Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

İçerik

• Pulmoner arter hipertansiyonunun semptomları
• Pulmoner arteriyel hipertansiyonun nedenleri
• Pulmoner arteriyel hipertansiyon teşhisi
• Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi
• İlaçlar
• Ameliyat
• Yaşam tarzı değişiklikleri
• Pulmoner arteriyel hipertansiyon ile yaşam beklentisi
• Pulmoner arteriyel hipertansiyonun evreleri
• Diğer pulmoner hipertansiyon türleri
• Pulmoner arteriyel hipertansiyon için prognoz
• Yenidoğan bebeklerde pulmoner hipertansiyon
• Pulmoner arteriyel hipertansiyon için kılavuzlar
• S:
• A:

Birincil arteriyel hipertansiyon nedir?

Eskiden primer pulmoner hipertansiyon olarak bilinen pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), nadir görülen bir yüksek tansiyon türüdür. Pulmoner arterlerinizi ve kılcal damarlarınızı etkiler. Bu kan damarları, kalbinizin sağ alt bölmesinden (sağ ventrikül) akciğerlerinize kan taşır.

Pulmoner arterlerinizdeki ve daha küçük kan damarlarınızdaki basınç arttıkça, kalbinizin akciğerlerinize kan pompalamak için daha fazla çalışması gerekir. Zamanla bu, kalp kasını zayıflatır. Sonunda kalp yetmezliğine ve ölüme yol açabilir.

PAH için bilinen bir tedavi yoktur, ancak tedavi seçenekleri mevcuttur. PAH'ınız varsa, tedavi semptomlarınızı hafifletmeye, komplikasyon olasılığını azaltmaya ve yaşamınızı uzatmaya yardımcı olabilir.

Pulmoner arter hipertansiyonunun semptomları

PAH'ın erken evrelerinde, belirgin semptomlarınız olmayabilir. Durum kötüleştikçe semptomlar daha belirgin hale gelecektir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• nefes almada zorluk
• yorgunluk
• baş dönmesi
• bayılma
• göğüs basıncı
• göğüs ağrısı
• hızlı nabız
• kalp çarpıntısı
• dudaklarınıza veya cildinize mavimsi ton
• ayak bileklerinizin veya bacaklarınızın şişmesi
• özellikle durumun sonraki aşamalarında karnınızın içinde sıvı ile şişme

Egzersiz veya diğer fiziksel aktivite türleri sırasında nefes almakta zorlanabilirsiniz. Sonunda, dinlenme dönemlerinde de nefes almak zorlaşabilir. PAH semptomlarını nasıl tanıyacağınızı öğrenin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun nedenleri

PAH, kalbinizden akciğerlerinize kan taşıyan pulmoner arterler ve kılcal damarlar daraldığında veya tahrip olduğunda gelişir. Bunun çeşitli ilgili durumlar tarafından tetiklendiği düşünülmektedir, ancak PAH'ın neden oluştuğunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, vakaların yaklaşık yüzde 15 ila 20'sinde PAH kalıtsaldır. Bu, içinde meydana gelebilecek genetik mutasyonları içerir. BMPR2 gen veya diğer genler. Mutasyonlar daha sonra ailelerden geçerek bu mutasyonlardan birine sahip kişinin daha sonra PAH geliştirme potansiyeline sahip olmasına izin verir.

PAH gelişimi ile ilişkili olabilecek diğer potansiyel koşullar şunları içerir:

• Kronik karaciğer hastalığı
• doğuştan kalp hastalığı
• belirli bağ dokusu bozuklukları
• HIV enfeksiyonu veya schistosomiasis gibi belirli enfeksiyonlar
• eğlence amaçlı belirli ilaçlar (metamfetaminler) veya şu anda piyasada olmayan iştah kesiciler dahil olmak üzere belirli toksinler veya ilaçlar

Bazı durumlarda, PAH, bilinen ilişkili bir neden olmaksızın gelişir. Bu idiyopatik PAH olarak bilinir. İdiyopatik PAH'ın nasıl teşhis edildiğini ve tedavi edildiğini keşfedin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon teşhisi

Doktorunuz sizde PAH olabileceğinden şüphelenirse, pulmoner arterlerinizi ve kalbinizi değerlendirmek için muhtemelen bir veya daha fazla test isteyecektir.

