Goodpasture sendromu: nedir, belirtileri, nedenleri ve tedavisi

İçerik

• Ana semptomlar
• Teşhis nasıl doğrulanır
• Olası nedenler
• Tedavi nasıl yapılır

Goodpasture Sendromu, vücudun savunma hücrelerinin böbreklere ve akciğerlere saldırdığı, esas olarak kanlı öksürük, nefes almada güçlük ve idrarda kan kaybı gibi semptomlara neden olan nadir bir otoimmün hastalıktır.

Bu sendrom, böbrek ve akciğer hücrelerine saldıran antikorların varlığından kaynaklanır. Bu hastalığa yakalanma riskini artıran bazı faktörler şunlardır: hastalık öyküsü olması ve ayrıca sigara içilmesi, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları olması ve örneğin metan veya propan gibi maddelerin solunmasına maruz kalma.

Tedavi, immünosupresanlar ve kortikosteroidler gibi ilaçların kullanımına dayanır, ancak daha şiddetli vakalarda plazmaferez veya hemodiyaliz gerekebilir.

Ana semptomlar

Goodpasture Sendromunun ana semptomları şunlardır:

• Aşırı yorgunluk;
• Kan tükürme;
• Nefes almada güçlük;
• Nefes alırken ağrı;
• Kandaki artan üre seviyeleri;
• İdrarda kan ve / veya köpük varlığı;
• İdrar yaparken yanma.

Semptomlar ortaya çıktığında, hastalık erken tedavi edilmezse semptomlar kötüleşebileceğinden, muayeneler ve en uygun tedavinin endikasyonu için hızlı bir şekilde tıbbi yardım almanız önerilir.

Ayrıca, tanıyı zorlaştıran Wegener granülomatozu gibi diğer hastalıkların semptomları bu hastalığa çok benzer olabilir. Belirtileri ve Wegener granülomatozunu nasıl tedavi edeceğinizi öğrenin.

Teşhis nasıl doğrulanır

Goodpasture sendromunu teşhis etmek için, doktor sağlık geçmişini ve semptomların süresini değerlendirecektir. Daha sonra doktor, Goodpasture sendromuna neden olan vücut tarafından üretilen antikorları belirlemek için kan ve idrar testleri gibi bazı testler isteyebilir.

Goodpasture sendromuna neden olan hücrelerin olup olmadığını öğrenmek için böbrek dokusunun küçük bir kısmının alınması olan böbrek biyopsisi gibi.

Ek olarak doktor, Goodpasture sendromuna neden olan herhangi bir hücre olup olmadığını görmek için laboratuvarda değerlendirilecek böbrek dokusunun küçük bir kısmının alınmasından oluşan böbrek biyopsisi gibi başka testler de isteyebilir.

Akciğer hasarını tespit etmek için doktorunuz tarafından röntgen ve BT taramaları da istenebilir. Bilgisayarlı tomografinin nasıl yapıldığı hakkında daha fazla ayrıntı görün.

Olası nedenler

Goodpasture sendromunun nedeni, böbrek ve akciğer hücrelerinde tip IV kollajenin NC-1 kısmına saldıran anti-GBM antikorlarından kaynaklanmaktadır.

Bu sendrom, 20-30 yaş arası erkeklerde ve daha açık tenli insanlarda kadınlardan daha yaygın görünmektedir. Ek olarak, böcek ilaçları, sigara dumanı ve virüslerin neden olduğu enfeksiyonlar gibi kimyasallara maruz kalma, vücudun savunma hücrelerinin akciğerlere ve böbreklere saldırmasına neden olabileceğinden, sendrom geliştirme riskini artıran diğer faktörlerdir.

Tedavi nasıl yapılır

Goodpasture Sendromunun tedavisi genellikle hastanede yapılır ve vücudun savunma hücrelerinin böbrekleri ve akciğerleri tahrip etmesini önleyen immünosupresif ilaçlar ve kortikosteroidlerin kullanımına dayanır.

Bazı durumlarda, kanı filtreleyen ve böbrek ve akciğere zararlı olan antikorları ayıran bir prosedür olan plazmaferez ile tedavi endikedir. Böbrekler ciddi şekilde etkilenmişse, hemodiyaliz veya böbrek nakli gerekebilir. Plazmaferezin ne olduğunu ve nasıl yapıldığını daha iyi anlayın.