Katı insan sendromu

İçerik

• Semptomlar
• Tedavi

Katı insan sendromunda, birey, örneğin tüm vücutta veya sadece bacaklarda kendini gösterebilen yoğun bir sertliğe sahiptir. Bunlar etkilendiğinde kişi asker gibi yürüyebilir çünkü kaslarını ve eklemlerini çok iyi hareket ettiremez.

Bu, genellikle 40 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkan ve aynı zamanda Moersch-Woltmann sendromu veya İngilizce'de Stiff-man sendromu olarak da bilinen otoimmün bir hastalıktır. Vakaların sadece yaklaşık% 5'i çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar.

Sert kişinin hastalığı sendromu 6 farklı şekilde ortaya çıkabilir:

1. Sadece bel ve bacakları etkilediği klasik form;
2. Distonik veya geriye dönük postür ile sadece 1 ekstremite ile sınırlandırıldığında varyant formu;
3. Şiddetli otoimmün ensefalomiyelit nedeniyle vücutta sertlik oluştuğunda nadir görülen form;
4. Fonksiyonel hareket bozukluğu olduğunda;
5. Distoni ve genelleşmiş parkinsonizm ile ve
6. Kalıtsal spastik paraparezi ile.

Genellikle bu sendromu olan kişi sadece bu hastalığa sahip değildir, aynı zamanda örneğin tip 1 diyabet, tiroid hastalığı veya vitiligo gibi başka otoimmün hastalıkları da vardır.

Bu hastalık doktorun belirttiği tedavi ile iyileştirilebilir ancak tedavi zaman alıcı olabilir.

Semptomlar

Katı insan sendromunun semptomları şiddetlidir ve şunları içerir:

• Kişinin kontrol edemediği bazı kaslarda küçük kontraktürlerden oluşan sürekli kas spazmları,
• Kas liflerinin kırılmasına, çıkıklara ve kemik kırılmalarına neden olabilen kaslarda belirgin sertlik.

Bu semptomlar nedeniyle kişi özellikle sırt kasları etkilendiğinde omurgada hiperlordoz ve ağrı olabilir ve düzgün hareket edemediği ve dengesini sağlayamadığı için sık düşebilir.

Yoğun kas sertliği genellikle yeni bir iş olarak stresli bir dönemden veya toplum içinde iş yapmak zorunda kaldıktan sonra ortaya çıkar ve uyku sırasında kas sertliği olmaz ve bu spazmların varlığından dolayı kol ve bacaklarda deformiteler yaygındır. tedavi edilmez.

Etkilenen bölgelerdeki kas tonusundaki artışa rağmen tendon refleksleri normaldir ve bu nedenle spesifik antikorlar arayan kan testleri ve elektromiyografi ile tanı konulabilir. Diğer hastalıkların olasılığını dışlamak için röntgen, MRI ve BT taramaları da istenmelidir.

Tedavi

Sert olan kişinin tedavisi nöroloğun gösterdiği baklofen, vekuronyum, immünoglobulin, gabapentin ve diazepam gibi ilaçlar kullanılarak yapılmalıdır. Bazen hastalık sırasında akciğerlerin ve kalbin düzgün işleyişini garanti altına almak için yoğun bakımda kalmak gerekebilir ve tedavi süresi haftalar ila aylar arasında değişebilir.

Plazma transfüzyonu ve anti-CD20 monoklonal antikor (rituximab) kullanımı da endike olabilir ve iyi sonuçlara sahiptir. Bu hastalığa yakalanan çoğu kişi tedavi gördüklerinde iyileşir.