PAH teşhisi için testler şunları içerebilir:

• kalbinizdeki gerginlik veya anormal ritim belirtilerini kontrol etmek için elektrokardiyogram
• Kalbinizin yapısını ve işlevini incelemek ve pulmoner arter basıncını ölçmek için ekokardiyogram
• pulmoner arterlerinizin veya kalbinizin sağ alt odasının büyütülmüş olup olmadığını öğrenmek için göğüs röntgeni
• Pulmoner arterlerinizde kan pıhtıları, daralmaları veya hasarı aramak için BT taraması veya MRI taraması
• pulmoner arterlerinizdeki ve kalbinizin sağ ventrikülündeki kan basıncını ölçmek için sağ kalp kateterizasyonu
• akciğerlerinize giren ve çıkan havanın kapasitesini ve akışını değerlendirmek için solunum fonksiyon testi
• PAH veya diğer sağlık durumlarıyla ilişkili maddeleri kontrol etmek için kan testleri

Doktorunuz bu testleri PAH belirtilerinin yanı sıra belirtilerinizin diğer olası nedenlerini kontrol etmek için kullanabilir. PAH'ı teşhis etmeden önce diğer olası nedenleri ekarte etmeye çalışacaklar. Bu işlem hakkında daha fazla bilgi alın.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon tedavisi

Şu anda PAH için bilinen bir tedavi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve yaşam süresini uzatabilir.

İlaçlar

Durumunuzu yönetmeye yardımcı olmak için doktorunuz aşağıdaki ilaçlardan birini veya birkaçını reçete edebilir:

• kan damarlarınızı genişletmek için prostasiklin tedavisi
• kan damarlarınızı genişletmek için çözünür guanilat siklaz uyarıcıları
• Kan damarlarınızın daralmasına neden olabilecek bir madde olan endotelinin aktivitesini bloke etmek için endotelin reseptör antagonistleri
• kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için antikoagülanlar

PAH sizin durumunuzdaki başka bir sağlık durumuyla ilgiliyse, doktorunuz bu rahatsızlığın tedavisine yardımcı olmak için başka ilaçlar yazabilir. Ayrıca şu anda aldığınız ilaçları da ayarlayabilirler. Doktorunuzun yazabileceği ilaçlar hakkında daha fazla bilgi edinin.

Ameliyat

Durumunuzun ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak, doktorunuz cerrahi bir tedavi önerebilir. Kalbinizin sağ tarafındaki basıncı azaltmak için atriyal septostomi yapılabilir ve hasarlı organ (lar) ın yerini akciğer veya kalp ve akciğer nakli yapabilir.

Atriyal septostomide, doktorunuz muhtemelen bir kateteri merkezi damarlarınızdan biri boyunca kalbinizin sağ üst odasına yönlendirecektir. Üst bölme bölmesinde (kalbin sağ ve sol tarafları arasındaki doku şeridi) sağdan sola üst bölmeden geçerek bir açıklık oluşturacaklardır. Daha sonra, açıklığı genişletmek için kateterin ucundaki küçük bir balonu şişirecekler ve kalbinizin sağ tarafındaki basıncı azaltarak kalbinizin üst odaları arasında kanın akmasına neden olacaklar.

Şiddetli akciğer hastalığına bağlı ciddi bir PAH vakanız varsa, akciğer nakli önerilebilir. Bu prosedürde, doktorunuz ciğerlerinizden birini veya her ikisini çıkaracak ve bir organ donöründen alınan akciğerlerle değiştirecektir.

