Stiff Person Sendromu

İçerik

• Sert insan sendromu nedir?
• Sert insan sendromunun belirtileri nelerdir?
• Sert insan sendromuna ne sebep olur?
• Sert insan sendromu nasıl teşhis edilir?
• Sert insan sendromu nasıl tedavi edilir?
• Sert insan sendromunun görünümü nedir?

Sert insan sendromu nedir?

Stiff person sendromu (SPS), otoimmün nörolojik bir bozukluktur. Diğer nörolojik bozukluk türleri gibi, SPS de beyninizi ve omuriliğinizi (merkezi sinir sistemi) etkiler.

Bir otoimmün bozukluk, bağışıklık sisteminiz normal vücut dokularını hatalı olarak zararlı olarak tanımladığında ve onlara saldırdığında ortaya çıkar.

SPS nadirdir. Uygun tedavi olmaksızın yaşam kalitenizi önemli ölçüde etkileyebilir.

Sert insan sendromunun belirtileri nelerdir?

En önemlisi, SPS kas sertliğine neden olur. Erken belirtiler şunları içerir:

• uzuv sertliği
• gövdede sert kaslar
• sert bir sırt kaslarından kaynaklanan duruş problemleri (bu, kamburlaşmanıza neden olabilir)
• ağrılı kas spazmları
• yürüme zorlukları
• ışığa, sese ve sese duyarlılık gibi duyusal sorunlar
• aşırı terleme (hiperhidroz)

SPS'ye bağlı spazmlar çok güçlü olabilir ve ayakta durduğunuzda düşmenize neden olabilir. Spazmlar bazen kemikleri kıracak kadar güçlü olabilir. Endişeli veya üzgün olduğunuzda spazmlar daha kötüdür. Spazmlar ayrıca ani hareketler, yüksek ses veya dokunulma ile de tetiklenebilir.

SPS ile yaşarken, depresyon veya anksiyete de yaşayabilirsiniz. Bunun nedeni, yaşıyor olabileceğiniz diğer belirtiler veya beyindeki nörotransmiterlerdeki azalma olabilir.

Duygusal sıkıntı potansiyeli SPS ilerledikçe artabilir. Halka açık olduğunuzda spamlerin kötüleştiğini fark edebilirsiniz. Bu, toplum içinde dışarı çıkma endişesinin gelişmesine yol açabilir.

SPS'nin sonraki aşamalarında, artmış kas sertliği ve sertliği yaşayabilirsiniz.

Kas sertliği, yüzünüz gibi vücudunuzun diğer bölgelerine de yayılabilir. Bu, yemek yemek ve konuşmak için kullanılan kasları içerebilir. Solunumla ilgili kaslar da etkilenerek yaşamı tehdit eden solunum sorunlarına neden olabilir.

Amfifizin antikorlarının varlığından dolayı, SPS bazı insanları aşağıdakiler dahil belirli kanserler için artan bir risk altına sokabilir:

• meme
• kolon
• akciğer

SPS'li bazı kişiler, aşağıdakiler dahil başka otoimmün bozukluklar geliştirebilir:

• diyabet
• tiroid problemleri
• pernisiyöz anemi
• vitiligo

Sert insan sendromuna ne sebep olur?

SPS'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Muhtemelen genetiktir.

Sizde veya ailenizden birinde başka tür bir otoimmün hastalık varsa, sendromu geliştirme riskiniz de artabilir. Bunlar şunları içerir:

• tip 1 ve 2 diyabet
• pernisiyöz anemi
• romatizmal eklem iltihabı
• tiroidit
• vitiligo

Bilinmeyen nedenlerle otoimmün hastalıklar vücuttaki sağlıklı dokulara saldırır. SPS ile beyindeki ve omurilikteki dokular etkilenir. Bu, saldırıya uğrayan dokuya bağlı olarak semptomlara neden olur.

SPS, kas hareketlerini kontrol eden beyin nöronlarındaki proteinlere saldıran antikorlar oluşturur. Bunlara glutamik asit dekarboksilaz antikorları (GAD) denir.

SPS tipik olarak 30 ile 60 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Kadınlarda erkeklere kıyasla iki kat daha yaygındır.

Sert insan sendromu nasıl teşhis edilir?

SPS'yi teşhis etmek için doktorunuz tıbbi geçmişinize bakacak ve fizik muayene yapacaktır.

