Maffucci sendromu

İçerik

• Maffucci Sendromunun Belirtileri
• Maffucci Sendromunun Tedavisi
• Maffucci Sendromu Resimleri
• Kaynak:Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri
• Kullanışlı bağlantı:

Maffucci sendromu, deriyi ve kemikleri etkileyen, kıkırdakta tümörlere, kemiklerde şekil bozukluklarına ve kan damarlarının anormal büyümesinin neden olduğu ciltte koyu renkli tümörlerin ortaya çıkmasına neden olan nadir bir hastalıktır.

Şurada: Maffucci sendromunun nedenleri genetiktirler ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkilerler. Genellikle hastalığın semptomları çocukluk çağında 4-5 yaş civarında gelişir.

THE Maffucci sendromunun tedavisi yokancak hastalar, hastalığın semptomlarını azaltmak ve yaşam kalitelerini iyileştirmek için tedavi alabilirler.

Maffucci Sendromunun Belirtileri

Maffucci sendromunun ana semptomları:

• El, ayak kıkırdağında ve kol ve bacakların uzun kemiklerinde iyi huylu tümörler;
• Kemikler kırılgan hale gelir ve kolayca kırılabilir;
• Kemiklerin kısalması;
• Derideki küçük koyu veya mavimsi yumuşak tümörlerden oluşan hemanjiyomlar;
• Kısa;
• Kas eksikliği.

Maffucci Sendromlu bireyler, özellikle kafatasında kemik kanseri geliştirebilir, ayrıca yumurtalık veya karaciğer kanseri geliştirebilirler.

THE Maffucci sendromunun teşhisi Hastaların sunduğu semptomların fizik muayenesi ve analizi ile yapılır.

Maffucci Sendromunun Tedavisi

Maffucci Sendromunun tedavisi, çocuğun büyümesine yardımcı olmak için kemik deformitelerini veya takviyeleri düzeltmek için ameliyat yoluyla hastalığın semptomlarını en aza indirmeyi içerir.

Hastalıktan etkilenen bireyler, kemik değişikliklerini, kemik kanseri gelişimini değerlendirmek ve hastalığa bağlı olarak oluşan kırıkları tedavi etmek için ortopediste düzenli olarak danışmalıdır. Dermatoloğa ayrıca hemanjiyomların derideki görünümünü ve gelişimini değerlendirmek için danışılmalıdır.

Hastaların düzenli fizik muayeneleri, radyografileri veya BT taramaları olması önemlidir.

Maffucci Sendromu Resimleri

Kaynak:Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri

Fotoğraf 1: Maffucci sendromunun karakteristiği olan parmakların eklemlerinde küçük tümörlerin varlığı;

Fotoğraf 2: Maffucci sendromlu bir hastanın cildindeki hemanjiyom.

Kullanışlı bağlantı:

• Hemanjiyom
• Proteus Sendromu