Ayrıca şiddetli kalp hastalığınız veya kalp yetmezliğiniz varsa, doktorunuz akciğer nakline ek olarak kalp nakli önerebilir.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Diyetinizi, egzersiz rutininizi veya diğer günlük alışkanlıklarınızı ayarlamak için yaşam tarzı değişiklikleri, PAH komplikasyonları riskinizi azaltmanıza yardımcı olabilir. Bunlar şunları içerir:

• sağlıklı bir diyet yemek
• düzenli egzersiz yapmak
• kilo vermek veya sağlıklı bir kiloyu korumak
• tütün içmeyi bırakmak

Doktorunuzun önerdiği tedavi planına uymak belirtilerinizi hafifletmeye, komplikasyon riskinizi azaltmaya ve yaşamınızı uzatmaya yardımcı olabilir. PAH için tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon ile yaşam beklentisi

PAH ilerleyici bir durumdur, bu da zamanla kötüleştiği anlamına gelir. Bazı insanlar semptomların diğerlerinden daha hızlı kötüleştiğini görebilir.

2015 yılında yayınlanan bir çalışmada, farklı PAH evrelerine sahip kişiler için beş yıllık sağkalım oranları incelendi ve durum ilerledikçe beş yıllık sağkalım oranının düştüğü bulundu.

İşte her aşama için bulunan beş yıllık hayatta kalma oranı araştırmacıları.

• Sınıf 1: yüzde 72 ila 88
• Sınıf 2: Yüzde 72-76
• Sınıf 3: yüzde 57 - 60
• Sınıf 4: yüzde 27 ila 44

Bir tedavi olmasa da, tedavideki son gelişmeler, PAH hastalarının görünümünü iyileştirmeye yardımcı oldu. PAH hastalarının hayatta kalma oranları hakkında daha fazla bilgi edinin.

Pulmoner arteriyel hipertansiyonun evreleri

PAH, semptomların şiddetine göre dört aşamaya ayrılır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından belirlenen kriterlere göre, PAH dört fonksiyonel aşamaya ayrılmıştır:

• 1. sınıf. Koşul, fiziksel aktivitenizi sınırlamaz. Sıradan fiziksel aktivite veya dinlenme dönemlerinde gözle görülür herhangi bir belirti yaşamazsınız.
• Sınıf 2. Durum fiziksel aktivitenizi biraz sınırlar. Sıradan fiziksel aktivite dönemlerinde göze çarpan semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde değil.
• 3. Sınıf Durum fiziksel aktivitenizi önemli ölçüde sınırlar. Hafif fiziksel efor ve normal fiziksel aktivite dönemlerinde semptomlar yaşarsınız, ancak dinlenme dönemlerinde değil.
• 4. Sınıf. Semptomlar olmadan herhangi bir fiziksel aktivite yapamazsınız. Dinlenme dönemlerinde bile gözle görülür semptomlar yaşarsınız. Sağ taraflı kalp yetmezliği belirtileri bu aşamada ortaya çıkma eğilimindedir.

PAH'ınız varsa, durumunuzun evresi doktorunuzun önerdiği tedavi yaklaşımını etkileyecektir. Bu durumun nasıl ilerlediğini anlamak için ihtiyacınız olan bilgileri alın.

Diğer pulmoner hipertansiyon türleri

PAH, beş tip pulmoner hipertansiyondan (PH) biridir. Grup 1 PAH olarak da bilinir.

Diğer PH türleri şunları içerir:

• Kalbinizin sol tarafını içeren belirli koşullarla bağlantılı olan Grup 2 PH
• Akciğerlerdeki belirli solunum koşullarıyla ilişkili Grup 3 PH
• Grup 4 PH, damarlarda akciğerlerinize giden kronik kan pıhtılarının neden olabileceği
• Grup 5 PH, çeşitli diğer sağlık koşullarından kaynaklanabilir

Bazı PH türleri diğerlerinden daha fazla tedavi edilebilir. Farklı PH türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için bir dakikanızı ayırın.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon için prognoz

Son yıllarda, PAH hastaları için tedavi seçenekleri iyileşmiştir. Ancak durumun hala bir tedavisi yok.

