijen eksikliğinden kaynaklanan cildin mavimsi rengi
• gündüz uyuşukluk
• yorgunluk
• Sabah baş ağrıları
• Ayak bileklerinin şişmesi
• Uykudan huzursuz uyanmak
• Geceleri birçok kez uyanmak

Bu hastalığı olan kişiler, küçük dozlarda sakinleştirici veya narkotiklere bile çok duyarlıdır. Bu ilaçlar solunum problemlerini çok daha kötü hale getirebilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve semptomları soracaktır.

Diğer nedenleri dışlamak için testler yapılacaktır. Örneğin, kas distrofisi kaburga kaslarını zayıflatabilir ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) akciğer dokusunun kendisine zarar verir. Küçük bir felç, beyindeki solunum merkezini etkileyebilir.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Kandaki oksijen ve karbondioksit seviyelerinin ölçülmesi (arteriyel kan gazları)
  
• Göğüs röntgeni veya BT taraması
• Kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıma yeteneğini kontrol etmek için hematokrit ve hemoglobin kan testleri
• Akciğer fonksiyon testleri
• Gece oksijen seviyesi ölçümleri (oksimetre)
• Kan gazları
• Uyku çalışması (polisomnografi)

Solunum sistemini uyaran ilaçlar kullanılabilir ancak her zaman işe yaramaz. Özellikle geceleri nefes almaya yardımcı olan mekanik cihazlar bazı kişilerde yardımcı olabilir.Oksijen tedavisi birkaç kişide yardımcı olabilir, ancak diğerlerinde gece semptomlarını kötüleştirebilir.

Tedaviye yanıt değişir.

Düşük kan oksijen seviyesi, akciğer kan damarlarında yüksek tansiyona neden olabilir. Bu, kor pulmonale'ye (sağ kalp yetmezliği) yol açabilir.

Bu bozukluğun belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Mavimsi cilt (siyanoz) oluşursa hemen tıbbi yardım alın.

Bilinen bir önleme yoktur. Uyku ilacı veya uyuşukluğa neden olabilecek diğer ilaçları kullanmaktan kaçınmalısınız.

Ondine'nin laneti; Solunum yetmezliği; Azaltılmış hipoksik ventilatör sürücüsü; Azaltılmış hiperkapnik ventilatör sürücüsü

• Solunum sistemi

Cielo C, Marcus CL. Santral hipoventilasyon sendromları. Uyku Med Kliniği. 2014;9(1):105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. Solunum kontrol bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 80.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Solunum kontrol bozuklukları. İçinde: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, eds. Akciğer Tıbbının İlkeleri. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 18.