Test yapmak da önemlidir. İlk olarak, GAD antikorlarını tespit etmek için bir kan testi yapılabilir. SPS'li herkes bu antikorlara sahip değildir. Ancak, SPS ile yaşayan insanların yüzde 80 kadarı bunu yapıyor.

Doktorunuz, kas elektriksel aktivitesini ölçmek için elektromiyografi (EMG) adı verilen bir tarama testi isteyebilir. Doktorunuz ayrıca bir MRI veya lomber ponksiyon isteyebilir.

SPS, epilepsi ile birlikte teşhis edilebilir. Bazen multipl skleroz (MS) ve Parkinson hastalığı gibi diğer nörolojik bozukluklarla karıştırılır.

Sert insan sendromu nasıl tedavi edilir?

SPS'nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak tedaviler mevcuttur. Tedavi ayrıca durumun daha da kötüye gitmesini durdurabilir. Kas spazmları ve sertliği, aşağıdaki ilaçlardan biri veya birkaçı ile tedavi edilebilir:

• Baklofen, kas gevşetici.
• Benzodiazepinlerdiazepam (Valium) veya klonazepam (Klonopin) gibi. Bu ilaçlar kaslarınızı gevşetir ve endişeye yardımcı olur. Bu ilaçların yüksek dozları genellikle kas spazmlarını tedavi etmek için kullanılır.
• Gabapentin sinir ağrısı ve konvülsiyonlar için kullanılan bir ilaç türüdür.
• Kas gevşetici.
• Ağrı kesici ilaçlar.
• Tiagabin nöbet önleyici bir ilaçtır.

SPS'li bazı kişiler ayrıca aşağıdakilerle semptomlarda rahatlama yaşadı:

• Otolog kök hücre nakli kan ve kemik iliği hücrelerinin toplanıp çoğaltıldıktan sonra vücudunuza geri dönüşü işlemidir. Bu, ancak diğer tedaviler başarısız olduktan sonra düşünülen deneysel bir tedavidir.
• İntravenöz immünoglobin sağlıklı dokulara saldıran antikorların sayısını azaltabilir.
• Plazmaferez vücuttaki antikorların sayısını azaltmak için kan plazmanızın yeni plazma ile ticaretinin yapıldığı bir prosedürdür.
• Diğer immünoterapiler rituximab gibi.

Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar) gibi antidepresanlar, depresyon ve anksiyeteye yardımcı olabilir. Zoloft, Prozac ve Paxil, doktorunuzun önerebileceği markalar arasındadır. Doğru markayı bulmak genellikle bir deneme yanılma sürecini gerektirir.

İlaçlara ek olarak, doktorunuz sizi bir fizyoterapiste yönlendirebilir. Tek başına fizik tedavi SPS'yi tedavi edemez. Bununla birlikte, egzersizler şu konularda önemli ölçüde yardımcı olabilir:

• duygusal esenlik
• yürüme
• bağımsızlık
• Ağrı
• duruş
• genel günlük işlev
• hareket açıklığı

Belirtilerinizin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak, fizyoterapistiniz size hareketlilik ve gevşeme egzersizlerinde rehberlik edecektir. Terapistinizin yardımıyla, evde bazı hareketleri bile uygulayabilirsiniz.

Sert insan sendromunun görünümü nedir?

Bu durumla yaşıyorsanız, stabilite ve refleks eksikliği nedeniyle düşmeye daha yatkınsınızdır. Bu, ciddi yaralanmalar ve hatta kalıcı sakatlık riskinizi artırabilir.

Bazı durumlarda, SPS ilerleyebilir ve vücudunuzun diğer bölgelerine yayılabilir.

SPS'nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak tedaviler mevcuttur. Genel bakış açınız, tedavi planınızın ne kadar iyi çalıştığına bağlıdır.

Herkes tedaviye farklı tepki verir. Bazı insanlar ilaçlara ve fizik tedaviye iyi yanıt verirken, diğerleri tedaviye yanıt vermeyebilir.

Belirtilerinizi doktorunuzla tartışın. Yaşadığınız yeni semptomları veya herhangi bir gelişme görmüyorsanız tartışmak özellikle önemlidir. Bu bilgiler, sizin için en uygun tedavi planına karar vermelerine yardımcı olabilir.