Erken teşhis ve tedavi, semptomlarınızı daha iyi gidermenize, komplikasyon riskinizi azaltmanıza ve PAH ile yaşamınızı uzatmanıza yardımcı olabilir. Tedavinin bu hastalığa bakış açınız üzerindeki etkileri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Yenidoğan bebeklerde pulmoner hipertansiyon

Nadir durumlarda, PAH yeni doğan bebekleri etkiler. Bu, yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu (PPHN) olarak bilinir. Bir bebeğin akciğerlerine giden kan damarları doğumdan sonra düzgün bir şekilde genişlemediğinde olur.

PPHN için risk faktörleri şunları içerir:

• fetal enfeksiyonlar
• doğum sırasında ciddi sıkıntı
• az gelişmiş akciğerler veya solunum sıkıntısı sendromu gibi akciğer problemleri

Bebeğinize PPHN teşhisi konulursa, doktorları akciğerlerindeki kan damarlarını tamamlayıcı oksijenle genişletmeye çalışacaktır. Doktorun ayrıca bebeğinizin nefes almasını desteklemek için mekanik bir ventilatör kullanması gerekebilir.

Doğru ve zamanında tedavi, bebeğinizin gelişimsel gecikme ve fonksiyonel engel riskini azaltmaya yardımcı olarak hayatta kalma şansını artırmaya yardımcı olabilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon için kılavuzlar

2014 yılında Amerikan Göğüs Doktorları Koleji PAH tedavisi için serbest bırakıldı. Diğer önerilere ek olarak, bu yönergeler şunları önermektedir:

• PAH geliştirme riski taşıyan ve Sınıf 1 PAH olan kişiler, tedavi gerektirebilecek semptomların gelişimi açısından izlenmelidir.
• Mümkün olduğunda, PAH hastaları, tedaviye başlamadan önce en uygun şekilde PAH teşhisi konusunda uzmanlığa sahip bir tıp merkezinde değerlendirilmelidir.
• PAH'lı kişiler, hastalığa katkıda bulunabilecek herhangi bir sağlık durumu için tedavi edilmelidir.
• PAH hastaları influenza ve pnömokokal pnömoniye karşı aşılanmalıdır.
• PAH hastaları hamile kalmaktan kaçınmalıdır. Hamile kalırlarsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman olan uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almalıdırlar.
• PAH hastaları gereksiz ameliyatlardan kaçınmalıdır. Ameliyat olmaları gerekiyorsa, pulmoner hipertansiyon konusunda uzman olan uzmanları içeren multidisipliner bir sağlık ekibinden bakım almaları gerekir.
• PAH'lı kişiler, hava yolculuğu da dahil olmak üzere yüksek rakımlara maruz kalmaktan kaçınmalıdır. Yüksek rakımlara maruz kalmaları gerekiyorsa, gerektiğinde ilave oksijen kullanmalıdırlar.

Bu kılavuzlar, PAH'lı kişilere nasıl bakılacağına dair genel bir taslak sağlar. Bireysel tedaviniz, tıbbi geçmişinize ve yaşadığınız semptomlara bağlı olacaktır.

S:

PAH gelişimini önlemek için atılabilecek adımlar var mı?

Anonim hasta

A:

Pulmoner arteriyel hipertansiyon her zaman önlenemez. Bununla birlikte, PAH geliştirme riskini azaltmak için PAH'a yol açabilecek bazı durumlar önlenebilir veya kontrol edilebilir. Bu koşullar arasında koroner arter hastalığı, hipertansiyon, kronik karaciğer hastalığı (çoğunlukla yağlı karaciğer, alkol ve viral hepatit ile ilgili), HIV ve özellikle sigara ve çevresel maruziyetlerle ilgili kronik akciğer hastalığı bulunur.

Graham Rogers, MDAnswers tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil ediyor. Tüm içerik kesinlikle bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye olarak değerlendirilmemelidir.